Vascularite du système nerveux central (vasculite du SNC) : qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement

La vascularite du système nerveux central (SNC) signifie que les parois des vaisseaux sanguins du cerveau et de la colonne vertébrale sont enflammées (gonflées). Cette inflammation peut être causée par une variété de conditions et de maladies. La vascularite du SNC est grave mais traitable.

Aperçu

Qu’est-ce que la vascularite ?

La vascularite est l’inflammation (gonflement) des vaisseaux sanguins, le réseau de tubes creux qui transportent le sang dans tout le corps. La vascularite peut affecter de très petits vaisseaux sanguins (capillaires), des vaisseaux sanguins de taille moyenne (artérioles et veinules) ou de gros vaisseaux sanguins (artères et veines). Si le flux sanguin dans un vaisseau atteint de vascularite est réduit ou arrêté, les parties du corps qui reçoivent du sang de ce vaisseau commencent à mourir.

Qu’est-ce que la vascularite du système nerveux central ?

La vascularite du système nerveux central (SNC) est une inflammation des parois des vaisseaux sanguins du cerveau ou de la colonne vertébrale. (Le cerveau et la colonne vertébrale constituent le système nerveux central.) La vascularite du SNC survient souvent dans les situations suivantes :

Accompagné d’autres maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé, la dermatomyosite et rarement, la sarcoïdose et la polyarthrite rhumatoïde.
Infection, telle que virale ou bactérienne.
Troubles vasculaires systémiques (affectant tout le corps), qui comprennent la granulomatose avec polyangéite GPA), la granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA), la polyangéite microscopique, la vascularite cryoglobulinémique et le syndrome de Behçet).

Elle peut également survenir sans aucun trouble systémique associé. Dans ce cas, la vascularite se limite uniquement au cerveau ou à la moelle épinière et est appelée angéite primaire du SNC (PACNS).

La vascularite du système nerveux central est-elle dangereuse ?

La vascularite du SNC est une affection grave. La paroi vasculaire enflammée peut bloquer le flux d’oxygène vers le cerveau, provoquant une perte de fonction cérébrale et, finalement, des accidents vasculaires cérébraux. Dans certains cas, la vascularite du SNC met la vie en danger. Il est important d’obtenir un traitement pour cette condition.

Symptômes et causes

Qu’est-ce qui cause la vascularite?

Dans la plupart des cas, la cause exacte est inconnue, mais le système immunitaire (qui aide à garder le corps en bonne santé) joue un rôle. Alors que le système immunitaire travaille généralement pour protéger le corps, il peut parfois devenir « hyperactif » et attaquer le corps. Dans la plupart des cas de vascularite, quelque chose provoque une réaction immunitaire ou « allergique » dans les parois des vaisseaux sanguins.

Les substances qui provoquent des réactions allergiques sont appelées antigènes. Parfois, certains médicaments ou maladies peuvent agir comme des antigènes et déclencher ce processus.

Quels sont les symptômes de la vascularite ?

Les symptômes de la vascularite comprennent :

Éruptions cutanées.
Fatigue (fatigue).
Perte de poids.
La faiblesse.
Fièvre.
Douleurs articulaires.
Douleur abdominale (estomac).
Problèmes rénaux (y compris urine foncée ou sanglante).
Problèmes nerveux (y compris engourdissement, faiblesse et douleur).

Quelles sont les causes de la vascularite du système nerveux central ?

La façon dont les vaisseaux du cerveau s’enflamment n’est pas tout à fait claire. Dans certaines maladies vasculaires, des anticorps anormaux (auto-anticorps) attaquent les globules blancs, qui attaquent les parois des vaisseaux et provoquent une inflammation et une destruction de la paroi des vaisseaux. Une infection causée par un virus peut également provoquer une vascularite du SNC.

Quels sont les symptômes de la vascularite du système nerveux central ?

Les symptômes de la vascularite du SNC peuvent inclure les éléments suivants :

Maux de tête sévères qui durent longtemps.
Accidents vasculaires cérébraux ou attaques ischémiques transitoires (« mini-AVC »).
Oubli ou confusion.
La faiblesse.
Problèmes de vue.
Saisies.
Encéphalopathie (gonflement du cerveau), qui peut se manifester par un changement d’humeur ou de personnalité et une diminution du niveau de conscience.
Anomalies des sensations.

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on la vascularite ?

Le diagnostic de vascularite, y compris la vascularite du SNC, est basé sur les antécédents médicaux d’une personne, ses symptômes, un examen physique complet et les résultats de tests de laboratoire spéciaux. Les anomalies sanguines que l’on trouve dans la vascularite comprennent :

Anémie (pénurie de globules rouges).
Un nombre élevé de globules blancs.
Un nombre élevé de plaquettes (qui permet au sang de coaguler).
Problèmes rénaux ou hépatiques.
Élévation des marqueurs inflammatoires.
Marqueurs spéciaux dans le sang qui peuvent être présents dans certains types de vascularite.

(Dans le PACNS, lorsque la vascularite est uniquement confinée au cerveau ou à la moelle épinière, les symptômes et signes ci-dessus font souvent défaut et les personnes ne voient que les symptômes de la vascularite du SNC.)

D’autres tests peuvent inclure des radiographies, des biopsies tissulaires (prélèvement d’un échantillon de tissu à étudier au microscope) et des analyses de vaisseaux sanguins. Un prestataire peut également vouloir examiner le liquide céphalo-rachidien pour voir ce qui cause l’inflammation, grâce à une procédure appelée ponction lombaire ou ponction lombaire. Ce test est souvent effectué dans les vascularites du SNC.

D’autres tests essentiels comprennent l’imagerie par résonance magnétique (IRM), la tomographie par ordinateur (CT) ou l’angiographie du cerveau. Une angiographie peut montrer quels vaisseaux sanguins sont rétrécis.

Étant donné que d’autres conditions peuvent provoquer certaines des mêmes anomalies des vaisseaux cérébraux que la vascularite du SNC, une biopsie cérébrale est le seul moyen d’établir avec certitude un diagnostic. Une biopsie cérébrale peut faire la distinction entre la vascularite du SNC et d’autres maladies qui peuvent avoir des caractéristiques similaires.

Prise en charge et traitement

Comment traite-t-on la vascularite du système nerveux central?

La vascularite du SNC est généralement traitée par étapes.

La phase initiale est connue sous le nom de thérapie d’induction. Ici, les stéroïdes à forte dose sont généralement administrés, souvent par voie intraveineuse, avec ou sans autres médicaments immunosuppresseurs tels que le cyclophosphamide ou le mycophénolate mofétil, un médicament qui diminue la réponse du système immunitaire aux maladies auto-immunes. Ensuite, les stéroïdes sont réduits sur six mois.

Lorsqu’une personne est en rémission, elle entre dans une phase d’entretien où le cyclophosphamide (s’il est utilisé dans la phase d’induction) est remplacé par un autre médicament immunosuppresseur tel que le mycophénélate mofétil. Des stéroïdes à faible dose peuvent être utilisés dans la phase d’entretien. Le traitement doit être poursuivi pendant une période prolongée, parfois à vie.

Si le patient a une autre maladie (telle que le lupus) ou une vascularite systémique, le traitement doit également inclure des directives pour la condition spécifique.