Types, causes et traitements des troubles de la coagulation

Un trouble de la coagulation, parfois appelé coagulopathie, est une affection qui vous rend plus susceptible de saigner que la personne moyenne. Le corps ne peut pas former correctement un caillot. Cela implique l’une des parties de notre système de coagulation (saignement et coagulation).

Le système de coagulation doit être en équilibre – pas trop de saignements mais aussi pas trop de coagulation. Une partie du processus implique les plaquettes, un type de cellule sanguine. La deuxième partie se trouve dans la partie liquide du sang, appelée facteurs de coagulation. Les gens qualifient parfois les personnes atteintes de troubles de la coagulation de « saignements libres ».

Symptômes

Les symptômes d’un trouble de la coagulation peuvent varier considérablement. Tous les patients atteints de troubles de la coagulation ne présentent pas tous ces symptômes.

• Saignements de nez fréquents ou prolongés
• Saignements récurrents ou prolongés des gencives
• Périodes menstruelles excessives appelées ménorragies ainsi que saignements excessifs après l’accouchement (après l’accouchement)
• Saignement prolongé après une piqûre d’aiguille (prise de sang ou injection comme un vaccin)
• Saignement excessif pendant ou après la chirurgie qui nécessite des efforts supplémentaires pour arrêter le saignement
• Gros bleus palpables

Ce n’est pas parce que vous présentez l’un de ces symptômes que vous souffrez nécessairement d’un trouble de la coagulation. Vous devriez discuter de vos préoccupations avec votre fournisseur de soins de santé.

Causes

• Héréditaire : Certains troubles de la coagulation comme l’hémophilie et la maladie de Von Willebrand sont héréditaires, ce qui signifie que la personne est née avec la maladie.

• Maladie du foie : Les facteurs de coagulation sont fabriqués principalement dans le foie. Les personnes atteintes d’une maladie hépatique grave sont incapables de produire suffisamment de facteurs de coagulation et sont donc plus susceptibles d’avoir des saignements.

• Carence en vitamine K : plusieurs facteurs de coagulation nécessitent de la vitamine K pour fonctionner correctement, de sorte que les personnes carencées en vitamine K sont plus susceptibles d’avoir des saignements.

• Traitement anticoagulant : les personnes sous traitement anticoagulant (médicaments qui empêchent la coagulation) présentent un risque accru de saignement.

• Troubles plaquettaires : si les plaquettes ne peuvent pas fonctionner correctement, elles ne peuvent pas former un caillot approprié, ce qui peut entraîner des saignements.

Les types

• Hémophilie : L’hémophilie est probablement le trouble de la coagulation le plus connu. Les personnes atteintes d’hémophilie manquent d’un de leurs facteurs de coagulation. Le nom de leur type d’hémophilie dépend du facteur manquant. Le type le plus courant est l’hémophilie A; ces patients manquent de facteur 8 de leur système de coagulation. Il y a aussi l’hémophilie B (déficit en facteur 9) et l’hémophilie C (déficit en facteur 11). L’hémophilie est héréditaire (transmise dans les familles). Il implique le chromosome Y, donc les hommes sont principalement touchés. Les personnes atteintes d’hémophilie peuvent avoir des saignements importants dus à des blessures ou des saignements spontanés (sans blessure).

• Maladie de von Willebrand : La maladie de von Willebrand (MVW) est le trouble de la coagulation le plus répandu dans le monde. On estime que 1 % de la population souffre d’une forme ou d’une autre de la maladie de Von Willebrand. La maladie de von Willebrand est également héréditaire, mais les hommes et les femmes peuvent être également touchés. La quantité de saignement peut varier considérablement selon le type de MvW dont une personne hérite.

• Maladie du foie : lorsque le foie ne fonctionne pas correctement, il est incapable de produire des facteurs de coagulation. Sans ces facteurs, les patients peuvent avoir des saignements importants.

• Faible numération plaquettaire (thrombocytopénie) : il existe de nombreuses raisons pour lesquelles la numération plaquettaire est faible, notamment la leucémie, un effet secondaire de la chimiothérapie et la thrombocytopénie immunitaire (où le système immunitaire détruit les plaquettes).

• Troubles de la fonction plaquettaire : en plus du faible nombre de plaquettes provoquant des saignements, si les plaquettes ne fonctionnent pas correctement, des saignements peuvent survenir.

Traitement

Il existe de nombreux traitements possibles pour les saignements chez une personne atteinte d’un trouble de la coagulation. Le traitement choisi est basé sur la cause du trouble hémorragique ou la localisation de l’hémorragie.

• Remplacement de facteur : les patients atteints d’hémophilie peuvent s’infuser des produits de remplacement de facteur qui peuvent traiter les épisodes hémorragiques. De nos jours, de nombreux patients hémophiles reçoivent régulièrement des substituts de facteur pour prévenir les épisodes hémorragiques.

• Desmopressine (également identifiée par le nom de marque Stimate) : La desmopressine est un produit de remplacement de l’hormone vasopressine. La prise de desmopressine entraîne une augmentation temporaire de l’antigène de von Willebrand et du facteur 8, ce qui peut arrêter le saignement chez les patients atteints d’hémophilie A légère ou de maladie de von Willebrand.

• Transfusions de plaquettes : si la numération plaquettaire est faible ou si les plaquettes ne fonctionnent pas correctement, une transfusion de plaquettes peut être administrée pour prévenir/traiter les saignements.

• Plasma frais congelé : Les facteurs de coagulation se trouvent dans le plasma (composant liquide du sang). Si une personne manque plusieurs facteurs différents, comme dans l’insuffisance hépatique, une perfusion de plasma frais congelé peut être administrée.

• Vitamine K : Si un patient présente une carence en vitamine K, une supplémentation peut être donnée.

• Antifibrinolytiques : ces médicaments préviennent les saignements excessifs en stabilisant les caillots. Ceux-ci sont principalement utilisés pour contrôler les saignements dans la bouche ou les menstruations abondantes.

Quand consulter votre fournisseur de soins de santé

Si vous pensez que vous avez des saignements excessifs, en particulier si d’autres membres de votre famille en souffrent également, vous devriez en discuter avec votre fournisseur de soins de santé. Si votre professionnel de la santé est également concerné, il peut effectuer des analyses de sang préliminaires ou vous référer à un hématologue, un professionnel de la santé spécialisé dans les troubles sanguins.