Transplantation pulmonaire pour la fibrose kystique

La mucoviscidose est une maladie génétique qui affecte la capacité du corps à produire du mucus, entraînant des infections récurrentes et une inflammation des poumons. Au fil du temps, ces infections endommagent les poumons.

À mesure que la fibrose kystique progresse, il devient plus difficile de respirer et de s’adonner à des activités que vous aimez. Lorsque vos lésions pulmonaires deviennent graves, vous pouvez envisager une transplantation pulmonaire pour améliorer votre qualité de vie et aider à gérer les symptômes de la maladie.

Les transplantations pulmonaires sont de plus en plus utilisées pour traiter la mucoviscidose sévère. En 2017, par exemple, 250 personnes atteintes de mucoviscidose aux États-Unis ont reçu une greffe de poumon.

Cet article traite des avantages et des risques de la transplantation pulmonaire pour la mucoviscidose et de tout ce que vous devez savoir sur la procédure avant de rechercher ce type de traitement.

Risques et avantages d’une transplantation pulmonaire

Une transplantation pulmonaire peut vous donner un nouvel ensemble de poumons plus sains, qui ne sont pas affectés par la fibrose kystique. Un nouvel ensemble de poumons peut vous permettre de respirer plus facilement, d’arrêter certains traitements tels que les nébuliseurs et l’oxygène d’appoint, et de pratiquer plus d’activités.

Une transplantation pulmonaire peut également prolonger votre espérance de vie. Une étude récente a révélé que plus de la moitié des adultes atteints de mucoviscidose qui ont reçu une transplantation pulmonaire vivent 10 ans ou plus après leur chirurgie.

Bien que recevoir un nouvel ensemble de poumons puisse aider certaines personnes atteintes de mucoviscidose sévère, cette option de traitement comporte son propre ensemble de risques :

• Rejet. Votre système immunitaire peut reconnaître votre nouvel ensemble de poumons comme étrangers et les attaquer. C’est ce qu’on appelle le rejet. Le rejet peut ne causer aucun symptôme. S’il est détecté tôt, le rejet est souvent traitable. Pour éviter le rejet, vous devrez prendre des médicaments anti-rejet qui suppriment votre système immunitaire pour le reste de votre vie.

• Infections. Les médicaments anti-rejet (immunosuppresseurs) sont nécessaires pour empêcher votre système immunitaire d’attaquer vos nouveaux poumons. Parce que ces médicaments suppriment votre système immunitaire, ils augmentent votre vulnérabilité aux infections.

• Cancer. Votre système immunitaire aide à empêcher les cellules anormales de se développer de manière incontrôlable et de devenir cancéreuses. Lorsque votre système immunitaire est affaibli, vous avez un risque élevé de développer un cancer.

• Autres effets secondaires des médicaments immunosuppresseurs. Les immunosuppresseurs augmentent le risque d’autres complications de santé, telles que les maladies rénales et le faible nombre de globules blancs.

• Flux sanguin restreint vers les poumons. Pendant la transplantation, les voies respiratoires de vos nouveaux poumons sont fixées chirurgicalement à vos voies respiratoires. Parfois, le flux sanguin vers ces zones d’attachement devient restreint. Le manque de circulation sanguine peut se guérir, ou vous pourriez avoir besoin d’un traitement pour rouvrir vos voies respiratoires.

• Dysfonctionnement chronique de l’allogreffe pulmonaire (CLAD). Les personnes qui ont reçu une transplantation pulmonaire peuvent subir une perte importante de la fonction pulmonaire. Les raisons exactes de cette perte ne sont pas claires, mais les facteurs de risque incluent les infections et les épisodes de rejet aigu.

• Complications liées à la grossesse. Les immunosuppresseurs peuvent provoquer des malformations congénitales s’ils sont pris pendant la grossesse. Les jeunes enfants développent et propagent également fréquemment des infections respiratoires, ce qui peut menacer la santé d’un parent ayant subi une transplantation pulmonaire.

