Un aperçu du syndrome de Ramsay Hunt

Une cause rare de paralysie faciale et d’éruption cutanée

Le syndrome de Ramsay Hunt (type II), également appelé zona, est une maladie neuro-dermatologique rare qui provoque une éruption cutanée et une paralysie faciale. Elle est causée par le même virus qui cause la varicelle et le zona (virus varicelle-zona). La maladie a été identifiée et nommée d’après le neurologue James Ramsey Hunt en 1907.

Symptômes

Les deux principaux symptômes de la RHS sont une éruption cutanée douloureuse sur l’oreille et une paralysie faciale. Ces symptômes se produisent généralement d’un seul côté (unilatéral) et ils peuvent ne pas se produire en même temps.

L’éruption apparaît rouge avec des cloques et est généralement très douloureuse. Bien qu’il affecte généralement la partie interne et externe de l’oreille, il peut également affecter la bouche et la gorge. La douleur qu’une personne ressent dans son conduit auditif peut être très intense et se propager jusqu’au cou.

Avec la paralysie faciale, une condition également connue sous le nom de paralysie, les muscles du visage peuvent être raides. Une personne peut avoir du mal à faire des expressions faciales, à parler ou à fermer les yeux du côté affecté. Parfois, lorsqu’une personne consulte un médecin pour ces symptômes, elle est diagnostiquée par erreur avec une autre affection similaire appelée paralysie de Bell.

Bien que les deux conditions puissent sembler similaires, la principale différence est que le RHS provoque une éruption cutanée douloureuse. Certaines personnes atteintes de RHS ont une éruption cutanée aux oreilles sans paralysie faciale. Les médecins appellent parfois ces cas le zona sine herpete.

Les personnes atteintes de RHS peuvent présenter d’autres symptômes, notamment :

Nausée et vomissements
Étourdissements ou vertiges
Perte auditive
Douleur faciale pouvant s’accompagner d’un écoulement nasal ou d’un larmoiement
Bourdonnement dans les oreilles (acouphènes)
Les sons semblent beaucoup plus forts que la normale (hyperacousie)
Si l’éruption cutanée affecte la bouche et la gorge, symptômes tels que bouche sèche et perte de goût
Yeux secs ou mouvement involontaire de l’œil (nystagmus)

Causes

Le syndrome de Ramsay Hunt est causé par la réactivation du virus varicelle-zona, le même virus qui cause la varicelle.

Cela signifie que toute personne qui a eu la varicelle à un moment donné de sa vie peut développer une RHS.

Une personne qui a eu la varicelle peut également développer une éruption cutanée douloureuse appelée zona (herpès zoster) si le virus est réactivé après de nombreuses années d’inactivité (dormant). Une fois qu’une personne développe un zona, elle peut développer un RHS.

Lorsque le virus réactivé commence à affecter un ou plusieurs nerfs crâniens, il provoque les symptômes de la paralysie faciale. Les chercheurs ne savent pas pourquoi le virus varicelle-zona réactivé affecte spécifiquement les nerfs faciaux dans le RHS, mais la maladie est la deuxième cause la plus fréquente de paralysie faciale périphérique atraumatique.

Diagnostic

Chaque année aux États-Unis, environ cinq personnes sur 100 000 développent une RHS, bien que les chercheurs aient souligné que des diagnostics manqués ou erronés fréquents de la maladie peuvent signifier qu’elle est plus courante que les statistiques ne le suggèrent. Il semble affecter autant les hommes que les femmes.

La RHS est le plus souvent diagnostiquée chez les personnes de plus de 60 ans et celles dont le système immunitaire est affaibli, généralement à la suite d’une maladie chronique ou de traitements qui suppriment le système immunitaire (comme ceux contre le cancer ou le VIH/SIDA).

Les patients atteints de RHS ne développent pas toujours la «triade» caractéristique des symptômes (éruption cutanée, douleur aux oreilles et paralysie faciale) en même temps, ni même les trois symptômes du tout. Par conséquent, diagnostiquer correctement la maladie peut être difficile. Lorsque l’éruption est présente, car elle est très distincte, il suffit souvent qu’un médecin pose le diagnostic après avoir effectué un examen clinique approfondi et pris une anamnèse minutieuse.

Parfois, des échantillons de sang, de salive ou d’écouvillons auriculaires sont prélevés et testés pour la présence du virus qui cause le RHS, mais ce n’est pas une exigence stricte pour diagnostiquer la maladie. Ces « études virales » peuvent être utiles si une personne a une autre affection dermatologique qui provoque une éruption cutanée ou des lésions sur la peau qui rendent difficile de déterminer si le diagnostic de RHS est exact. Étant donné que les symptômes et les signes de la RHS peuvent parfois ressembler à d’autres affections, les tests de laboratoire peuvent également aider les médecins à déterminer quel virus (herpès simplex ou varicelle-zona) est responsable des symptômes d’un patient.

Traitement

Une fois qu’une personne a reçu un diagnostic de RHS, son médecin voudra commencer le traitement dès que possible. Idéalement, le traitement avec des médicaments antiviraux (acyclovir) et parfois d’autres médicaments comme les stéroïdes (prednisone) devrait être commencé dans les trois premiers jours après l’apparition des symptômes.

Se faire soigner dans ce délai de trois jours semble aider à prévenir le développement de symptômes ou de complications plus graves, tels qu’une douleur intense et une paralysie faciale permanente. Cependant, même avec un traitement rapide, certaines personnes atteintes de RHS auront une paralysie faciale permanente ou une perte auditive.

Un traitement supplémentaire sera prescrit en fonction des autres symptômes, le cas échéant, d’une personne atteinte de RHS. Les étourdissements ou la sensation de vertige peuvent souvent être traités avec des médicaments tels que les antihistaminiques. Des antiémétiques peuvent être prescrits pour aider à soulager les nausées et les vomissements.

Si une personne éprouve de la douleur, des analgésiques opioïdes peuvent être prescrits. Il existe plusieurs autres types de médicaments (gabapentine, carbamazépine) qui peuvent être prescrits spécifiquement pour traiter la douleur nerveuse. En cas de douleur intense, des blocs nerveux ou un anesthésique local peuvent être utilisés.

Pour aider à prévenir la RHS, il peut être conseillé aux personnes âgées de recevoir le vaccin contre le zona.

Le syndrome de Ramsay Hunt provoque une éruption cutanée douloureuse sur l’oreille et parfois la bouche, ainsi qu’une paralysie faciale, qui peuvent toutes affecter la vie de tous les jours. Vous pouvez rechercher des témoignages sur la façon dont d’autres personnes ont fait face à la maladie, que ce soit par le biais de forums en ligne ou de quelqu’un que vous connaissez personnellement. Les symptômes du syndrome de Ramsay Hunt peuvent sembler débilitants, mais ils sont généralement gérables.