Syndrome du QT long (SQTL) : causes, symptômes et prise en charge

Aperçu

Qu’est-ce que le syndrome du QT long (SQTL) ?

Le syndrome du QT long est un trouble du système électrique du cœur.
L’activité électrique du cœur est produite par le flux d’ions (particules chargées électriquement de sodium, de calcium, de potassium et de chlorure) entrant et sortant des cellules du cœur. De minuscules canaux ioniques contrôlent ce flux.
L’intervalle QT est la section de l’électrocardiogramme (ECG) – qui représente le temps nécessaire au système électrique pour déclencher une impulsion dans les ventricules, puis se recharger. Cela se traduit par le temps nécessaire au muscle cardiaque pour se contracter puis récupérer.
Le LQTS survient à la suite d’un défaut dans les canaux ioniques, ce qui retarde le temps nécessaire au système électrique pour se recharger après chaque battement de cœur. Lorsque l’intervalle QT est plus long que la normale, il augmente le risque de torsade de pointes, une forme potentiellement mortelle de tachycardie ventriculaire.
Le SQTL est rare. La prévalence est d’environ 1 personne sur 5 000 aux États-Unis.

Qu’est-ce qui cause le SQTL ?

Le syndrome du QT long peut être acquis ou congénital :

SQTL acquis est causée par de nombreux médicaments. La sensibilité à ces médicaments peut être liée à des causes génétiques.

SQTL congénital est généralement héréditaire. Elle est causée par une anomalie du code génétique des canaux ioniques. L’anomalie des canaux ioniques ralentit la phase de récupération du rythme cardiaque. Les formes de LQTS hérité comprennent :

Classements récents – Plusieurs anomalies des canaux ioniques ont été découvertes. Les plus courants incluent LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5 ; ceux-ci sont classés selon le type de canal qui cause le LQTS. Le type de classification LQTS est lié au risque d’événements cardiaques futurs, ceux avec LQT3 ayant le risque le plus élevé d’arythmies potentiellement mortelles.
Jervell, syndrome de Lange-Nielsen (mode de transmission autosomique récessif) – Les deux parents sont porteurs du gène anormal, mais ils peuvent ne pas manifester le LQTS. Chaque enfant a 25 % de chances d’hériter du SQTL. Ce syndrome est associé à la surdité à la naissance et est extrêmement rare, car il y a une petite chance que les deux parents soient porteurs du gène LQTS.
Syndrome de Romano-Ward (autosomique dominant modèle d’héritage**) **– Un parent a le SQTL et l’autre parent n’en a généralement pas. Chaque enfant a 50 % de chances d’hériter du gène anormal. Dans ce syndrome, l’ouïe est normale ; cependant, la probabilité que les enfants de cette famille aient le SQTL est plus grande. Le gène peut être présent chez tous les enfants du couple, certains d’entre eux ou aucun.

Les personnes à risque de LQTS comprennent :

Enfants sourds à la naissance
Enfants et jeunes adultes qui ont une mort subite inexpliquée ou une syncope chez les membres de la famille
Parents de sang des membres de la famille avec LQTS
Ceux avec LQTS prenant des médicaments qui peuvent prolonger davantage les intervalles QT. Voir les médicaments à éviter sous Options de traitement.

Avez-vous besoin d’être dépisté pour le syndrome du QT long ?

Le syndrome du QT long est une maladie qui peut être transmise de génération en génération. Il est important que vous subissiez un dépistage de cette maladie si vous avez un parent au premier degré atteint du syndrome du QT long. Les parents au premier degré sont vos parents, frères et sœurs et enfants.

La première étape consiste à dire à votre médecin que vous avez des antécédents familiaux de cette maladie. Il ou elle voudra peut-être faire des tests de diagnostic pour vérifier votre cœur. Si ces tests sont positifs, vous devriez être vu par un cardiologue qui connaît bien cette condition.

Pour une liste des cardiologues qui traitent les patients atteints du syndrome du QT long, visitez notre clinique d’arythmie héréditaire.

Symptômes et causes

Quels sont les symptômes du syndrome du QT long ?

Les symptômes les plus courants incluent :

Syncope (évanouissement)
Saisies
Mort subite

Les symptômes du LQTS sont liés aux torsades de pointes. Au cours de cette arythmie, le ventricule bat très vite et irrégulièrement. Le cœur est incapable de pomper efficacement le sang vers le corps. Si le cerveau ne reçoit pas un apport sanguin adéquat, une syncope (évanouissement) et une activité semblable à une crise peuvent survenir. Si l’arythmie persiste, la mort subite surviendra. Si le rythme cardiaque revient à la normale, les symptômes s’arrêteront.

Les symptômes sont plus fréquents pendant :

Exercice (ou quelques minutes après)
Excitation émotionnelle, surtout être surpris
Pendant le sommeil ou au réveil brutal

Certaines personnes atteintes du SQTL congénital ne présentent jamais de symptômes. Le diagnostic est posé lors d’un ECG de routine ou lors d’une évaluation car un membre de la famille en est atteint. Les premiers symptômes apparaissent généralement au début de l’adolescence.

