Anomalie d'Ebstein pour adultes : symptômes et traitements

Aperçu

Quelle est l’anomalie d’Ebstein ?

L’anomalie d’Ebstein, également appelée malformation d’Ebstein, est une malformation cardiaque congénitale rare (présente à la naissance).

Chez les patients atteints de l’anomalie d’Ebstein, la valve entre les cavités du côté droit du cœur (la valve tricuspide) ne se ferme pas correctement. Le côté droit du cœur est l’endroit où le sang revient du reste du corps et est pompé vers les poumons pour reprendre de l’oxygène.

La valve tricuspide a trois petits volets (folioles). Normalement, ces feuillets s’ouvrent pour que le sang puisse s’écouler de l’oreillette droite (la cavité supérieure du cœur) vers le ventricule droit (la cavité inférieure du cœur). La valve se ferme pendant que le cœur pompe afin que le sang ne puisse pas refluer. (Voir l’image de l’anatomie du cœur)

Si vous avez une anomalie d’Ebstein, les volets de la valve tricuspide ont une forme anormale, sont trop gros ou adhèrent à la paroi cardiaque et ne peuvent donc pas bouger. Il n’est pas rare que deux des clapets de valve soient enfoncés dans le ventricule là où ils n’appartiennent pas. En raison de ces anomalies, la valve ne peut pas s’ouvrir et se fermer correctement et le sang peut fuir vers l’arrière dans l’oreillette.

Les volets valvulaires mal placés dans le ventricule font qu’une section du ventricule fait partie de l’oreillette droite. Cela crée une oreillette droite surdimensionnée et provoque également l’expansion du ventricule droit car il pompe de plus en plus fort pour pousser le sang vers les poumons. Au fil du temps, le côté droit élargi du cœur s’affaiblit et une insuffisance cardiaque se développe.

Qui est concerné par l’anomalie d’Ebstein ?

Environ un enfant sur 20 000 naît avec l’anomalie d’Ebstein, et elle représente moins de 1 % de toutes les malformations cardiaques congénitales.

L’anomalie d’Ebstein est souvent associée à une communication interauriculaire – un petit trou dans la paroi entre les deux cavités supérieures du cœur – et à des anomalies du rythme cardiaque.

Symptômes et causes

Quels sont les symptômes de l’anomalie d’Ebstein ?

Les symptômes de l’anomalie d’Ebstein dépendent de la gravité du défaut.

Lorsque le défaut est grave, il est généralement diagnostiqué à la naissance ou dans les premiers mois de la vie. La peau du nourrisson peut avoir une teinte bleuâtre, qui peut être le premier signe du défaut, ainsi que les premiers symptômes d’insuffisance cardiaque. Lorsque les symptômes apparaissent aussi tôt dans la vie, le défaut est généralement grave et un traitement immédiat est nécessaire.

Lorsque l’anomalie d’Ebstein est diagnostiquée à l’âge adulte, le défaut est souvent moins grave et les symptômes sont moins dramatiques. Parfois, l’anomalie d’Ebstein est bénigne dans l’enfance mais s’aggrave avec le temps et les symptômes se développent. Chez l’adulte, les symptômes les plus courants sont l’essoufflement, des douleurs thoraciques occasionnelles, un essoufflement facile pendant l’exercice et des troubles du rythme cardiaque (arythmie).

Si vous êtes un adulte atteint de la maladie d’Ebstein, vous devriez avoir des rendez-vous réguliers avec un cardiologue spécialisé dans les malformations cardiaques congénitales chez l’adulte. Le médecin utilisera un électrocardiogramme, des radiographies pulmonaires, des échocardiogrammes et d’autres tests pour surveiller la taille, la capacité de pompage et le rythme de votre cœur.

Prise en charge et traitement

En tant qu’adulte atteint de la maladie d’Ebstein, quand aurai-je besoin d’un traitement ?

L’anomalie d’Ebstein présente la plus grande variation de gravité parmi toutes les malformations cardiaques congénitales. Certains nourrissons atteints du défaut ne survivent pas à la gestation, tandis que d’autres personnes vivent une durée de vie normale et n’ont jamais besoin de traitement.

