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Aperçu
Qu’est-ce que l’atrésie des voies biliaires ?
L’atrésie biliaire est une affection chez les nouveau-nés dans laquelle la bile est empêchée de passer du foie à l’intestin grêle.
La bile est une substance fabriquée et libérée par le foie. Du foie, il se déplace à travers un réseau de structures tubulaires appelées voies biliaires jusqu’à l’intestin grêle, où il aide le corps à se décomposer et à absorber les aliments.
Chez les enfants qui souffrent d’atrésie des voies biliaires, les voies biliaires sont obstruées à cause des dommages et des cicatrices. En conséquence, la bile ne peut pas s’écouler dans l’intestin grêle. Au lieu de cela, il s’accumule dans le foie et l’endommage.
Qui est concerné par l’atrésie des voies biliaires ?
L’atrésie biliaire est une affection relativement rare (environ 12 000 cas par an aux États-Unis).
Symptômes et causes
Quelles sont les causes de l’atrésie des voies biliaires ?
Les causes de l’atrésie des voies biliaires ne sont pas connues, mais peuvent inclure :
- Inflammation (gonflement) et cicatrices causées par des problèmes avec le système immunitaire
- Infection par un virus
- Exposition à des produits chimiques nocifs
- Mutations (changements) dans les gènes. (L’atrésie biliaire n’est pas héritée des parents du bébé.)
Quels sont les symptômes de l’atrésie des voies biliaires ?
Le premier signe d’atrésie biliaire est la jaunisse (la peau et les yeux apparaissent jaunes), une condition dans laquelle il y a trop de bilirubine dans le sang. La bilirubine est une substance produite lors de la dégradation des globules rouges. Bien que la plupart des nouveau-nés présentent un certain degré de jaunisse au cours de la première semaine de vie, s’il est toujours présent après deux semaines, il doit être examiné par un médecin.
Les autres signes et symptômes de l’atrésie des voies biliaires comprennent :
- Selles beige clair (la couleur normale des selles pour les nourrissons est jaune, verte ou brune.)
- Urine brun foncé
- Un ventre gonflé (à mesure que le foie et la rate grossissent)
- Difficulté à prendre du poids
- Ascite (liquide dans le ventre)
-
Insuffisance hépatique après plusieurs mois si l’atrésie des voies biliaires n’est pas traitée
Diagnostic et tests
Comment diagnostique-t-on l’atrésie des voies biliaires ?
Pour diagnostiquer l’atrésie des voies biliaires, le médecin prendra les antécédents médicaux du bébé et procédera à un examen physique. Un hépatologue pédiatrique, un médecin spécialisé dans le travail avec les enfants atteints de maladies du foie, peut également prescrire certains tests, notamment :
- Tests sanguins pour vérifier les niveaux de bilirubine et rechercher des signes de lésions hépatiques
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L’échographie, une procédure qui transmet des ondes sonores à haute fréquence à travers les tissus corporels. Les échos sont enregistrés et transformés en images des structures internes du corps.
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Biopsie du foie (prélèvement de cellules ou de tissus du foie pour examen)
- Analyse hépatobiliaire, dans laquelle une substance radioactive (traceur) est injectée dans la circulation sanguine. Si le traceur n’est pas excrété par le foie, le patient peut présenter une atrésie des voies biliaires.
- Cholangiographie, une procédure dans laquelle un colorant est injecté dans la vésicule biliaire pour voir si elle a un canal cholédoque principal. Si ce n’est pas le cas, le médecin peut diagnostiquer une atrésie des voies biliaires.
Prise en charge et traitement
Comment traite-t-on l’atrésie des voies biliaires?
Il n’y a pas de remède pour l’atrésie des voies biliaires. Le traitement principal est une intervention chirurgicale appelée la procédure Kasai. Dans cette chirurgie, le chirurgien enlève les canaux biliaires endommagés de l’extérieur du foie et les remplace par un morceau de l’intestin grêle du patient. L’intestin grêle drainera alors le foie directement vers l’intestin grêle.
Cette chirurgie réussit dans la plupart des cas d’atrésie des voies biliaires. Cependant, si cela ne réussit pas, l’enfant aura probablement besoin d’une greffe de foie. L’enfant peut avoir besoin d’une greffe de foie même si la chirurgie réussit, selon le moment où la chirurgie est pratiquée.
Quels sont les risques de la chirurgie de l’atrésie des voies biliaires ?
- Saignement
- Cholangite (infection des voies biliaires et du foie)
- Trou dans l’intestin, qui peut provoquer une fuite du contenu intestinal dans le ventre
- Blocage de l’intestin causé par des cicatrices
Perspectives / Pronostic
Quelles sont les perspectives (pronostic) pour les patients atteints d’atrésie des voies biliaires ?
Si l’enfant ne subit pas de chirurgie, il ou elle ne vivra généralement pas au-delà de 2 ans sans une greffe de foie. Après la procédure de Kasai, la durée de vie d’un enfant sans greffe de foie dépend du moment où la procédure a été effectuée et de l’état du foie au moment de la chirurgie. Même avec une chirurgie réussie, de nombreux patients auront besoin d’une greffe du foie à un moment donné de leur vie.
Ressources
Trouvez des informations supplémentaires sur les greffes de foie pédiatriques sur notre page du programme de greffe de foie pédiatrique.
Programme de transplantation hépatique pédiatrique de la Cleveland Clinic
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