Le gastroschisis est une anomalie congénitale dans laquelle un nourrisson naît avec une partie ou la totalité de ses intestins à l’extérieur de l’abdomen en raison d’une ouverture anormale dans le muscle abdominal. L’ouverture peut varier de petite à grande, et dans certains cas, d’autres organes peuvent également faire saillie à travers le trou.
Les jeunes mères qui consomment des drogues récréatives au début de la grossesse ou qui fument ont un risque plus élevé d’avoir un bébé né avec un gastroschisis, mais dans de nombreux cas, on ne sait pas ce qui cause le trouble. Il existe des preuves que le gastroschisis peut être hérité sur un mode autosomique récessif.
Environ 1 871 bébés par an naissent avec un gastroschisis aux États-Unis, bien que des études suggèrent que le nombre de cas de gastroschisis augmente aux États-Unis et dans le monde. Le trouble affecte les nourrissons de toutes les origines ethniques.
Symptômes et diagnostic
Le test du sang de la mère enceinte pour l’alpha-foetoprotéine (AFP) montrera un niveau élevé d’AFP si un gastroschisis est présent. Le trouble peut également être détecté par échographie fœtale.
Les nourrissons atteints de gastroschisis ont généralement une ouverture verticale de 2 à 5 cm dans la paroi abdominale du côté du cordon ombilical. Souvent, une grande partie de l’intestin grêle dépasse de cette ouverture et se trouve à l’extérieur de l’abdomen. Chez certains nourrissons, le gros intestin et d’autres organes peuvent également passer par l’ouverture.
Les nourrissons atteints de gastroschisis ont souvent un faible poids à la naissance ou sont nés prématurément. Ils peuvent également avoir d’autres malformations congénitales telles que des intestins sous-développés, ou le gastroschisis peut faire partie d’un trouble ou d’un syndrome génétique.
Traitement
De nombreux cas de gastroschisis peuvent être corrigés chirurgicalement. La paroi abdominale est étirée et le contenu intestinal est doucement replacé à l’intérieur. Parfois, la chirurgie ne peut pas être effectuée tout de suite parce que les intestins sont enflés. Dans ce cas, les intestins sont recouverts d’une poche spéciale jusqu’à ce que le gonflement diminue suffisamment pour qu’ils puissent être replacés à l’intérieur du corps. CITER
Une fois que les intestins sont de retour dans le corps, toute autre anomalie peut être traitée. Il faut plusieurs semaines pour que les intestins commencent à fonctionner normalement. Pendant ce temps, le nourrisson est nourri par une veine (appelée nutrition parentérale totale). Certains nourrissons nés avec un gastroschisis se rétablissent complètement après la chirurgie, mais certains peuvent développer des complications ou nécessiter des formules spéciales pour l’alimentation. La santé du nourrisson dépend des problèmes intestinaux associés.
Prise en charge du gastroschisis
De nombreux groupes de soutien et d’autres ressources sont disponibles pour aider à surmonter les difficultés émotionnelles et financières liées au port d’un bébé atteint de gastroschisis. Ceux-ci inclus:
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Avery’s Angels Gastroschisis Foundation : fournit un soutien émotionnel et financier aux familles qui ont des bébés nés avec un gastroschisis
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IBDIS : informations sur les systèmes d’information internationaux sur les anomalies congénitales sur le gastroschisis et l’omphalocèle.
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March of Dimes : chercheurs, bénévoles, éducateurs, travailleurs de proximité et défenseurs travaillant ensemble pour donner à tous les bébés une chance de se battre
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Birth Defect Research for Children : un service de réseautage parental qui met en relation les familles qui ont des enfants avec les mêmes malformations congénitales
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Santé des enfants : informations de santé approuvées par les médecins sur les enfants, d’avant la naissance jusqu’à l’adolescence
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CDC : Anomalies congénitales : Département de la santé et des services sociaux, Centres de contrôle et de prévention des maladies
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NIH : Bureau des maladies rares : National Inst. de Santé – Office des Maladies Rares
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Réseau nord-américain de thérapie fœtale : NAFTNet (le réseau nord-américain de thérapie fœtale) est une association volontaire de centres médicaux aux États-Unis et au Canada possédant une expertise établie en chirurgie fœtale et d’autres formes de soins multidisciplinaires pour les troubles complexes du fœtus.
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