Syndrome hypoplasique du cœur gauche (HLHS) : causes, symptômes, chirurgies et plus encore

Le syndrome du cœur gauche hypoplasique (HLHS) est congénital ou présent à la naissance. La HLHS représente 3 % des cardiopathies congénitales. Les bébés nés avec la maladie ont besoin d’une série de trois chirurgies cardiaques avant l’âge de quatre ans. La plupart des bébés qui reçoivent un traitement pour le HLHS mènent une vie saine. Les enfants atteints de cette maladie ont besoin d’un suivi à vie avec un cardiologue.

Aperçu

Les structures anormales observées dans le syndrome du cœur gauche hypoplasique comprennent un rétrécissement et un pincement de l'aorte, un rétrécissement ou une fermeture de la valve mitrale et/ou aortique et un sous-développement du ventricule gauche. — L’hypoplasie du cœur gauche implique un développement anormal ou sous-développé de l’aorte, de la valve mitrale et/ou aortique et du ventricule gauche.

Qu’est-ce que le syndrome hypoplasique du cœur gauche (HLHS) ?

Le syndrome du cœur gauche hypoplasique (HLHS) est une affection cardiaque très complexe observée chez les nouveau-nés. Il s’agit d’une malformation cardiaque monoventriculaire, ce qui signifie qu’un côté du cœur ne se développe pas correctement.

Les bébés nés avec HLHS ont des structures sous-développées dans le côté gauche du cœur, notamment :

Ventricule gauche: Le ventricule gauche ou la chambre inférieure gauche du cœur fait partie du cœur qui pompe le sang riche en oxygène vers l’aorte.
Aorte: L’aorte est le plus gros vaisseau sanguin qui transporte le sang du cœur vers le reste du corps.
Valves mitrale et aortique : Les valves cardiaques sont des lambeaux de tissu qui s’ouvrent et se ferment pour contrôler le flux sanguin dans le cœur. La valve aortique permet au sang de passer du ventricule gauche à l’aorte. La valve mitrale contrôle le flux sanguin de la cavité cardiaque supérieure (oreillette) vers la cavité cardiaque inférieure (ventricule).

Anatomie du coeur | Clinique de Cleveland

Anatomie normale du côté gauche du cœur.

Quelle est la fréquence du syndrome du cœur gauche hypoplasique?

Environ un bébé sur 4 000 naît chaque année avec le syndrome du cœur gauche hypoplasique. Elle représente environ 2 à 3 % de toutes les cardiopathies congénitales (CHD).

Comment le syndrome du cœur gauche hypoplasique affecte-t-il le corps d’un bébé?

Dans le syndrome du cœur gauche hypoplasique, le côté gauche du cœur est trop petit pour pomper suffisamment de sang vers le reste du corps. Le ventricule droit ou cavité inférieure droite du cœur prend alors le relais pour pomper le sang vers les poumons et le corps entier à travers un vaisseau sanguin appelé canal artériel. Le canal artériel est le vaisseau que possèdent tous les fœtus et devient généralement plus petit jusqu’à ce qu’il se ferme complètement après la naissance des bébés. Sans le canal artériel, la maladie est généralement mortelle si les bébés ne reçoivent pas de traitement.

Symptômes et causes

Quelles sont les causes du syndrome du cœur gauche hypoplasique (HLHS) ?

La plupart du temps, il n’y a pas de cause connue pour le syndrome du cœur gauche hypoplasique. Parfois, la cause génétique. Les bébés présentant des mutations (changements) dans des gènes spécifiques peuvent avoir un risque plus élevé de HLHS. Ces gènes sont appelés GJA1 ou NKX2-5.

Quels sont les symptômes du syndrome du cœur gauche hypoplasique (HLHS) ?

Les nouveau-nés atteints de HLHS ne présentent pas toujours des symptômes immédiatement. Au lieu de cela, les signes peuvent se développer quelques heures ou quelques jours après la naissance.

Les bébés atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique peuvent éprouver :

Cyanose ou décoloration grisâtre (chez les personnes à la peau foncée) ou bleuâtre (chez les personnes à la peau claire) de la peau, des lèvres et des ongles.
Difficulté à respirer.
Difficulté à se nourrir.
Manque d’énergie (léthargie).
Rythme cardiaque rapide.
Peau moite, moite ou froide.
Pouls faible.

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on le syndrome hypoplasique du cœur gauche ?

Un fournisseur de soins de santé peut détecter le syndrome du cœur gauche hypoplasique pendant la grossesse ou peu après la naissance du bébé.

Pendant la grossesse, les fournisseurs de soins de santé utilisent des outils de dépistage prénatal tels que :

Ultrason.
L’échocardiogramme ou l’échographie fœtale est spécifiquement effectué pour évaluer le cœur du bébé dans l’utérus.

Après la naissance du bébé, les prestataires de soins de santé diagnostiquent la maladie en observant les symptômes et en examinant les résultats des tests. Les bébés peuvent subir des tests, notamment :

Radiographie pulmonaire: Une radiographie pulmonaire montre la taille et la forme du cœur et des poumons du bébé.
Échocardiogramme : Une échographie du cœur pour évaluer les structures internes du cœur.
Électrocardiogramme (ECG) : Un électrocardiogramme mesure les changements électriques pendant un battement de coeur.
Dépistage par oxymétrie de pouls : L’oxymétrie de pouls mesure la quantité d’oxygène dans le sang du bébé.

Prise en charge et traitement

Comment traite-t-on le syndrome hypoplasique du cœur gauche (HLHS) ?

