Fibrose pulmonaire est une maladie pulmonaire rare et incurable dans laquelle le tissu pulmonaire s’épaissit et se cicatrise. Le tissu cicatriciel n’est pas capable de fonctionner comme le tissu pulmonaire normal et conduit à une perte progressive de la fonction des poumons.
Au fil du temps, à mesure que l’oxygène pénètre dans les poumons, le tissu cicatriciel est incapable de permettre à l’oxygène d’entrer dans la circulation sanguine. Cela conduit finalement à une insuffisance respiratoire. On estime que 50 000 personnes reçoivent un diagnostic de fibrose pulmonaire chaque année.
Dans cet article, nous explorerons les causes et les facteurs de risque de développer une fibrose pulmonaire.
Causes courantes
Fibrose pulmonaire idiopatique
Environ la moitié des personnes diagnostiquées avec une fibrose pulmonaire ont une fibrose pulmonaire idiopathique, ce qui signifie qu’il n’y a pas de cause connue. Les sacs aériens dans les poumons deviennent raides et cicatrisés avec le temps, sans raison particulière. L’évolution de la maladie peut varier selon les individus, certains ayant une maladie stable pendant plusieurs années tandis que d’autres progressent rapidement.
Fibrose pulmonaire familiale
La fibrose pulmonaire familiale est diagnostiquée lorsque la fibrose pulmonaire survient chez au moins deux membres de la famille apparentés. On pense qu’un certain nombre de mutations génétiques sont potentiellement liées à la cause de la fibrose pulmonaire familiale, mais ces cas peuvent également être considérés comme idiopathiques.
Causes d’autres troubles
Il peut y avoir d’autres problèmes de santé qui conduisent au développement de la fibrose pulmonaire. Avoir des antécédents de maladie auto-immune (comme le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde) peut augmenter le risque de développer une fibrose pulmonaire. D’autres maladies, telles que le reflux gastro-œsophagien, l’apnée du sommeil ou l’hypertension pulmonaire, peuvent augmenter le risque.
La génétique
Bien que la recherche soit toujours en cours, certains gènes ont été associés au développement de la fibrose pulmonaire. Les gènes TERC et TERT sont présents chez environ 15 % des personnes atteintes de fibrose pulmonaire familiale. D’autres mutations génétiques qui se sont avérées être associées au développement de la fibrose pulmonaire sont plus rares, survenant dans moins de 1 % et jusqu’à 5 % des cas.
Il a été découvert que la fibrose pulmonaire peut se développer lorsqu’une seule copie du gène défectueux est héritée d’un parent. Cependant, avoir ce gène défectueux ne garantit pas que quelqu’un développera une fibrose pulmonaire. On ne sait pas actuellement pourquoi certaines personnes atteintes du gène l’obtiennent alors que d’autres non.
Facteurs de risque
Bien qu’il n’y ait souvent aucune cause spécifique connue de fibrose pulmonaire, il existe des facteurs qui peuvent augmenter le risque de développer une fibrose pulmonaire.
Fumeur
Des antécédents de tabagisme ou d’autres produits du tabac augmentent le risque de développer une fibrose pulmonaire.
Exposition en milieu de travail
Les personnes qui ont travaillé dans certaines industries, telles que la construction, le travail en usine ou l’agriculture, peuvent avoir été exposées à certains produits chimiques ou à d’autres composés qui augmentent le risque. Ces produits chimiques et composés peuvent inclure :
- Amiante
- Mouler
- De grandes quantités de poussière
- Poussière de bois
- Silice
- L’alimentation animale
- Déjections d’oiseaux ou déjections animales
- Charbon
Travailler dans des zones bien ventilées ou porter des masques respiratoires bien ajustés peut aider à réduire le nombre de particules inhalées.
Facteurs de risque médicaux
En plus des expositions professionnelles décrites ci-dessus, il existe d’autres facteurs de risque associés au développement de la fibrose pulmonaire :
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Médicaments : certains médicaments peuvent augmenter le risque, notamment l’amiodarone, certains médicaments de chimiothérapie et le méthotrexate.
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Rayonnement : Une exposition antérieure au rayonnement peut augmenter le risque.
Bien que dans de nombreux cas, il n’y ait pas de cause connue de fibrose pulmonaire, certains facteurs sont connus pour augmenter votre risque de développer cette maladie. Il peut donc être important d’éviter les facteurs qui sont sous votre contrôle, tels que l’arrêt du tabac et la réduction de votre exposition à certains produits chimiques industriels. Si vous avez des antécédents familiaux de fibrose pulmonaire, il peut être particulièrement important de rester en aussi bonne santé que possible. Si vous avez des inquiétudes concernant votre risque, discutez avec votre fournisseur de soins de santé des mesures que vous pouvez prendre pour le réduire.
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