10 choses que vous devez savoir sur la drépanocytose

La drépanocytose est une forme héréditaire d’anémie où les globules rouges deviennent anormalement longs et pointus, semblables à la forme d’une banane. Elle touche environ 100 000 personnes aux États-Unis et des millions dans le monde.??

Aux États-Unis, il survient dans environ une naissance afro-américaine sur 365 et plus rarement dans les naissances hispano-américaines. Bien que la drépanocytose ne soit pas une maladie extrêmement rare, il existe des faits et des idées fausses moins connus que tout le monde devrait connaître.

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Cela peut se produire dans n’importe quelle course

Carte du monde — Jens Magnusson/Ikon Images/Getty Images

Bien que la drépanocytose ait longtemps été associée aux personnes d’ascendance africaine, elle peut être trouvée dans de nombreuses races et groupes ethniques, notamment espagnols, brésiliens, indiens et même caucasiens. De ce fait, tous les bébés nés aux États-Unis sont testés pour cette condition.

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Une maladie héréditaire

Cartes à jouer de la famille hispanique multigénérationnelle — JGI / Getty Images

La drépanocytose n’est pas contagieuse comme un rhume. Les gens sont nés avec ou ils ne le sont pas. Si vous êtes né avec la drépanocytose, vos deux parents ont le trait drépanocytaire (ou un parent avec le trait drépanocytaire et l’autre avec un autre trait d’hémoglobine).??

Les personnes atteintes du trait drépanocytaire ne peuvent pas développer la drépanocytose.

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Diagnostiqué à la naissance

Docteur avec les parents — DavidLeahy/Getty Images

Aux États-Unis, chaque bébé est testé pour la drépanocytose. Cela fait partie du dépistage néonatal effectué peu de temps après la naissance.L’identification des enfants atteints de drépanocytose dans la petite enfance peut prévenir de graves complications.

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Le lien entre la drépanocytose et le paludisme

Moustique et pilule — Benjamin Van Der Spek/EyeEm/Creative RF/Getty Images

Les personnes atteintes du trait drépanocytaire se trouvent le plus souvent dans les régions du monde touchées par le paludisme. En effet, le trait drépanocytaire peut protéger une personne contre l’infection par le paludisme.??

Cela ne signifie pas qu’une personne atteinte du trait drépanocytaire ne peut pas être infectée par le paludisme, mais c’est moins courant qu’une personne sans trait drépanocytaire.

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Tous les types ne sont pas créés égaux

Échelle déséquilibrée — Vladimir Godnik/Créatif RF/Getty Images

Il existe différents types de drépanocytose dont la gravité varie.L’hémoglobine SS (également le type le plus courant) et la drépanocytose bêta zéro thalassémie sont les plus graves, suivies de l’hémoglobine SC et de la drépanocytose bêta plus thalassémie.

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Plus que de la douleur

femme tenant la tête dans la douleur — JGI/Jamie Grill/Creative RF/Getty Images

La drépanocytose est bien plus que de simples crises douloureuses. La drépanocytose est un trouble des globules rouges, qui fournissent de l’oxygène à tous les organes.

Étant donné que la drépanocytose se produit dans le sang, tous les organes du corps peuvent être touchés. Les patients atteints de drépanocytose sont à risque d’accident vasculaire cérébral, de maladie oculaire, de calculs biliaires, d’infections bactériennes graves et d’anémie, pour n’en nommer que quelques-uns.??

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Enfants à risque d’AVC

Artères cérébrales — MedicalRF.com/Getty Images

Bien que toutes les personnes atteintes de drépanocytose soient à risque d’accident vasculaire cérébral, les enfants atteints de drépanocytose ont un risque beaucoup plus élevé que les enfants sans drépanocytose.

En raison de ce risque, les médecins qui traitent les enfants atteints de drépanocytose utilisent une échographie du cerveau pour dépister et déterminer qui est le plus à risque d’AVC et commencer un traitement pour prévenir cette complication.??

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Un antibiotique modifie l’espérance de vie

Mère et fille à la pharmacie — Mélanger les images – Jose Luis Pelaez Inc/Creative RF/Getty Images

L’antibiotique pénicilline sauve des vies. Les personnes atteintes de drépanocytose courent un risque accru d’infections bactériennes graves.

Commencer la pénicilline deux fois par jour pendant les cinq premières années de la vie a changé l’évolution de cette affection, qui n’était observée que chez les enfants, en une affection avec laquelle les gens vivent jusqu’à l’âge adulte.??

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Les traitements sont disponibles

Gros plan de la capsule — GP Kidd/Blend Images/Getty Images

Il existe plus que des analgésiques pour traiter la drépanocytose. Aujourd’hui, les transfusions sanguines et un médicament appelé hydroxyurée changent la vie des personnes atteintes de drépanocytose.??

Ces thérapies permettent aux personnes atteintes de drépanocytose de vivre plus longtemps avec moins de complications. Plusieurs études de recherche sont en cours pour trouver des options de traitement supplémentaires.

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Il existe un remède

Médecin et patient — Thomas Barwick/Créatif RM/Getty Images

La greffe de moelle osseuse (également appelée cellule souche) est le seul remède. Le meilleur succès est venu des donneurs qui sont des frères et sœurs dont la constitution génétique correspond à la personne atteinte de drépanocytose.

Parfois, des types de donneurs, comme des individus ou des parents non apparentés, sont utilisés, mais principalement dans des études de recherche clinique. Dans les années à venir, la thérapie génique s’annonce comme un traitement prometteur.

Si vous ou un membre de votre famille avez la drépanocytose, il est important d’avoir un suivi régulier avec un médecin pour s’assurer que des soins à jour sont fournis.