Achalasie : causes, symptômes, diagnostic et traitement

Présentation générale de l’achalasie

L’achalasie est un trouble de la déglutition dans lequel l’œsophage perd sa capacité à acheminer les aliments vers l’estomac en raison d’une altération des contractions musculaires (péristaltisme). L’œsophage est le tube qui relie la bouche à l’estomac. En cas d’achalasie, le sphincter œsophagien inférieur ne se relâche pas correctement, ce qui rend difficile le passage des aliments et des liquides vers l’estomac.

La cause exacte de l’achalasie est souvent inconnue, mais elle peut être liée à des lésions nerveuses dans l’œsophage. Les nerfs endommagés empêchent les muscles de l’œsophage de pousser les aliments et les liquides vers l’estomac. Les aliments s’accumulent alors dans l’œsophage, où ils fermentent parfois et remontent dans la bouche. Ces aliments fermentés peuvent avoir un goût amer.

L’achalasie est une affection assez rare. Certaines personnes confondent l’achalasie avec le reflux gastro-œsophagien. Cependant, dans le cas de l’achalasie, les aliments proviennent de l’œsophage ; dans le cas du reflux gastro-œsophagien, ils proviennent de l’estomac.

Il n’existe aucun remède contre l’achalasie. Une fois l’œsophage endommagé, les muscles ne peuvent plus fonctionner correctement. Mais les symptômes peuvent généralement être pris en charge par endoscopie, traitement mini-invasif ou chirurgie.

Symptômes de l’achalasie

Les symptômes de l’achalasie apparaissent généralement progressivement et s’aggravent avec le temps.

Les symptômes de l’achalasie comprennent :

• Difficulté à avaler (dysphagie), qui peut donner l’impression que la nourriture ou la boisson reste coincée dans la gorge
• Rétro-écoulement de la nourriture ou de la salive avalées dans la gorge
• Brûlures d’estomac
• Éructations
• Douleur thoracique intermittente
• Toux nocturne
• Pneumonie due à la pénétration d’aliments dans les poumons
• Perte de poids
• Vomissements.

Les symptômes surviennent le plus souvent pendant et après un repas. Toutes les personnes concernées ressentent la sensation que les aliments solides, et généralement liquides, restent bloqués et passent lentement dans l’estomac. Ce symptôme peut se manifester plusieurs fois par semaine ou à chaque repas.

La régurgitation spontanée d’aliments fades et non digérés ou d’une mousse blanchâtre (salive) est fréquente et peut s’accompagner de toux et d’étouffements nocturnes.

Certaines personnes ressentent des douleurs thoraciques, et les brûlures d’estomac sont fréquentes. Ces brûlures d’estomac ne sont pas liées à un reflux acide dans l’œsophage, mais plutôt à la rétention d’aliments acides ou à la fermentation des aliments dans l’œsophage.

Environ 50 % des personnes atteintes d’achalasie perdent du poids.

Causes de l’achalasie

La cause exacte de l’achalasie n’est pas entièrement comprise, mais elle est principalement liée à une lésion des nerfs qui contrôlent l’œsophage. Ces nerfs coordonnent normalement les contractions musculaires et aident le sphincter œsophagien inférieur à se relâcher pendant la déglutition ; lorsqu’ils sont endommagés, ce processus ne fonctionne plus.

Une cause probable est une réaction auto-immune, dans laquelle le système immunitaire attaque par erreur les cellules nerveuses de l’œsophage. Certains chercheurs soupçonnent également que des infections virales pourraient déclencher cette réponse immunitaire chez certaines personnes. Dans de rares cas, l’achalasie peut être associée à des facteurs génétiques ou survenir dans le cadre d’autres maladies. Mais la plupart des cas d’achalasie surviennent sans raison apparente.

Facteurs de risque

Les facteurs qui augmentent le risque d’achalasie sont les suivants :

• L’âge. Bien que l’achalasie puisse toucher des personnes de tous âges, elle est plus fréquente chez les personnes âgées de 25 à 60 ans. Les hommes et les femmes sont touchés de manière égale. L’âge moyen d’apparition de la maladie est d’environ 50 ans.
• Certaines affections médicales. Le risque d’achalasie est plus élevé chez les personnes souffrant de troubles allergiques, d’insuffisance surrénale ou du syndrome d’Allgrove (une maladie génétique autosomique récessive rare).

Diagnostic de l’achalasie

L’achalasie peut passer inaperçue ou faire l’objet d’un diagnostic erroné, car ses symptômes sont similaires à ceux d’autres troubles digestifs. Pour dépister l’achalasie, un professionnel de santé est susceptible de recommander :

