Syndrome de Sheehan : symptômes, diagnostic et traitement

Le syndrome de Sheehan est une maladie qui touche les femmes qui perdent une quantité de sang potentiellement mortelle lors de l’accouchement ou qui souffrent d’hypotension artérielle grave pendant ou après l’accouchement, ce qui peut priver le corps d’oxygène. Ce manque d’oxygène qui provoque des dommages à l’hypophyse est connu sous le nom de syndrome de Sheehan.

Le syndrome de Sheehan empêche l’hypophyse de produire suffisamment d’hormones hypophysaires (hypopituitarism). Également appelé hypopituitarisme post-partum, le syndrome de Sheehan est rare dans les pays industrialisés, car les soins pendant la grossesse et l’accouchement sont meilleurs que dans les pays en développement.

Le traitement du syndrome de Sheehan repose sur un traitement hormonal substitutif à vie.

Symptômes du syndrome de Sheehan

Les signes et symptômes du syndrome de Sheehan apparaissent généralement lentement, après une période de plusieurs mois ou années. Mais parfois, des problèmes apparaissent immédiatement, comme l’incapacité d’allaiter.

Les signes et symptômes du syndrome de Sheehan surviennent en raison d’un manque d’hormones produites par l’hypophyse. Les signes et symptômes comprennent :

• Difficulté à allaiter ou incapacité à allaiter
• Pas de règles ou menstruations peu fréquentes
• Incapacité à repousser les poils pubiens rasés
• Fonction mentale ralentie, prise de poids et difficulté à rester au chaud en raison d’une thyroïde sous-active (hypothyroïdie)
• Pression artérielle faible
• Hypoglycémie
• Fatigue
• Rythme cardiaque irrégulier
• Rétrécissement des seins

Pour de nombreuses femmes, on pense souvent que les symptômes du syndrome de Sheehan sont causés par d’autres facteurs. La fatigue, par exemple, est un phénomène courant chez les nouvelles mères. Vous ne réaliserez peut-être pas que vous souffrez du syndrome de Sheehan jusqu’à ce que vous ayez besoin d’un traitement pour une insuffisance thyroïdienne ou surrénalienne.

Il est également possible de rester relativement asymptomatique si vous souffrez du syndrome de Sheehan, en fonction de l’étendue des dommages causés à l’hypophyse. Certaines femmes vivent des années sans savoir que leur glande pituitaire ne fonctionne pas correctement. Ensuite, un facteur de stress physique extrême, tel qu’une infection grave ou une intervention chirurgicale, déclenche une crise surrénalienne, une maladie grave dans laquelle vos glandes surrénales produisent trop peu d’hormone cortisol.

Causes du syndrome de Sheehan

Le syndrome de Sheehan est causé par une perte de sang importante ou une tension artérielle extrêmement basse pendant ou après l’accouchement. Ces facteurs peuvent être particulièrement dommageables pour l’hypophyse, qui grossit pendant la grossesse, détruisant les tissus producteurs d’hormones et empêchant ainsi la glande de fonctionner normalement.

Les hormones hypophysaires régulent le reste de votre système endocrinien, signalant aux autres glandes d’augmenter ou de diminuer la production des hormones qui contrôlent le métabolisme, la fertilité, la tension artérielle, la production de lait maternel et de nombreux autres processus vitaux. Un manque de l’une de ces hormones peut causer des problèmes dans tout le corps.

Les hormones provenant de l’avant de votre glande pituitaire comprennent :

• Hormone de croissance (GH). Cette hormone contrôle la croissance des os et des tissus et maintient le bon équilibre entre les tissus musculaires et adipeux.
• Hormone stimulant la thyroïde (TSH). Cette hormone stimule votre glande thyroïde à produire des hormones clés qui régulent votre métabolisme. Le manque de TSH entraîne une glande thyroïde sous-active (hypothyroidism).
• Hormone lutéinisante (LH). Chez la femme, la LH régule les œstrogènes.
• Hormone folliculo-stimulante (FSH). En travaillant avec la LH, la FSH aide à stimuler le développement des ovules et l’ovulation chez la femme.
• Hormone adrénocorticotrope (ACTH). Cette hormone stimule vos glandes surrénales à produire du cortisol et d’autres hormones. Le cortisol aide votre corps à faire face au stress et influence de nombreuses fonctions corporelles, notamment la tension artérielle, la fonction cardiaque et votre système immunitaire.

  Un faible niveau d’hormones surrénaliennes causé par des lésions de l’hypophyse est appelé insuffisance surrénalienne secondaire.

• Prolactine. Cette hormone régule le développement des seins féminins, ainsi que la production de lait maternel.

Facteurs de risque

Toute condition qui augmente le risque de perte de sang grave (hemorrhage) ou d’hypotension artérielle pendant l’accouchement, comme une grossesse multiple ou un problème avec le placenta, peut augmenter le risque de syndrome de Sheehan.

L’hémorragie est cependant une complication rare lors de l’accouchement, et le syndrome de Sheehan est encore plus rare. Ces deux risques sont considérablement réduits grâce à des soins et à une surveillance appropriés pendant l’accouchement.

Complications du syndrome de Sheehan

Étant donné que les hormones hypophysaires contrôlent de nombreux aspects du métabolisme, le syndrome de Sheehan peut causer de nombreux problèmes, notamment :

• Crise surrénale (adrenal crisis), une maladie grave dans laquelle vos glandes surrénales produisent trop peu d’hormone cortisol
• Pression artérielle faible
• Perte de poids involontaire
• Irrégularités menstruelles

Crise surrénalienne (adrenal crisis) : situation potentiellement mortelle

La complication la plus grave est la crise surrénalienne, un état soudain mettant la vie en danger qui peut entraîner une tension artérielle extrêmement basse, un choc, le coma et la mort.

