Chirurgie cardiaque du syndrome de Marfan

Aperçu

Le syndrome de Marfan est une affection qui affecte le tissu conjonctif du corps et cause des dommages au cœur, à l’aorte et à d’autres parties du corps. Cette condition complexe nécessite une approche de soins spécialisée et expérimentée.

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Modifications du cœur et des vaisseaux sanguins avec le syndrome de Marfan

Environ 90 % des personnes atteintes du syndrome de Marfan développent des changements dans leur cœur et leurs vaisseaux sanguins :

Vaisseaux sanguins

Les parois des vaisseaux sanguins, en particulier l’aorte, la principale artère qui transporte le sang du cœur vers le reste du corps, s’affaiblissent à la suite du syndrome de Marfan et se dilatent (s’étirent).

Cela augmente le risque de ce qui suit :

• anévrisme aortique (un renflement, semblable à un ballon),
• dissection aortique (déchirure ou séparation des couches de l’aorte)
• rupture aortique (éclatement), qui peut entraîner une urgence médicale ou même la mort.

Cœur

Les valves cardiaques, en particulier la valve mitrale, peuvent être affectées par le syndrome de Marfan. Les feuillets valvulaires deviennent souples en raison du syndrome de Marfan et ne se ferment pas hermétiquement, ce qui permet au sang de fuir vers l’arrière à travers la valve (prolapsus de la valve mitrale, également appelé MVP).

Le prolapsus de la valve mitrale augmente la charge de travail du cœur et peut provoquer un essoufflement, une sensation de fatigue excessive ou des palpitations (battements dans la poitrine). Le débit anormal peut provoquer un souffle cardiaque, qui peut être entendu avec un stéthoscope. Au fil du temps, le cœur peut grossir et une insuffisance cardiaque peut survenir.

Un autre problème observé dans le syndrome de Marfan est la dilatation (élargissement) de la racine aortique, la zone où l’aorte rencontre la valve aortique. Le syndrome de Marfan peut provoquer un étirement et une fuite de la valve aortique.

Une arythmie (rythme cardiaque anormal) peut survenir chez certains patients atteints du syndrome de Marfan. Ceci est souvent lié au MVP.

Chirurgie du syndrome de Marfan

La chirurgie du syndrome de Marfan vise à prévenir la dissection ou la rupture et à traiter les problèmes valvulaires.

Chirurgie de l’aorte

Environ 40 % des patients atteints du syndrome de Marfan mourront immédiatement en cas de dissection aortique. Le risque de décès est compris entre 1% et 3% par heure après l’événement de dissection. Même avec une chirurgie d’urgence, le risque de décès se situe entre 10% et 20%. L’objectif est d’effectuer une intervention chirurgicale avant la dissection parce que :

1. Les premiers résultats sont meilleurs (supérieurs à 98 % de survie)
2. L’espérance de vie à long terme est meilleure.

L’aorte normale mesure environ 1 pouce (2,54 centimètres). Lorsque le diamètre de l’aorte est supérieur à 4,7 centimètres ou si l’aorte grossit rapidement, une intervention chirurgicale est recommandée.

Comparez l’anévrisme de l’aorte à gauche avec le cœur normal à droite.

Toutes les parties de l’aorte peuvent se dilater ou se disséquer

La décision de se faire opérer est basée sur les éléments suivants :

• Taille de l’aorte
• Taille normale attendue de l’aorte
• Taux de croissance aortique
• Âge
• Hauteur
• Le sexe
• Antécédents familiaux de dissection aortique

Lors d’une chirurgie non urgente de l’aorte, le taux de survie est supérieur à 98 %.

La chirurgie consiste à remplacer la partie dilatée de l’aorte par un greffon. Cela peut impliquer deux techniques :

• Méthode traditionnelle: remplacer l’aorte par un greffon et la valve aortique par une valve mécanique
• Méthode d’épargne de soupape: remplacer l’aorte par une greffe tubulaire et réimplanter la valve native

Méthode traditionnelle

Pendant la chirurgie, le chirurgien cardiaque enlève la zone de dissection ou d’anévrisme. En raison du trouble du tissu conjonctif, l’aorte est sujette à la déchirure, de sorte que le chirurgien cardiaque doit faire très attention.

Une valve mécanique, attachée à l’extrémité du greffon aortique, est cousue à l’anneau (ouverture) de la valve aortique.

Les artères coronaires sont rattachées au greffon aortique par de petites boutonnières pratiquées dans le greffon. Ensuite, l’autre extrémité du greffon en dacron est cousue au tissu de l’aorte.

Greffe avec valve mécanique attachée (Avec l’aimable autorisation de St.Jude Medical™)

Épargne valvulaire ou préservation valvulaire (chirurgie de réimplantation)

Il existe deux méthodes pour remplacer l’aorte sans remplacer la valve aortique :

1. Méthode de réimplantation épargnant la valve
2. Méthode de remodelage valvulaire.

Les deux sont utilisés chez les jeunes dont les aortes ne sont pas trop élargies et dont la valve aortique n’a pas été endommagée.

La méthode de réimplantation épargnant la valve est préférée pour les personnes atteintes du syndrome de Marfan.

Après une chirurgie de greffe aortique, les patients restent généralement à l’hôpital 5 à 10 jours. Après une période de récupération de six à huit semaines, un retour aux activités est prévu.

• En savoir plus sur la méthode de rechange des soupapes

Approche étape par étape

1. Les artères coronaires partent de l’aorte. L’aorte est ouverte et la zone de dissection est retirée

2. Les artères coronaires sont séparées de l’aorte malade. Vous pouvez voir la valve aortique native du patient.

3. Le greffon en dacron est cousu à l’anneau de la valve native.

4. Les artères coronaires sont rattachées au greffon. L’autre extrémité du greffon est cousue à l’aorte.

5. La chirurgie est terminée.

Réparation ou remplacement de valve

Une valve aortique ou mitrale qui fuit (régurgitation) entraînant des changements dans le ventricule gauche (chambre inférieure gauche du cœur, chambre de pompage principale du cœur) ou une insuffisance cardiaque, nécessite une intervention chirurgicale pour réparer ou remplacer la valve.

Cela peut être fait avec des techniques traditionnelles ou peu invasives.

• En savoir plus sur la chirurgie valvulaire.

Il est recommandé aux personnes atteintes du syndrome de Marfan de se faire opérer par des chirurgiens cardiaques expérimentés dans ce type de chirurgie. Ceux qui subissent une intervention chirurgicale nécessitent toujours un suivi à vie et des mesures préventives pour empêcher la progression future de la maladie. La majorité des patients qui subissent une intervention chirurgicale avant la dissection n’ont pas besoin de chirurgies futures. Cependant, ceux qui sont opérés après dissection courent un plus grand risque de futures interventions chirurgicales pour réparer d’autres sections de l’aorte.

Une meilleure compréhension du syndrome de Marfan combinée à une détection plus précoce, un suivi attentif et des techniques chirurgicales plus sûres ont permis d’obtenir de meilleurs résultats pour les patients.