Aperçu de la leucémie aiguë lymphoblastique

La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) est un type de leucémie qui affecte principalement les enfants, bien qu’elle puisse également affecter les adultes. On l’appelle également leucémie lymphoïde aiguë ou lymphoïde aiguë. La LAL affecte les lymphocytes immatures, un type de globule blanc, appelés blastes.

Aperçu

ALL est en fait le cancer le plus fréquent chez les enfants, responsable d’environ 25 pour cent des cancers infantiles. Près de 7 000 personnes développent TOUS chaque année avec environ 1 500 décès, bien qu’environ les deux tiers des personnes décédées soient des adultes.

Cette maladie évolue assez rapidement et se caractérise par un grand nombre de globules blancs immatures dans le sang et la moelle osseuse. Alors que dans le passé c’était une maladie rapidement mortelle, il est maintenant largement possible de survivre avec la chimiothérapie.

Une telle description d’être à la fois agressif et capable de survivre peut être déroutant pour certaines personnes, surtout si vous lisez un vieux manuel médical qui décrit TOUS comme un cancer extrêmement agressif. Par conséquent, il peut être utile de réfléchir au fonctionnement de la chimiothérapie, en attaquant les cellules qui se divisent le plus rapidement.

À une époque où nous avons d’excellents médicaments de chimiothérapie, avoir un cancer agressif peut à certains égards être considéré comme « mieux », du moins en réalisant que nous avons un moyen de traiter agressivement la maladie. En revanche, les tumeurs à croissance lente sont moins susceptibles d’être guéries par la chimiothérapie. Et bien que ce cancer, malheureusement, se produise chez les enfants, les enfants se portent souvent beaucoup mieux que les adultes atteints de la maladie.

Que sont les lymphoblastes ?

Les lymphoblastes sont une forme immature du type de globules blancs appelés lymphocytes. Dans la moelle osseuse, un processus appelé hématopoïèse a lieu, ce qui signifie essentiellement la formation de nos cellules immunitaires et sanguines.

Ce processus commence par une cellule souche hématopoïétique qui peut évoluer le long de la ligne myéloïde (qui devient alors un type de globule blanc appelé granulocyte, globule rouge ou plaquette) ou la ligne lymphoïde. Le lymphoblaste est le « bébé » dans ce processus. Les lymphoblastes peuvent devenir des lymphocytes T (cellules T), des lymphocytes B (cellules B) ou des cellules Natural Killer (cellules NK).

Causes

On ne sait pas exactement ce qui cause la LAL, mais les facteurs de risque peuvent inclure :

• Certaines maladies génétiques, telles que le syndrome de Down
• Certains changements chromosomiques ou mutations génétiques
• Exposition à des substances telles que le benzène
• Exposition in utero (prénatale) aux rayons X
• Exposition à des traitements contre le cancer, y compris la radiothérapie et la chimiothérapie

Symptômes

Étant donné que les lymphoblastes « vivent » dans la moelle osseuse, tous les types de cellules sanguines, y compris les globules blancs, les globules rouges et les plaquettes, peuvent être affectés. Les globules blancs qui sont produits, même s’ils sont plus nombreux que la normale, ne fonctionnent pas aussi bien que d’habitude et il y a souvent une diminution du nombre d’autres formes de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes.

Les symptômes peuvent inclure :

• Fatigue et faiblesse
• Pâleur
• Fièvre (fièvre d’origine inconnue chez l’enfant) ou sueurs nocturnes
• Infections fréquentes (cela peut être difficile à déterminer chez les enfants qui contractent normalement plusieurs infections chaque année)
• Ecchymoses
• Essoufflement
• Diminution de l’appétit et perte de poids
• Pétéchies (taches cutanées qui apparaissent rouges et ne disparaissent pas lorsque vous exercez une pression sur la peau – ne blanchissez pas)
• Douleurs osseuses et articulaires, en particulier dans les os longs
• Ganglions lymphatiques hypertrophiés indolores dans le cou, les aisselles et l’aine
• Tendresse de l’abdomen supérieur droit ou gauche, juste sous les côtes

Diagnostic

La LAL est généralement d’abord suspectée sur la base d’une augmentation du nombre de globules blancs avec un nombre accru de lymphocytes immatures. D’autres tests effectués dans le processus de diagnostic peuvent inclure :

• Plus de tests sanguins
• Biopsie de la moelle osseuse
• Tests d’imagerie pour rechercher des tumeurs, en particulier dans l’abdomen, la poitrine ou la moelle épinière

• Ponction lombaire (une ponction lombaire est effectuée pour rechercher la présence de cellules cancéreuses dans le liquide céphalo-rachidien)

Traitement

Il peut être utile de comprendre tout de suite que, contrairement à certains cancers, la chimiothérapie de la LAL se fait souvent sur une période de quelques années plutôt que de quelques semaines.

Le traitement de la LAL peut essentiellement se décomposer en les étapes suivantes, mais comprend généralement une chimiothérapie intensive (les greffes de cellules souches et la radiothérapie font parfois également partie du traitement) :

• Thérapie d’induction (induction de rémission) : lorsque la LAL est diagnostiquée, la première étape consiste à réduire le nombre de blastes et à restaurer la production de cellules normales dans la moelle osseuse. Cela implique une chimiothérapie agressive et est parfois effectuée en tant que patient hospitalisé. Lorsque cette étape est terminée, une personne atteinte de TOUS est généralement en rémission.

• Consolidation : L’étape suivante (considérée comme l’une des étapes de la thérapie post-induction) consiste à « nettoyer » toutes les cellules cancéreuses qui ont été « restées » après la thérapie d’induction.

• Traitement d’entretien : même après que ce cancer soit en rémission et qu’un traitement ultérieur ait éliminé toutes les cellules cancéreuses persistantes, il a tendance à réapparaître sans autre traitement. Le traitement d’entretien est conçu pour prévenir la récurrence de la leucémie et entraîner une survie à long terme.

• Prévention/traitement du SNC : si la LAL est présente dans le liquide céphalo-rachidien, une chimiothérapie intrathécale est généralement effectuée, car la plupart des agents chimiothérapeutiques ne traversent pas la barrière hémato-encéphalique. Pour de nombreux enfants et adultes qui n’ont pas d’atteinte du SNC, un traitement (y compris celui-ci ainsi qu’éventuellement une radiothérapie) est effectué pour empêcher l’apparition ou la récurrence du cancer dans le cerveau.

Le pronostic pour les enfants est un peu meilleur que celui des adultes pour TOUS. Actuellement, près de 95 pour cent des enfants obtiennent une rémission et plus de 80 pour cent des enfants survivront à long terme avec la maladie.

Soutien et adaptation

Souvent, il s’agit d’un enfant souffrant de TLA, donc le soutien doit être dirigé à la fois vers les enfants vivant avec la TLA et leurs parents. Apprenez le plus possible sur la maladie. Demandez de l’aide. Le traitement de la leucémie est un marathon plutôt qu’un sprint et il peut être utile de faire savoir à certaines personnes offrant de l’aide que vous n’en avez pas besoin tout de suite, mais s’il vous plaît, aidez-vous au fil du temps.

Le soutien aux enfants atteints de cancer s’est considérablement amélioré au cours de la dernière décennie et même des camps pour les enfants aux prises avec la maladie existent maintenant dans tout le pays. Ces camps aident les enfants à sentir qu’ils ne manquent pas ce que leurs pairs sans cancer apprécient.