En tant qu’adulte atteint d’une légère malformation d’Ebstein, vous n’aurez peut-être pas besoin de traitement pendant des années. Si vous souffrez d’arythmie, vous pouvez être traité avec des médicaments pour contrôler votre fréquence cardiaque et votre rythme. Selon la gravité de l’arythmie, vous pourriez avoir besoin d’un traitement non chirurgical comme l’ablation par radiofréquence pour corriger votre rythme cardiaque. Si vous développez une insuffisance cardiaque, vous pourriez avoir besoin d’autres médicaments, comme un diurétique.

Cependant, l’évolution de l’anomalie d’Ebstein est imprévisible et l’état pourrait s’aggraver au point où vos symptômes sont gênants ou votre cœur pourrait grossir, entraînant une diminution de la fonction cardiaque. Dans l’une ou l’autre de ces situations, un traitement chirurgical peut être nécessaire.

Quel type de chirurgie est utilisé pour traiter l’anomalie d’Ebstein ?

L’anomalie d’Ebstein est une malformation cardiaque rare, en particulier chez les adultes, donc si vous avez besoin d’une intervention chirurgicale, vous voudrez choisir un chirurgien expérimenté dans le traitement des adultes atteints de cette maladie spécifique. L’endroit le plus susceptible de trouver un chirurgien cardiaque avec ce type d’expérience sera dans un grand centre médical universitaire.

Il existe plusieurs procédures chirurgicales utilisées pour traiter l’anomalie d’Ebstein :

Réparation ou remplacement de la valve tricuspide

Le but de cette chirurgie est de réparer la valve défectueuse entre l’oreillette droite et le ventricule droit afin que les feuillets s’ouvrent et se ferment correctement.

Lorsqu’il y a suffisamment de tissu présent, la valve peut être réparée. C’est le traitement préféré car il utilise vos propres tissus. Lorsque la valve existante est irréparable, il est possible de la remplacer par une valve mécanique ou en tissu biologique. Si vous recevez un remplacement valvulaire mécanique, vous devrez prendre des anticoagulants pour le reste de votre vie.

Réparation de la communication interauriculaire

De nombreuses personnes atteintes de l’anomalie d’Ebstein ont un trou dans le septum (le tissu entre les cavités supérieures du cœur [the atria]). Ce trou sera fermé chirurgicalement en même temps que la réparation valvulaire est effectuée.

Chirurgie de l’arythmie (procédure du labyrinthe)

Selon le type d’arythmie dont vous souffrez, vous pouvez subir une chirurgie du labyrinthe en combinaison avec une chirurgie valvulaire. Au cours de la chirurgie du labyrinthe, le chirurgien crée de nouvelles voies électriques dans le cœur qui rétablissent le rythme cardiaque normal.

Transplantation cardiaque

Dans les cas les plus graves, lorsque la valve est gravement déformée, que la fonction cardiaque est médiocre et que les autres traitements ne sont pas efficaces, une transplantation cardiaque peut être la meilleure option de traitement.

Dans une étude récemment publiée sur des patients âgés de 4 à 58 ans opérés pour une anomalie d’Ebstein, la survie et la fonction cardiaque étaient très bonnes 10 ans plus tard.

Ressources

Comment trouver un médecin si vous avez une cardiopathie congénitale adulte

Les médecins varient en qualité en raison des différences de formation et d’expérience; les hôpitaux diffèrent dans le nombre de services disponibles. Plus votre problème médical est complexe, plus ces différences de qualité deviennent importantes et plus elles sont importantes.

De toute évidence, le médecin et l’hôpital que vous choisissez pour des soins médicaux complexes et spécialisés auront un impact direct sur vos performances. Pour vous aider à faire ce choix, en savoir plus sur nos résultats de l’Institut Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.

Le Centre des maladies cardiaques congénitales chez l’adulte dans le Sydell and Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute est un centre spécialisé impliquant un groupe multidisciplinaire de spécialistes, y compris des cardiologues, des chirurgiens cardiaques et des infirmières de médecine cardiovasculaire, de cardiologie pédiatrique, de chirurgie cardiaque pédiatrique et congénitale, de chirurgie cardiothoracique, de diagnostic Centre de radiologie, de médecine pulmonaire, d’allergie et de soins intensifs et de transplantation, qui offrent une approche complète du diagnostic et du traitement des cardiopathies congénitales chez l’adulte.

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