Comment le SQTL est-il diagnostiqué ?

Le LQTS est généralement diagnostiqué en mesurant l’intervalle QT sur l’ECG. D’autres tests peuvent inclure :

Test d’effort
Moniteur ambulatoire

Votre médecin vous demandera également si vous avez :

Antécédents familiaux de SQTL
Antécédents familiaux d’évanouissement inexpliqué, de convulsions ou d’arrêt cardiaque
Antécédents d’évanouissement, de convulsions ou d’arrêt cardiaque, en particulier avec l’exercice

Prise en charge et traitement

Comment est-il traité ?

Le traitement vise à prévenir la mort subite et à contrôler les symptômes. Le traitement comprend :

Médicaments

La plupart des patients (même ceux sans symptômes) sont traités avec un bêta bloquant. D’autres médicaments peuvent être utilisés pour raccourcir l’intervalle QT. Votre médecin discutera des médicaments qui vous conviennent le mieux. Il est important de savoir :

Les noms de vos médicaments
A quoi ils servent
À quelle fréquence et à quelle heure les prendre

Médicaments à éviter

De nombreux médicaments peuvent allonger l’intervalle QT. Les personnes atteintes du SQTL peuvent être plus sujettes aux effets de ces médicaments. Si vous êtes atteint du SQTL, vous devez :

Ne prenez pas de médicaments en vente libre (à l’exception de l’aspirine ordinaire ou de l’acétaminophène) sans en parler d’abord à votre fournisseur de soins de santé.
Dites à tous vos fournisseurs de soins de santé que vous êtes atteint du SQTL, car il existe de nombreux médicaments que vous ne pouvez pas prendre.
Parlez à votre médecin avant de prendre des médicaments prescrits pour d’autres conditions médicales. Les types de médicaments suivants peuvent vous affecter si vous souffrez du SQTL :
- Antihistaminiques
- Antidépresseurs, médicaments contre les maladies mentales
- Médicaments pour le cœur
- Antibiotiques, antifongiques, antiviraux
- Médicaments intestinaux
- Anticonvulsivants
- Diurétiques
- Antihypertenseurs
- Médicaments contre la migraine
- Médicaments anti-cholestérol

Pour une liste complète et à jour des médicaments, contactez la Fondation SADS.*

Dispositifs

Les patients qui ont des antécédents d’arrêt cardiaque ou de symptômes, malgré un traitement par bêta-bloquants, peuvent recevoir un défibrillateur automatique implantable (DCI). Cet appareil détecte les arythmies potentiellement mortelles et choque automatiquement le cœur pour prévenir la mort subite.
Les patients qui ont un rythme cardiaque anormalement lent peuvent recevoir un stimulateur cardiaque.

Changements de style de vie

Dépistage familial – Tous les membres de la famille de première ligne (frères, sœurs, parents et enfants) doivent subir un test ECG. Tous les autres membres de la famille qui ont des antécédents de convulsions ou d’évanouissements doivent également subir des tests.
Exercer – Si vous souffrez de SQTL, des arythmies mortelles surviennent parfois avec l’exercice. La décision de participer à des sports de compétition doit être gérée par un spécialiste du rythme cardiaque et certaines précautions peuvent être suggérées.
Système de jumelage – Votre famille et vos amis devraient être informés que vous avez le SQTL. On devrait leur dire d’appeler les secours d’urgence (911) si vous commencez à avoir des symptômes ou si vous vous évanouissez.

Les futurs traitements seront orientés vers des thérapies plus spécifiques aux gènes. Par exemple, certains types de SQTL sont plus susceptibles de déclencher des événements pendant l’exercice, tandis que d’autres sont plus liés à une détresse émotionnelle ou surprenante. Votre médecin pourra vous donner des directives d’activité basées sur le type spécifique de gène LQTS que vous portez. Les thérapies peuvent viser à traiter le gène spécifique, plutôt qu’à prévenir de futures complications.

L’inclusion de liens vers d’autres sites Web n’implique aucune approbation du contenu de ces sites Web ni aucune association avec leurs opérateurs.

Ressources

Pour en savoir plus sur le syndrome du QT long, contactez-nous ou appelez l’infirmière de ressources et d’information du Miller Family Heart & Vascular Institute au 216.445.9288 ou sans frais au 800.289.6911. Nous serions ravis de vous assister.

La Clinique des arythmies héréditaires se spécialise dans le traitement des patients et des membres de leur famille souffrant d’arythmies héréditaires, comme le syndrome du QT long. Pour prendre rendez-vous, veuillez appeler sans frais le 800.659.7822 (rendez-vous en cardiologie) ou prendre rendez-vous en ligne avec l’option Demander un rendez-vous. Si vous choisissez de demander un rendez-vous en ligne, sélectionnez Cardiologie comme département ou domaine de spécialité.

