Qu’est-ce que la rétinopathie falciforme?

La rétinopathie drépanocytaire est une complication de la drépanocytose, un groupe de troubles sanguins qui provoquent la déformation et la dégradation des globules rouges. Elle survient lorsque la drépanocytose provoque le blocage des vaisseaux sanguins de la rétine, une couche de tissu qui détecte la lumière et envoie des images à votre cerveau, et de la choroïde, une fine couche de tissu qui fait partie de la couche intermédiaire de la paroi du œil.

Lorsque ces vaisseaux sont bloqués, une croissance anormale des vaisseaux sanguins peut se produire et la rétine s’amincit. Au fil du temps, la vision devient altérée.

Types de rétinopathie drépanocytaire

Il existe deux types de rétinopathie drépanocytaire :

• Rétinopathie falciforme non proliférative (NPSR) : comme les globules rouges en forme de faucille créent des blocages dans les vaisseaux sanguins, la rétine souffre d’un manque de circulation sanguine et ne peut pas recevoir de nutriments importants et d’oxygène. Initialement, cela se produit sur la rétine périphérique, provoquant des découvertes initiales connues sous le nom de plaques de saumon en raison de la fuite de sang des vaisseaux. Au fil du temps, ces fuites se résorbent et la zone apparaît normale avec des taches irisées. Finalement, cela conduit au développement de taches noires de sunburst en réponse au saignement.

• Rétinopathie falciforme proliférative (RPS) : Dans la RPS, la privation à long terme d’oxygène et le manque de circulation sanguine amènent le corps à produire de l’hormone de croissance vasculaire. Cela conduit à la croissance des vaisseaux sanguins. Cependant, la plupart de ces vaisseaux sanguins nouvellement formés sont de forme irrégulière et, au lieu de favoriser la circulation sanguine, ils provoquent une fuite supplémentaire de sang et augmentent le saignement derrière la rétine. Finalement, cela se traduit par une hémorragie du vitré, du sang dans le remplissage ressemblant à de la gelée dans la partie arrière de l’œil ou un décollement de la rétine par traction, ce qui entraîne une perte de vision.

Il y a cinq étapes de PSR :

• Étape 1 : Des occlusions artérielles périphériques, l’obstruction du flux sanguin du cœur aux jambes en raison d’un rétrécissement ou d’un blocage des vaisseaux, se produisent.

• Étape 2 : Pour permettre la circulation sanguine autour des occlusions artérielles périphériques, le corps tente de créer des voies alternatives pour la circulation sanguine. Ces voies alternatives, appelées anastomoses artérioveineuses, permettent un flux sanguin aberrant et créent de plus grandes zones de non-perfusion, où le sang ne peut pas être délivré au tissu rétinien.

• Étape 3 : Les zones de non-perfusion créent des zones plus grandes avec un manque de circulation sanguine et de circulation d’oxygène, créant un aspect d’éventail qui est visualisé à l’aide d’une angiographie à la fluorescéine. Cette procédure médicale utilise un colorant spécial et une caméra pour examiner le flux sanguin dans la rétine et la choroïde.

• Étape 4: Une hémorragie vitréenne se produit.

• Étape 5 : Un décollement de rétine tractionnel se produit.

Causes

Les personnes atteintes de drépanocytose subissent une modification chimique de leur hémoglobine, une protéine qui transporte l’oxygène et se fixe aux globules rouges. Ce changement fait que l’hémoglobine devient des bâtonnets rigides, ce qui modifie ensuite la forme des globules rouges. Normalement, les globules rouges sont ronds et peuvent se déplacer facilement dans les vaisseaux du corps.

Chez une personne atteinte de drépanocytose, les bâtonnets d’hémoglobine rigides déforment la forme des globules rouges d’un rond à une forme de croissant ou de faucille. En conséquence, ces globules rouges ne peuvent pas facilement traverser les vaisseaux du corps et peuvent se coincer, créant des blocages.

