Un aperçu du syndrome de Sjögren

Le syndrome de Sjögren est une affection qui provoque des douleurs articulaires, une sécheresse des yeux et de la bouche et un certain nombre d’effets dans tout le corps. C’est une maladie auto-immune chronique qui affecte généralement les adultes. Il existe plusieurs marqueurs de l’inflammation qui peuvent être identifiés par des tests sanguins. En plus de vos symptômes, la présence de ces marqueurs peut aider au diagnostic du syndrome de Sjogren

Le traitement comprend souvent des médicaments immunosuppresseurs, tels que des stéroïdes. Vous pouvez également avoir besoin d’un traitement symptomatique pour le confort, comme des gouttes pour les yeux.

Selon la Fondation du syndrome de Sjogren, cette maladie fait partie des troubles auto-immuns les plus répandus. On estime qu’elle affecte jusqu’à 4 millions d’Américains. Le syndrome de Sjogren est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes, et environ 90 pour cent des personnes atteintes sont des femmes.L’âge moyen d’apparition est supérieur à 40 ans, mais les hommes, les femmes et les enfants peuvent développer le syndrome de Sjogren à tout âge.

Symptômes

Le syndrome de Sjogren peut provoquer un certain nombre de symptômes inconfortables. C’est une maladie chronique, et les symptômes peuvent aller et venir, mais ils ont tendance à s’embraser et à réapparaître pendant des années.

Les effets du syndrome de Sjogren peuvent sembler sans rapport les uns avec les autres – de nombreuses personnes retardent d’en parler à leurs fournisseurs de soins de santé car il produit des effets légers et quelque peu vagues. Certains des effets sont similaires à ceux de la polyarthrite rhumatoïde et du lupus. En fait, environ la moitié de toutes les personnes atteintes du syndrome de Sjogren ont également une autre maladie auto-immune.

Les symptômes courants du syndrome de Sjogren comprennent :

• Yeux secs, qui peuvent être rugueux ou brûlants

• Irritation et rougeur des yeux
• Bouche sèche
• Difficulté à mâcher, à avaler et à parler
• Langue craquelée ou douloureuse
• Gorge sèche et brûlante
• Changements dans vos sensations gustatives ou olfactives
• Carie dentaire

• Infections à levures dans la bouche

• Raideur articulaire, gonflement et douleur
• Problèmes digestifs
• Nez et peau secs
• Une toux chronique
• Gonflement des glandes autour du visage, de la mâchoire et des oreilles
• Sécheresse vaginale
• Fatigue
• Ganglions lymphatiques agrandis

Le syndrome de Sjogren peut produire un certain nombre d’effets rares ou graves, avec une variété de symptômes pénibles, tels que douleur, fièvre, infections, toux, difficultés respiratoires, diminution du volume d’urine et confusion.

Les complications rares du syndrome de Sjogren comprennent :

• Infections des yeux ou de la bouche
• Éruptions cutanées sur les bras et les jambes

• Vascularite, qui est une inflammation des vaisseaux sanguins (peut contribuer aux éruptions cutanées)

• Inflammation des poumons, du foie et des reins
• Problèmes neurologiques, entraînant un engourdissement, des picotements et une faiblesse
• Lymphome

Causes

La cause du syndrome de Sjogren est inconnue. C’est une maladie inflammatoire auto-immune. Cela signifie que la maladie survient lorsque le système immunitaire du corps s’attaque lui-même, produisant une inflammation et des lésions tissulaires. Le syndrome de Sjogren se caractérise également par une diminution de la production de larmes, de salive et de mucus, entraînant une sécheresse des membranes du corps.

Syndrome de Sjögren primaire et secondaire

Le syndrome de Sjogren, du nom du fournisseur de soins de santé suédois Henrik Sjögren, qui l’a découvert au début des années 1900, peut survenir en tant qu’affection primaire ou secondaire. Le syndrome de Sjogren primaire est diagnostiqué si vous n’avez pas d’autre maladie auto-immune.

Le syndrome de Sjogren est considéré comme une affection secondaire lorsqu’il survient en même temps qu’une autre maladie auto-immune.

Facteurs de risque

Si vous souffrez de polyarthrite rhumatoïde, de lupus érythémateux disséminé, de sclérodermie, de polymyosite ou de dermatomyosite, vous êtes également plus susceptible d’avoir le syndrome de Sjogren.Ce sont des maladies auto-immunes et les experts suggèrent que le même déclencheur qui provoque d’autres maladies auto-immunes provoque également le syndrome de Sjogren.

Comment le syndrome de Sjögren se développe

Les cellules et les protéines inflammatoires peuvent endommager le mucus et les glandes lacrymales, altérant leur fonction. Plusieurs protéines immunitaires appelées cytokines sont élevées dans le syndrome de Sjogren, en particulier les cytokines Th-1, Th-2 et Th-17.

Diagnostic

Parce que les symptômes sont quelque peu vagues, le diagnostic du syndrome de Sjogren peut prendre des années. Vos symptômes, un examen physique, des tests spécialisés et des tests sanguins peuvent aider à identifier la maladie.

