En savoir plus sur l’atrophie multisystémique

L’atrophie multisystémique (AMS) est un trouble qui provoque la dégénérescence de plusieurs parties du système nerveux. Les noms plus anciens de l’AMS comprennent trois syndromes : le syndrome de Shy-Drager, la dégénérescence striatonigrale et l’atrophie olivoponto-cérébelleuse. La MSA est une maladie progressive affectant le système nerveux autonome, la partie de votre corps qui contrôle les actions inconscientes comme la pression artérielle, la digestion et la respiration.

Le MSA affecte de deux à 15 personnes sur 100 000. L’obtention d’un diagnostic de MSA peut prendre un certain temps en raison des similitudes entre le MSA et d’autres affections, telles que la maladie de Parkinson. Le MSA est généralement diagnostiqué vers l’âge de 50 ans et est observé chez des personnes de toutes origines ethniques. Une fois que les symptômes commencent, la maladie a tendance à progresser assez rapidement.

Symptômes de l’atrophie multisystémique

Les symptômes du MSA proviennent de la perte de cellules nerveuses dans le système nerveux, y compris les noyaux gris centraux et le cervelet. Les causes de cette perte de cellules nerveuses sont encore inconnues. De nombreuses personnes atteintes de MSA remarquent d’abord des symptômes tels que l’incontinence urinaire, la dysfonction érectile chez les hommes, la chute de la pression artérielle en position debout (hypotension orthostatique), l’évanouissement et la constipation. À mesure que les symptômes progressent, ils appartiennent généralement à l’un des deux groupes suivants :

• Type parkinsonien (MSA-P) : cela comprend des symptômes similaires à la maladie de Parkinson tels que des tremblements au repos, une rigidité des muscles et des mouvements lents, y compris la marche

• Type cérébelleux (MSA-C) : implique des difficultés à marcher (ataxie), des problèmes de maintien de l’équilibre et des difficultés à coordonner les mouvements volontaires.

D’autres symptômes associés à l’AMS comprennent des difficultés à parler ou à avaler, l’apnée du sommeil et les mains froides. Certaines personnes peuvent également développer un trouble du sommeil, un raccourcissement des muscles et des tendons, le syndrome de Pise – où le corps semble se pencher d’un côté, des soupirs involontaires et un antécollis – qui se produit lorsque le cou se penche vers l’avant et la tête s’affaisse.

Comment le MSA est diagnostiqué

Il peut être très difficile de distinguer le MSA de la maladie de Parkinson. Une façon de différencier les deux est de regarder à quelle vitesse la maladie progresse. La MSA a tendance à progresser plus rapidement que la maladie de Parkinson. De nombreuses personnes atteintes d’AMS auront besoin d’un appareil fonctionnel, comme un fauteuil roulant ou une canne, dans les quelques années suivant le diagnostic.

Une autre façon de différencier les deux est de traiter la maladie de Parkinson. Le MSA ne répond pas bien à la lévodopa, le médicament utilisé pour traiter la maladie de Parkinson. Malheureusement, une autopsie est le seul moyen de diagnostiquer définitivement le MSA. Des tests spécialisés, tels qu’un PET scan (tomographie par émission de positons), peuvent exclure d’autres types de troubles neurologiques rares.

Traitement MSA

À l’heure actuelle, il n’existe aucun remède contre le MSA, ni aucun traitement spécifiquement conçu pour inverser ou arrêter la progression de la maladie. Certains aspects de la maladie sont débilitants et difficiles à traiter. Les troubles du mouvement peuvent être traités avec la lévodopa et la carbidopa (Sinemet), mais cela a généralement des résultats limités.

D’autres médicaments tels que le trihexyphénidyle (Artane), le mésylate de benztropine (Cogentin) et l’amantadine (Symmetrel) peuvent également soulager les symptômes. Plusieurs médicaments existent pour traiter l’hypertension orthostatique (chute de la pression artérielle en position debout) : la fludrocortisone midodrine et la droxidopa. La physiothérapie et l’ergothérapie, y compris l’aquathérapie, peuvent aider à maintenir la fonction musculaire, et l’orthophonie peut aider à améliorer les difficultés à avaler ou à parler.

Ce que dit la recherche

On sait peu de choses sur les mécanismes à l’œuvre dans l’atrophie multisystémique. Des chercheurs de l’Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS) tentent actuellement de comprendre pourquoi la protéine alpha-synucléine s’accumule dans les cellules gliales (cellules qui protègent les neurones du système nerveux) des personnes atteintes de MSA et du système neuronal. cellules (nerveuses) des personnes atteintes de la maladie de Parkinson. Un essai clinique a essayé d’utiliser le médicament rifampicine pour ralentir la progression de la maladie, mais le traitement s’est avéré inefficace. Les données de cette étude sont maintenant utilisées dans d’autres études MSA.