Évaluation et admissibilité

Avant de pouvoir être inscrit pour une transplantation pulmonaire, vous devrez subir une évaluation approfondie dans un ou plusieurs centres de transplantation afin de déterminer votre admissibilité.

Quand devriez-vous commencer à penser à une transplantation pulmonaire ?

Recevoir une transplantation pulmonaire est un processus long et difficile, c’est donc une bonne idée de commencer à réfléchir si vous voulez être inscrit pour recevoir un nouvel ensemble de poumons bien à l’avance, idéalement avant que vos symptômes ne progressent et ne provoquent une maladie grave.

Commencer tôt vous donne le temps de discuter de la possibilité d’une transplantation pulmonaire avec votre équipe de soins de fibrose kystique, de rencontrer l’équipe de transplantation, de subir une évaluation et de surmonter certains obstacles qui pourraient vous empêcher d’être inscrit.

Les directives de la Cystic Fibrosis Foundation recommandent de discuter d’une transplantation pulmonaire avec votre équipe de soins lorsque votre volume expiratoire forcé en une seconde (VEMS) tombe en dessous de 50 % prévu sans exacerbation.

Orientation vers un centre de transplantation

Si vous et votre équipe de soins de fibrose kystique décidez que vous souhaitez être référé pour une transplantation pulmonaire, votre équipe de soins contactera un centre de soins de transplantation et lui enverra votre dossier médical. Vous prendrez ensuite rendez-vous au centre de soins.

Être inscrit pour recevoir une transplantation pulmonaire nécessite une évaluation approfondie. Après l’évaluation, votre équipe de transplantation peut décider :

• Vous êtes éligible pour être répertorié dans leur centre.
• Vous n’êtes pas éligible pour être listé pour le moment, mais pourriez devenir éligible.
• Vous n’êtes pas éligible pour l’inscription à leur centre.

Le processus d’évaluation

Le processus d’évaluation de la transplantation est un effort global pour s’assurer que vous bénéficierez d’un nouvel ensemble de poumons et que vous pourrez en prendre soin. Ça implique:

• Un examen médical. L’équipe de transplantation du centre de soins procédera à un examen physique approfondi, y compris des tests pour vérifier le fonctionnement de vos organes tels que vos poumons, votre cœur et vos reins. Elle effectuera également des tests pour voir quels germes vous transportez dans vos poumons. Les résultats de ces tests peuvent nécessiter des tests supplémentaires ou vous exclure en tant que candidat dans certains centres de transplantation.

• Une évaluation psychologique. Vous subirez une évaluation psychologique approfondie pour déterminer votre capacité à faire face aux défis liés à la réception et aux soins d’une transplantation pulmonaire. Un travailleur social ou un psychologue recueillera des informations sur vous, vos amis et votre famille, et votre système de soutien social. L’équipe de transplantation évaluera également votre capacité à prendre vos médicaments tels que prescrits et à vous abstenir de fumer et de consommer des drogues illégales.

• Une évaluation financière. Un coordonnateur financier du centre vous rencontrera pour examiner vos finances. Ils vous aideront à déterminer ce que votre compagnie d’assurance couvrira et à élaborer un plan pour payer vos frais remboursables, tels que les quotes-parts et les frais de réinstallation.

Ces évaluations peuvent identifier des obstacles à votre inscription dans un centre de transplantation particulier. Certains de ces obstacles peuvent être surmontables ; d’autres non. La Cystic Fibrosis Foundation recommande d’évaluer au moins deux centres avant de décider que vous n’êtes pas admissible à une transplantation pulmonaire.

Si vous êtes considéré comme éligible, vous déciderez quand vous serez inscrit sur la liste d’attente nationale du United Network for Organ Sharing (UNOS). Une fois que vous êtes inscrit, vous pouvez recevoir un appel pour recevoir une greffe à tout moment.

Votre position sur la liste d’attente sera déterminée par votre score d’allocation pulmonaire (LAS). Le LAS varie de 1 à 100 et dépend de votre âge, de votre IMC et de l’urgence avec laquelle vous avez besoin de nouveaux poumons.

