Vascularite à IgA (purpura de Henoch-Schönlein)

La vascularite à IgA (également connue sous le nom de purpura de Henoch-Schönlein) est une inflammation des petits vaisseaux sanguins de la peau, du tractus gastro-intestinal et des reins. Les symptômes comprennent une éruption cutanée et des douleurs articulaires. Le diagnostic et le traitement sont discutés.

Aperçu

Qu’est-ce que la vascularite à IgA ?

La vasculite à IgA (IgAV, également connue sous le nom de purpura de Henoch-Schönlein) fait partie du groupe de maladies de la vasculite. Vascularite est un terme général qui fait référence à l’inflammation (irritation et gonflement) des vaisseaux sanguins.

Chaque forme de vascularite a tendance à impliquer certains vaisseaux sanguins caractéristiques. L’IgAV affecte les petits vaisseaux sanguins de la peau, le tractus gastro-intestinal et, fréquemment, les reins.

Qui est concerné par la vascularite à IgA ?

L’IgAV est la vascularite aiguë la plus fréquente chez l’enfant (environ 10 cas pour 100 000 enfants par an). Bien que le syndrome soit généralement observé chez les enfants, des personnes de tout âge peuvent être touchées. Elle est plus fréquente chez les garçons que chez les filles.

L’IgAV se produit tout au long de l’année, mais certaines études ont montré qu’il y a une augmentation des cas pendant les mois d’automne et d’hiver. L’IgAV ne se transmet pas par contact de personne à personne.

Symptômes et causes

démangeaison de la peau — Éruption cutanée IgAV typique

Qu’est-ce qui cause la vascularite à IgA ?

La cause des IgAV est actuellement inconnue. L’IgAV survient souvent après une infection de la gorge ou des voies respiratoires (souvent une angine streptococcique). L’IgAV peut représenter une réaction inhabituelle du système immunitaire de l’organisme en réponse à cette infection (bactérie ou virus).

Quels sont les symptômes de la vascularite à IgA ?

Les IgAV peuvent provoquer des éruptions cutanées, des douleurs abdominales et de l’arthrite, et peuvent provoquer une inflammation des reins. Les symptômes peuvent durer de 2 à 12 semaines ; le plus souvent, ils durent environ un mois. Les récidives (retour des symptômes) ne sont pas fréquentes, mais se produisent.

Ce sont les parties du corps qui sont généralement touchées par la vascularite à IgA :

La peau: Il y a souvent une éruption rouge-violet, surélevée sur les jambes, les fesses ou ailleurs. Ceci est causé par les globules rouges qui s’échappent des vaisseaux sanguins endommagés.
Les articulations: Les articulations les plus souvent touchées par la douleur et l’enflure sont les chevilles et les genoux. Habituellement, cela ne dure qu’un à trois jours dans les articulations individuelles. Parfois, des membres entiers gonflent. L’inflammation ne cause généralement pas de dommages permanents aux articulations ou d’arthrite invalidante.
Intestins: Le principal symptôme est la douleur abdominale, mais les symptômes peuvent également inclure une perte d’appétit, de la diarrhée, des vomissements et occasionnellement du sang dans les selles. Rarement, les patients développent un pliage intestinal anormal appelé intussusception, qui peut être grave. L’intussusception est moins fréquente chez les adultes porteurs d’IgAV.
Un rein: La moitié de tous les patients qui ont IgAV ont une inflammation des reins, mais moins de 1 sur 10 ont des lésions permanentes aux reins. L’inflammation des vaisseaux sanguins dans les reins peut provoquer la présence de sang ou de protéines dans l’urine.
Autres caractéristiques: Les patients atteints d’IgAV peuvent développer de la fièvre. Les garçons peuvent avoir un gonflement douloureux du scrotum.

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on la vascularite à IgA ?

Le diagnostic d’IgAV repose sur une combinaison de facteurs, notamment :

Un examen physique qui trouve des lésions cutanées et une sensibilité articulaire.
Analyse d’urine qui montre du sang microscopique dans l’urine.
Tabouret contenant du sang microscopique.
Tests de laboratoire pour exclure d’autres diagnostics.
Une biopsie de la peau ou des reins qui révèle une accumulation d’IgA.

Prise en charge et traitement

Comment traite-t-on la vascularite à IgA ?

Bien que l’IgAV soit généralement une maladie bénigne qui disparaît d’elle-même, elle peut causer de graves problèmes aux reins et aux intestins. De plus, l’éruption cutanée peut être très importante.

Le traitement des IgAV est dirigé vers la zone d’implication la plus importante. Les douleurs articulaires peuvent être soulagées par l’acétaminophène (Tylenol®) ou par des médicaments anti-inflammatoires, comme le naproxène (Aleve®, Naprosyn®) ou l’ibuprofène (Advil®, Motrin®). Selon la gravité de la maladie et les organes concernés, certains patients auront besoin de médicaments immunosuppresseurs.

Perspectives / Pronostic

Quel est le pronostic (perspectives) pour les patients qui ont une vascularite à IgA ?

Les perspectives pour les patients qui ont une vascularite à IgA dépendent du degré d’atteinte des organes. Le rein est l’organe le plus gravement lésé lorsqu’il est touché. Rarement, les patients peuvent avoir de graves lésions rénales à long terme.

Certains patients ont des récurrences (retour) des symptômes pendant des années après la maladie. La vascularite à IgA chez l’adulte semble être plus grave que chez l’enfant. Les adultes ont une atteinte rénale plus grave et peuvent nécessiter un traitement plus agressif.