Initialement, les bébés nés avec le syndrome du cœur gauche hypoplasique auront besoin d’un médicament appelé prostaglandine pour maintenir le canal artériel ouvert et fonctionnel. Les patients auront besoin d’une série de chirurgies pour diriger le flux sanguin approprié vers les poumons et le corps. Les chirurgiens réalisent ces opérations en trois temps :

Procédure de Norwood : Les bébés atteints de HLHS ont besoin d’une intervention chirurgicale de Norwood au cours des deux premières semaines de vie. Pendant l’intervention, les chirurgiens :

Construisez une nouvelle aorte en reconstruisant l’aorte sous-développée pour fournir un flux sanguin vers le corps.
Placez un shunt (tube) pour rediriger le sang du ventricule droit ou de l’aorte vers le vaisseau sanguin vers les poumons (artères pulmonaires).
Créer une connexion entre les cavités supérieures du cœur pour drainer le sang riche en oxygène des poumons afin d’alimenter le corps.

Fonctionnement du shunt Glenn bidirectionnel : À l’âge de quatre à six mois, les bébés ont besoin d’une deuxième opération. Au cours de la procédure Glenn, les chirurgiens :

Retirez l’ancien shunt.
Placer un nouveau shunt pour attacher la veine cave supérieure aux artères pulmonaires. La veine cave supérieure (SVC) est une grosse veine qui transporte le sang pauvre en oxygène du haut du corps vers le cœur.
Utilisez ce shunt pour réduire la pression exercée sur le ventricule droit en permettant au sang de s’écouler directement vers les poumons.

Procédure de Fontan : Entre 18 mois et quatre ans, les bébés ont besoin d’une dernière intervention chirurgicale. Cette procédure finale permet à tout le sang revenant du corps d’aller directement dans les poumons au lieu de se mélanger dans le cœur. Au cours d’une procédure de Fontan, les chirurgiens connecteront la veine cave inférieure (VCI) aux artères pulmonaires. Semblable à la VCS, la VCI est la grosse veine qui transporte le sang pauvre en oxygène du bas du corps vers le cœur.

La transplantation cardiaque est-elle un bon traitement pour le syndrome du cœur gauche hypoplasique ?

Parfois, le chirurgien de votre bébé peut recommander une transplantation cardiaque au lieu de la série de chirurgies en trois parties. Les bébés transplantés cardiaques ont besoin de médicaments à vie. Discutez des avantages et des inconvénients des transplantations cardiaques avec votre fournisseur de soins de santé.

Le syndrome hypoplasique du cœur gauche (HLHS) peut-il être traité avant la naissance ?

L’opération pendant la grossesse n’est pas un traitement pour le syndrome du cœur gauche hypoplasique. Un chirurgien fœtal peut choisir d’opérer uniquement pour corriger certaines conditions qui pourraient être associées à de mauvais résultats HLHS ou chez des patients qui développent un HLHS.

La prévention

Puis-je réduire le risque de syndrome du cœur gauche hypoplasique (HLHS) ?

Aucun facteur évident n’est connu pour causer le HLHS. Cependant, les femmes enceintes sont toujours encouragées à adopter des habitudes saines pendant leur grossesse, notamment :

Éviter l’alcool et le tabagisme.
Contrôler toutes les conditions médicales, telles que le diabète.
Avoir une alimentation saine.
Prendre une vitamine prénatale quotidienne avec au moins 400 microgrammes (mcg) d’acide folique.

Perspectives / Pronostic

Quelles sont les perspectives pour les bébés atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique ?

Les perspectives du syndrome du cœur gauche hypoplasique dépendent de la complexité des lésions cardiaques. Demandez au fournisseur de soins de santé de votre bébé quels sont les risques associés à chaque chirurgie.

Certains enfants peuvent avoir une endurance physique réduite pour le reste de leur vie. Habituellement, les fournisseurs de soins de santé recommandent de limiter les activités physiques telles que les sports de compétition.

Y a-t-il des effets à long terme du syndrome du cœur gauche hypoplasique (HLHS) ?

Les enfants nés avec HLHS ont besoin d’un suivi à vie avec un cardiologue (cardiologue). Ces visites permettent de s’assurer que le cœur, les poumons et les autres organes continuent de fonctionner correctement. À mesure qu’ils deviendront adultes, ils passeront aux soins d’un spécialiste des cardiopathies congénitales chez l’adulte.

La plupart des enfants auront besoin de médicaments pour le cœur. Ils devront également prendre des antibiotiques avant toute autre intervention chirurgicale, comme les chirurgies dentaires. Ces médicaments réduisent le risque d’endocardite (une infection cardiaque).

Vivre avec

Que dois-je demander d’autre à mon fournisseur de soins de santé ?

Si votre bébé est atteint du syndrome du cœur gauche hypoplasique, vous voudrez peut-être demander à votre fournisseur de soins de santé :

Quels sont les risques de la chirurgie?
Y a-t-il des complications potentielles de la chirurgie à surveiller?
De quels médicaments mon enfant a-t-il besoin?
Y a-t-il des effets secondaires des médicaments?
Comment HLHS affectera-t-il la vie de mon enfant ?
De quels soins de suivi mon enfant a-t-il besoin après la chirurgie?
Si j’ai un autre bébé, cet enfant a-t-il un risque plus élevé de HLHS ?

Le syndrome du cœur gauche hypoplasique est une affection présente à la naissance. Les bébés nés avec HLHS ont besoin d’un traitement immédiat. Habituellement, le traitement implique une série de trois chirurgies cardiaques au cours des premières années de vie d’un bébé. Après ces chirurgies, la plupart des enfants ont besoin de médicaments pour le cœur. De nombreux enfants doivent également limiter leurs activités physiques intenses. Les enfants nés avec cette condition peuvent mener une vie saine avec une surveillance à long terme par un cardiologue.

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