Vos types de sang et de tissus et la taille de votre poitrine vous aideront à déterminer si vous êtes compatible avec un donneur en particulier.

Se préparer à une transplantation pulmonaire

Une fois que vous êtes inscrit, vous pouvez recevoir l’appel pour vous rendre à l’hôpital à tout moment. Cela peut prendre des semaines ou des années.

Pendant ce temps, assurez-vous de respecter vos rendez-vous et vos médicaments pour rester en aussi bonne santé que possible.

Pour vous préparer, vous aurez besoin d’un sac rempli de fournitures pour un séjour à l’hôpital de trois semaines. Une fois que vous avez reçu l’appel, ne buvez ou ne mangez rien afin d’être prêt pour la chirurgie.

Pendant que vous êtes sur la liste d’attente, vous pouvez faire l’expérience d’une ou de plusieurs descentes à sec.

Chirurgie de transplantation pulmonaire

Vous recevrez une anesthésie générale pour votre chirurgie de transplantation pulmonaire double, qui vous maintiendra sous sédation pendant la procédure.

Votre chirurgien fera une incision sous vos seins, retirera vos poumons et les remplacera par les poumons d’un donneur décédé. Les nouveaux poumons seront connectés à vos voies respiratoires et à vos vaisseaux sanguins, et votre incision sera fermée.

Votre équipe chirurgicale insérera des drains temporaires dans votre poitrine pour aider à éliminer le liquide. Ils inséreront également un tube respiratoire temporaire. Vous serez sondé jusqu’à ce que vous soyez capable d’uriner par vous-même.

Après la chirurgie, vous serez transféré à l’unité de soins intensifs (USI). Vous passerez encore sept à 14 jours à l’hôpital pour la surveillance et le rétablissement. Vous recevrez des médicaments par voie intraveineuse. Au fur et à mesure que vous récupérez, vous retrouverez lentement votre capacité à respirer et à manger par vous-même.

Récupération et pronostic

Lorsque vous rentrez chez vous pour la première fois après l’hôpital, vous ne pourrez pas conduire ou soulever des objets lourds. Vous aurez besoin d’aide pour vous acquitter de vos nombreuses responsabilités, notamment :

• Prendre soin de votre incision
• Assister aux rendez-vous de suivi dans votre centre de transplantation
• Recevoir de la physiothérapie ou de l’ergothérapie
• Maintenir les traitements de la mucoviscidose dans le reste de votre corps

Vous deviendrez lentement plus fort et plus capable à mesure que vous vous remettrez de votre chirurgie et que vous vous adapterez à la vie avec vos nouveaux poumons.

La plupart des patients transplantés pulmonaires subissent une ou plusieurs hospitalisations après avoir reçu leurs nouveaux poumons. N’oubliez pas qu’être hospitalisé n’est pas nécessairement un signe d’échec de la greffe ou que vous avez fait quelque chose de mal.

Vous devrez maintenir vos anciennes précautions contre les infections croisées, en évitant les autres personnes atteintes de mucoviscidose. Parce que votre système immunitaire est affaibli, vous devrez également prendre des précautions pour éviter les infections, comme vous laver les mains, vous faire vacciner contre la grippe chaque année et éviter les autres personnes malades.

Une greffe de poumon peut prolonger et améliorer votre vie, vous permettant de reprendre de nombreuses activités que vous aimiez autrefois et de vous libérer de la laisse de l’oxygène supplémentaire.

Cependant, se faire évaluer, être répertorié et recevoir une transplantation pulmonaire peut être un processus long et ardu, avec de nombreuses frustrations et revers en cours de route.

Assurez-vous de commencer tôt les discussions avec votre équipe de soins, afin que vous puissiez identifier les obstacles potentiels à la transplantation, aligner le soutien social et vous préparer aux défis à venir. Vous pouvez trouver des groupes de soutien en ligne, tels que CF Connect, utiles pendant votre voyage.