Les médecins varient en qualité en raison des différences de formation et d’expérience; les hôpitaux diffèrent dans le nombre de services disponibles. Plus votre problème médical est complexe, plus ces différences de qualité deviennent importantes et plus elles sont importantes.

De toute évidence, le médecin et l’hôpital que vous choisissez pour des soins médicaux complexes et spécialisés auront un impact direct sur vos performances. Pour vous aider à faire ce choix, veuillez consulter nos résultats du Miller Family Heart and Vascular Institute.

Cleveland Clinic Heart and Vascular Institute Cardiologues et chirurgiens

Le choix d’un médecin pour traiter votre rythme cardiaque anormal dépend de l’endroit où vous en êtes dans votre diagnostic et votre traitement. Les sections et départements suivants de l’Institut de cardiologie et vasculaire traitent les patients atteints d’arythmie :

Section d’électrophysiologie et de stimulation : évaluation en cardiologie pour la prise en charge médicale ou les procédures ou dispositifs d’électrophysiologie – Appelez les rendez-vous de cardiologie au numéro sans frais 800.223.2273, poste 4-6697 ou demandez un rendez-vous en ligne.
Service de Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire : évaluation chirurgicale pour le traitement chirurgical de la fibrillation auriculaire, mise en place de sondes épicardiques, et dans certains cas si nécessaire, implantation et retrait de sondes et dispositifs. Pour plus d’informations, contactez nous.
Vous pouvez également utiliser notre consultation de second avis MyConsult via Internet.

L’Institut Cardiologique et Vasculaire dispose de centres spécialisés pour traiter certaines populations de patients :

Centre de fibrillation auriculaire
Centre d’arythmie ventriculaire
Clinique d’arythmie héréditaire

En savoir plus sur les experts spécialisés dans le diagnostic et le traitement des arythmiesPour les patients plus jeunes présentant des rythmes cardiaques anormaux :

Visitez le site Web du Centre des cardiopathies pédiatriques et congénitales
Trouver un cardiologue pédiatrique

Voir : À propos de nous pour en savoir plus sur le Sydell and Arnold Miller Family Heart & Vascular Institute.

Contact

Si vous avez besoin de plus d’informations, cliquez ici pour nous contacter, discuter en ligne avec une infirmière ou appeler l’infirmière de ressources et d’information du Miller Family Heart and Vascular Institute au 216.445.9288 ou sans frais au 866.289.6911. Nous serions heureux de vous aider.

Devenir patient

Prendre rendez-vous
Planifiez votre visite
Facturation & Assurance
Commodités pour les visiteurs

Options de traitement

Défibrillateur cardiaque implantable (DCI)
Traitements de l’arythmie

Guides de traitement

Fibrillation auriculaire
Tachycardie ventriculaire
Tous les guides de traitement de l’Institut cardiaque et vasculaire de la famille Miller

Tests diagnostiques

Les tests de diagnostic sont utilisés pour diagnostiquer votre rythme cardiaque anormal et la méthode de traitement la plus efficace.

Tests diagnostiques

Anatomie

Comment le coeur bat
Votre cœur et vos vaisseaux sanguins

Webchats

Nos webchats et nos chats vidéo donnent aux patients et aux visiteurs une autre occasion de poser des questions et d’interagir avec nos médecins.

Webchats et chats vidéo sur le rythme cardiaque anormal
Webchats et chats vidéo sur l’insuffisance cardiaque
Tous les webchats de l’Institut cardiaque et vasculaire de la famille Miller

Vidéos

Vidéos sur les troubles du rythme cardiaque et leurs traitements
Toutes les vidéos de l’Institut cardiaque et vasculaire de la famille Miller

Outils interactifs

Outils interactifs de l’Institut cardiaque et vasculaire de la famille Miller

Liens vers les ressources

Récupération à domicile
Groupes de soutien et informations
Visitez Health Essentials – Lisez des articles sur les troubles du rythme et les modes de vie sains sur Health Essentials
Suivez les webchats et les actualités de l’Institut de cardiologie et de vascularisation sur Twitter*
Abonnez-vous aux eNews cardiaques et vasculaires
La Fondation des syndromes de mort subite par arythmie,*
- 540 Arapeen Drive, Suite 207, Salt Lake City, UT 84108
- Téléphone : 800.786.7723
- E-mail: [email protected]
American Heart Association : Syndrome du QT long*
Insuffisance cardiaque
Société du rythme cardiaque*
Institut national du sang cœur-poumon*

*Une nouvelle fenêtre de navigateur s’ouvrira avec ce lien. L’inclusion de liens vers d’autres sites Web n’implique aucune approbation du contenu de ces sites Web ni aucune association avec leurs opérateurs.

Pourquoi choisir la Cleveland Clinic pour vos soins ?

Nos résultats parlent d’eux-mêmes. Veuillez consulter nos faits et chiffres et si vous avez des questions, n’hésitez pas à les poser.

Tags: health knowledge médecine et traitement des maladies