Votre professionnel de la santé ou votre dentiste peut constater que votre bouche est sèche. Votre nez et votre peau peuvent sembler secs et vos yeux peuvent également apparaître rouges ou secs. Vos articulations peuvent sembler enflées et vous pouvez avoir une éruption cutanée sur la peau.

Tests spécialisés

En plus de vos symptômes et de votre examen physique, un certain nombre de tests de diagnostic peuvent aider à formuler le diagnostic du syndrome de Sjogren.

• Test de Schirmer pour les yeux secs : Votre professionnel de la santé place des bandes de papier sous vos paupières inférieures pour mesurer l’humidité sur le papier après 5 minutes.

• Examen à la lampe à fente : un ophtalmologiste vérifie la sécheresse oculaire et l’inflammation à l’aide d’une lampe à fente pour agrandir et examiner votre œil.

• Coloration avec des colorants vitaux : Un colorant inoffensif est placé sur la surface de votre œil. Une lumière spéciale peut être utilisée pour aider votre professionnel de la santé à voir tout dommage à la surface de votre œil.

• Examen de la bouche : votre professionnel de la santé examine visuellement votre bouche pour détecter les abrasions et l’enflure et peut obtenir un échantillon de salive pour un contrôle de qualité.

• Biopsie de la lèvre : votre professionnel de la santé peut retirer chirurgicalement de minuscules glandes salivaires de votre lèvre inférieure pour un examen microscopique.

Tests sanguins

Plusieurs tests sanguins peuvent être utilisés pour identifier les marqueurs inflammatoires qui sont généralement élevés dans le syndrome de Sjogren.

• Anticorps antinucléaire (test ANA) : L’ANA est un anticorps qui attaque les cellules de l’organisme. Il est positif chez environ 70 pour cent des personnes atteintes du syndrome de Sjögren.Cependant, cet anticorps peut également être présent chez les personnes qui n’ont pas de maladie auto-immune.

• SSA (anti-Ro) et SSB (anti-La) : ces anticorps sont communs avec le syndrome de Sjögren primaire, mais vous ne pouvez pas être testé positif pour SSA et SSB même si vous en êtes atteint.

• Facteur rhumatoïde : le facteur rhumatoïde est une protéine présente dans la polyarthrite rhumatoïde et il est positif chez environ 65 % des personnes atteintes du syndrome de Sjogren.

• Immunoglobulines : les protéines normalement produites par les anticorps peuvent être élevées dans le syndrome de Sjogren.

Traitement

Bien qu’il n’y ait pas de remède pour la maladie, de nombreux effets du syndrome de Sjogren peuvent être gérés. Le traitement symptomatique est adapté à chaque personne, en fonction des zones du corps touchées et de la gêne occasionnée par les symptômes. Par exemple, les douleurs articulaires ou musculaires peuvent être gérées avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS),tandis que les complications graves telles que le lymphome doivent être traitées par chimiothérapie.

La thérapie immunosuppressive est souvent utilisée pour réduire le processus inflammatoire qui endommage les glandes, les articulations et les organes dans le syndrome de Sjogren. Cette approche est souvent appelée thérapie modificatrice de la maladie.

Soulagement des symptômes oraux

Les bains de bouche, les baumes à lèvres, les substituts de salive, les sprays, les gels et les gommes peuvent soulager votre bouche sèche et votre sensibilité. Les options de médicaments peuvent inclure des médicaments stimulant la salive et le mucus, tels que :

• Salagen (chlorhydrate de pilocarpine)
• Évoxac (Cevimeline HCI)

Soulagement des symptômes oculaires

Il existe des moyens pratiques de gérer la sécheresse oculaire. Les lunettes de soleil peuvent protéger vos yeux du vent et des courants d’air à l’extérieur, et un humidificateur peut soulager l’air sec à l’intérieur pour aider à soulager les symptômes. La fumée et le maquillage des yeux peuvent être irritants et doivent être évités.

Les larmes artificielles et les pommades oculaires peuvent aider à soulager les yeux secs chroniques. Les options de médicaments pour la sécheresse oculaire associée au syndrome de Sjogren peuvent inclure :

• Restasis (Emulsion Ophtalmique de Cyclosporine)
• Hydroxypropyl Cellulose (gouttes pour les yeux et pastilles)

Thérapie modificatrice de la maladie

Les problèmes des poumons, des reins, des vaisseaux sanguins ou du système nerveux peuvent être réduits avec des médicaments qui suppriment le système immunitaire. Ces médicaments peuvent provoquer des effets secondaires, y compris une prédisposition aux infections, ils ne sont donc pas nécessairement la bonne option pour une personne qui n’a que des effets légers du syndrome de Sjogren ou qui est par ailleurs sujette aux infections.

Les traitements modificateurs de la maladie comprennent :

• Corticostéroïdes
• DMARD (médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie)
• Immunosuppresseurs

Le délai moyen entre l’apparition des symptômes et le diagnostic du syndrome de Sjogren est d’environ trois ans.La bouche sèche et les yeux secs sont les effets les plus courants associés au syndrome de Sjogren, mais il existe de nombreuses autres causes de ces symptômes.

Le syndrome de Sjogren est une maladie traitable. Avec un traitement efficace, la plupart des gens mènent une vie saine.