• Une manométrie œsophagienne. Cet examen mesure les contractions musculaires de l’œsophage pendant la déglutition. Il évalue également la capacité du sphincter œsophagien inférieur à s’ouvrir lors de la déglutition. La manométrie œsophagienne est l’examen le plus utile pour déterminer le type de trouble de la déglutition dont vous pourriez souffrir.
• Radiographies du système digestif supérieur. Les radiographies sont réalisées après que vous ayez bu un liquide crayeux appelé baryum. Le baryum recouvre la paroi interne du tube digestif et remplit les organes digestifs. Ce revêtement permet au professionnel de santé de visualiser la silhouette de l’œsophage, de l’estomac et de l’intestin supérieur. En plus de boire le liquide baryté, l’ingestion d’une capsule de baryum peut aider à mettre en évidence une obstruction de l’œsophage.
• Endoscopie de la partie supérieure du tube digestif. Une endoscopie de la partie supérieure du tube digestif utilise une minuscule caméra fixée à l’extrémité d’un tube flexible pour examiner visuellement le système digestif supérieur. L’endoscopie peut être utilisée pour détecter une obstruction partielle de l’œsophage. Elle peut également servir à prélever un échantillon de tissu, appelé biopsie. Ce tissu est analysé afin de rechercher des complications liées au reflux, telles que l’œsophage de Barrett.
• Technologie de sonde d’imagerie luminale fonctionnelle (FLIP). La FLIP est une nouvelle technique qui aide à confirmer un diagnostic d’achalasie lorsque les autres examens ne suffisent pas.

Traitement de l’achalasie

Le traitement de l’achalasie vise à détendre ou à élargir le sphincter œsophagien inférieur afin que les aliments et les liquides puissent passer plus facilement dans l’estomac.

La méthode de traitement spécifique dépend de votre âge, de votre état de santé et de la gravité de l’achalasie.

1. Méthodes de traitement non chirurgicales

Les options non chirurgicales comprennent :

• La dilatation pneumatique. Au cours de cette intervention ambulatoire, un ballonnet est inséré au centre du sphincter œsophagien et gonflé pour élargir l’ouverture. La dilatation pneumatique peut devoir être répétée si le sphincter œsophagien ne reste pas ouvert. Près d’un tiers des personnes traitées par dilatation par ballonnet ont besoin d’un nouveau traitement dans les cinq ans. Cette intervention nécessite une sédation.
• OnabotulinumtoxinA (Botox). Ce médicament myorelaxant peut être injecté directement dans le sphincter œsophagien à l’aide d’une aiguille lors d’une endoscopie. Il peut être nécessaire de répéter les injections, ce qui peut compliquer la réalisation d’une intervention chirurgicale ultérieure si celle-ci s’avère nécessaire. Le Botox n’est généralement recommandé que pour les personnes qui ne peuvent pas subir de dilatation pneumatique ou d’intervention chirurgicale en raison de leur âge ou de leur état de santé général. L’effet des injections de Botox ne dure généralement pas plus de six mois. Une nette amélioration suite à l’injection de Botox peut aider à confirmer le diagnostic d’achalasie.
• Médicaments. Votre médecin pourrait vous recommander de prendre des myorelaxants tels que la nitroglycérine (Nitrostat) ou la nifédipine (Procardia) avant les repas. Ces médicaments ont un effet thérapeutique limité et entraînent des effets secondaires graves. Les médicaments ne sont généralement envisagés que si vous n’êtes pas éligible à la dilatation pneumatique ou à la chirurgie et que les injections de Botox se sont révélées inefficaces. Le traitement médicamenteux est rarement indiqué.

2. Chirurgie

Les options chirurgicales pour traiter l’achalasie comprennent :

• La myotomie de Heller. Une myotomie de Heller consiste à inciser le muscle situé à l’extrémité inférieure du sphincter œsophagien. Cette intervention permet aux aliments de passer plus facilement dans l’estomac. Elle peut être réalisée à l’aide d’une technique mini-invasive appelée myotomie de Heller par laparoscopie. Certaines personnes ayant subi une myotomie de Heller peuvent développer par la suite un reflux gastro-œsophagien (RGO). Pour éviter de futurs problèmes liés au reflux gastro-œsophagien, un chirurgien peut réaliser une intervention appelée fundoplicature en même temps que la myotomie de Heller. Lors d’une fundoplicature, le chirurgien enroule la partie supérieure de l’estomac autour de la partie inférieure de l’œsophage afin de créer une valve anti-reflux, destinée à empêcher l’acide de remonter dans l’œsophage. La fundoplicature est généralement réalisée par une intervention mini-invasive, également appelée intervention laparoscopique.
• Myotomie endoscopique perorale (POEM). Dans le cadre de la procédure POEM, le chirurgien utilise un endoscope introduit par la bouche et descendu dans la gorge pour pratiquer une incision dans la muqueuse interne de l’œsophage. Ensuite, comme dans une myotomie de Heller, le chirurgien sectionne le muscle situé à l’extrémité inférieure du sphincter œsophagien. La myotomie endoscopique perorale peut également être associée à une fundoplicature afin de prévenir le reflux gastro-œsophagien. Certains patients ayant subi une myotomie endoscopique perorale et développant par la suite un reflux gastro-œsophagien sont traités par la prise quotidienne de médicaments par voie orale.

Les meilleures méthodes de traitement pour les patients en bonne santé sont la dilatation pneumatique ou la myotomie de Heller par laparoscopie. Les patients fragiles ou âgés peuvent répondre efficacement et voir leurs symptômes s’atténuer grâce à des injections de toxine botulique (Botox).

Le traitement soulage considérablement les symptômes mais ne guérit pas la maladie. Dans l’ensemble, le taux de réussite de la dilatation pneumatique et de la myotomie de Heller est de 80 % à 90 % et dépend des compétences du praticien. Un nouveau traitement peut s’avérer nécessaire et d’autres méthodes thérapeutiques peuvent être requises.