Causes et facteurs de risque des phéochromocytomes

Phéochromocytomes sont des tumeurs rares qui peuvent se former dans les deux glandes surrénales du corps. Ces glandes produisent des hormones, telles que l’épinéphrine (également appelée adrénaline ou hormone de combat ou de fuite), qui régulent des fonctions telles que la pression artérielle, la fréquence cardiaque et le système immunitaire.

Lorsqu’un phéochromocytome se développe dans une glande surrénale, il peut causer des problèmes à la tumeur produisant de l’épinéphrine et d’autres composés similaires à l’épinéphrine. Lorsqu’il y a trop d’épinéphrine dans votre corps, vous pouvez subir des épisodes au cours desquels votre tension artérielle est élevée et votre rythme cardiaque est rapide. Vous pouvez également vous sentir en sueur ou avoir des vertiges pendant ces épisodes.

Les chercheurs ne savent toujours pas ce qui provoque le développement des phéochromocytomes. Cet article traitera de certains des facteurs de risque connus.

Causes courantes

La cause exacte des phéochromocytomes est inconnue. La plupart des phéochromocytomes se développent spontanément dans les glandes surrénales sans raison claire. Les chercheurs estiment qu’environ 60% des cas sont aléatoires, avec jusqu’à 40% des cas restants liés à des facteurs héréditaires.

Dans les cas qui ne sont pas génétiques, aucun facteur environnemental ou de mode de vie connu n’a été associé au phéochromocytome.

La génétique

Plus de 20 gènes ont été découverts pour augmenter votre risque de développer un phéochromocytome. Environ 25 % des phéochromocytomes sont liés aux trois maladies génétiques suivantes :

• Trouble néoplasique endocrinien multiple : le gène RET qui cause cette affection de la glande thyroïde peut également déclencher des phéochromocytomes.

• Type 1 neurofibromatose: Provenant d’une mutation du gène NF1, cette maladie héréditaire provoque la croissance de tumeurs autour des nerfs et peut également être une cause de phéochromocytome.

• Maladie de Von Hippel-Lindau : Une mutation du gène VHL provoque la croissance de tumeurs dans tout le corps, y compris dans les glandes surrénales.

D’autres conditions génétiques et gènes liés aux phéochromocytomes comprennent :

• La dyade Carney-Stratakis : Une maladie héréditaire rare qui provoque des tumeurs dans le tractus gastro-intestinal (GI)
• Héréditaire paragangliome-phéochromocytome syndrome : une maladie héréditaire provoquant la croissance de tumeurs bénignes dans les tissus près des glandes surrénales
• Gènes SDHA, SDHB, SDHC et SDHD (succinate déshydrogénase gènes)
• gène THEM127
• gène MAX

Les cas de phéochromocytomes causés par la génétique ont tendance à se produire chez les personnes de moins de 30 ans et sont plus susceptibles d’être bilatéraux, ce qui signifie qu’ils se produisent dans les deux glandes surrénales. Certaines de ces tumeurs sont également plus susceptibles d’être cancéreuses que les tumeurs qui surviennent au hasard.

En raison de l’incidence élevée de mutations héréditaires associées à la tumeur, certains médecins recommandent des tests génétiques pour toute personne qui développe un phéochromocytome. Ceci est particulièrement important lorsque la tumeur survient chez les jeunes.

Les phéochromocytomes sont des tumeurs rares, mais heureusement, ils ont un bon pronostic avec un traitement. Si vous ou un être cher recevez un diagnostic de phéochromocytome, vous pouvez être assuré que vous n’auriez rien pu faire pour éviter la maladie.

Si vous êtes soupçonné d’avoir une mutation génétique qui cause un phéochromocytome, votre équipe de soins de santé vous dirigera probablement vers un conseiller en génétique. Il ou elle sera en mesure d’offrir des conseils en matière de planification familiale et de répondre à toutes les questions que vous pourriez avoir sur vos antécédents familiaux et votre lignée génétique héréditaire.