Diagnostic

Un diagnostic de rétinopathie drépanocytaire est généralement posé par un optométriste ou un ophtalmologiste. Les résultats qui peuvent conduire à un diagnostic de rétinopathie drépanocytaire comprennent :

• La présence de vaisseaux sanguins en forme de virgule dans la sclérotique, ou la partie blanche de l’œil, est courante dans la rétinopathie drépanocytaire. La sclérotique montrera également des signes d’inflammation, connue sous le nom de conjonctive bulbaire.
• Certaines personnes peuvent avoir des lignes étroites et irrégulières profondément dans la rétine, qui sont configurées en un motif circulaire autour du disque optique. Celles-ci sont appelées stries angioïdes.
• L’angiographie à la fluorescéine, pour examiner le flux sanguin dans la rétine et la choroïde, peut révéler des blocages vasculaires des cellules drépanocytaires.
• La tomographie par cohérence optique dans le domaine spectral est un test qui montre des coupes transversales de la rétine et peut détecter l’amincissement de la rétine dans la rétinopathie drépanocytaire.

• L’angiographie par tomographie par cohérence optique est un type d’imagerie utilisé pour visualiser les vaisseaux sanguins de la rétine. Il montre des changements dans les vaisseaux rétiniens et choroïdiens et est utile pour détecter les vaisseaux bloqués à la suite de la drépanocytose.

Traitement

L’objectif du traitement est d’identifier précocement la rétinopathie drépanocytaire et de préserver la vision. Même avec un amincissement important de la rétine, il est possible de maintenir l’acuité visuelle.

Pour les personnes atteintes de NPSR, il n’y a pas de traitement. Pour la PSR, il existe quelques thérapies disponibles :

• Laser : Pour de grandes zones de vaisseaux sanguins bloqués, un laser peut réduire la taille du blocage et empêcher la libération de l’hormone de croissance vasculaire et donc la création de vaisseaux sanguins nouveaux mais anormaux.

• Facteur de croissance endothélial anti-vasculaire (Anti-VEGF) : Ce médicament est injecté à l’aide d’une aiguille très fine dans l’œil. Il bloque la libération de l’hormone de croissance vasculaire et empêche le corps de créer de nouveaux vaisseaux sanguins de forme anormale.

• Chirurgie : Cela peut être nécessaire pour traiter une hémorragie du vitré. Il est également nécessaire pour le décollement de la rétine de rattacher la rétine et de prévenir la perte de vision.

Pronostic

La NPSR, en particulier lorsqu’elle est diagnostiquée tôt par un ophtalmologiste, n’a pas tendance à entraîner une perte de vision. Les personnes atteintes de NPSR peuvent remarquer des points noirs ou des corps flottants dans la vision périphérique, mais peuvent sinon maintenir leur acuité visuelle.

La RPS peut avoir un impact significatif sur l’acuité visuelle et peut même conduire à une perte totale de la vision. Les recommandations actuelles sont que toute personne diagnostiquée drépanocytaire âgée de 10 ans et plus soit évaluée par un ophtalmologiste au moins une fois par an afin que la RPS puisse être détectée à un stade précoce. Une fois que la PSR progresse au stade 4 ou 5, les dommages à la rétine sont importants et la prévention de la perte de vision est plus difficile.

Résumé

La rétinopathie drépanocytaire est l’une des complications potentielles de la drépanocytose. Elle survient lorsque la drépanocytose provoque le blocage des vaisseaux sanguins de la rétine et de la choroïde, qui sont tous deux importants pour le traitement visuel. Lorsque ces vaisseaux sont bloqués, une croissance anormale des vaisseaux sanguins peut se produire et provoquer l’amincissement et le détachement de la rétine.

La drépanocytose affecte de nombreuses parties du corps. L’un d’eux est les yeux. Quand c’est le cas, on parle de rétinopathie drépanocytaire. Si elle n’est pas traitée, elle peut entraîner une perte de vision. Comprendre le processus de drépanocytose et établir des soins de routine avec un ophtalmologiste peut vous aider à identifier précocement la rétinopathie drépanocytaire et à minimiser la perte visuelle avec un traitement précoce.