La crise surrénale survient généralement lorsque votre corps est soumis à un stress important, comme lors d’une intervention chirurgicale ou d’une maladie grave, et que vos glandes surrénales produisent trop peu d’une puissante hormone de stress (cortisol).

En raison des conséquences potentiellement graves d’une insuffisance surrénalienne, le médecin vous recommandera probablement de porter un bracelet d’alerte médicale.

Diagnostic du syndrome de Sheehan

Le diagnostic du syndrome de Sheehan est difficile. De nombreux symptômes se chevauchent avec ceux d’autres affections. Pour diagnostiquer la maladie de Sheehan, le médecin :

• Recueillez des antécédents médicaux complets. Il est important de mentionner toute complication que vous avez eue lors de l’accouchement, peu importe depuis combien de temps vous avez accouché. Assurez-vous également d’informer votre médecin si vous n’avez pas produit de lait maternel ou si vous n’avez pas commencé à avoir vos règles après l’accouchement – ​​deux signes clés du syndrome de Sheehan.
• Faites des analyses de sang. Des analyses de sang vérifieront vos niveaux d’hormones hypophysaires.
• Demandez un test de stimulation hormonale hypophysaire. Vous pourriez avoir besoin d’un test de stimulation des hormones hypophysaires, qui consiste à injecter des hormones et à effectuer des analyses de sang répétées pour voir comment votre hypophyse réagit. Ce test est généralement réalisé après consultation d’un médecin spécialisé dans les troubles hormonaux (endocrinologue).
• Demandez des tests d’imagerie. Vous pourriez également avoir besoin de tests d’imagerie, comme une IRM ou une tomodensitométrie, pour vérifier la taille de votre glande pituitaire et rechercher d’autres raisons possibles à vos symptômes, comme une tumeur hypophysaire.

Traitement du syndrome de Sheehan

Le traitement du syndrome de Sheehan consiste en un traitement hormonal substitutif à vie pour les hormones qui vous manquent. Votre médecin pourrait vous recommander un ou plusieurs des médicaments suivants :

• Corticostéroïdes. L’hydrocortisone (Cortef) ou la prednisone (Rayos) remplacent les hormones surrénaliennes qui ne sont pas produites en raison d’un déficit en hormone adrénocorticotrope (ACTH).

  Vous devrez ajuster votre traitement si vous tombez gravement malade ou si vous subissez un stress physique important. Pendant ces périodes, votre corps produit normalement du cortisol supplémentaire, une hormone du stress. Le même type d’ajustement posologique peut être nécessaire en cas de grippe, de diarrhée ou de vomissements, ou si vous subissez une intervention chirurgicale ou dentaire.

  Des ajustements posologiques peuvent également être nécessaires pendant la grossesse ou en cas de prise ou de perte de poids marquée. Prendre la quantité appropriée peut aider à éviter les effets secondaires associés à des doses élevées de corticostéroïdes.

• Lévothyroxine (Levoxyl, Synthroid, autres). Ce médicament augmente les taux d’hormones thyroïdiennes déficients causés par une production faible ou déficiente de hormone stimulant la thyroïde (TSH).

  Si vous changez de marque, informez-en votre médecin pour vous assurer que vous recevez toujours la bonne dose de médicament. De plus, ne sautez pas de doses et n’arrêtez pas de prendre le médicament parce que vous vous sentez mieux. Si vous sautez ou arrêtez, les signes et symptômes réapparaîtront progressivement.

• Œstrogène. Ce médicament contient des œstrogènes seuls si votre utérus a été retiré (hysterectomy) ou une combinaison d’œstrogènes et de progestérone si vous avez encore de l’utérus.

  La consommation d’œstrogènes a été associée à un risque accru de caillots sanguins et d’accident vasculaire cérébral chez les femmes qui fabriquent encore leurs propres œstrogènes. Le risque devrait être moindre chez les femmes qui remplacent les œstrogènes manquants.

  Les préparations contenant de l’hormone lutéinisante (LH) et de l’hormone folliculo-stimulante (FSH), également appelées gonadotrophines, pourraient rendre possibles de futures grossesses. Ces médicaments peuvent être administrés par injection pour stimuler l’ovulation.

  Après 50 ans, au moment de la ménopause naturelle, discutez des risques et des avantages de continuer à prendre des œstrogènes ou des œstrogènes et de la progestérone avec votre médecin.

• Hormone de croissance. L’hormone de croissance peut améliorer le rapport muscle/graisse du corps, maintenir la masse osseuse et abaisser le taux de cholestérol. L’hormone de croissance coûte cher et ses effets secondaires peuvent inclure une raideur articulaire et une rétention d’eau.

Votre endocrinologue analysera probablement votre sang régulièrement pour s’assurer que vous recevez des quantités adéquates, mais pas excessives, d’hormones.

Préparation d’un rendez-vous avec un médecin

Si votre médecin traitant soupçonne le syndrome de Sheehan, vous serez probablement orienté vers un médecin spécialisé dans les troubles hormonaux (endocrinologue).

Voici les informations pour vous aider à préparer votre rendez-vous :

Que pouvez-vous faire pour vous préparer

Lorsque vous prenez rendez-vous, demandez si vous devez faire quelque chose à l’avance, comme jeûner avant de passer un test spécifique. Faire une liste de:

• Vos symptômes, même s’ils ne semblent pas liés les uns aux autres, et quand les symptômes ont commencé
• Informations personnelles clés, y compris les interventions chirurgicales récentes et autres stress majeurs, ainsi que vos antécédents médicaux familiaux
• Tous les médicaments, vitamines ou autres compléments alimentaires que vous prenez, y compris les doses
• Questions à poser au médecin

Apportez les dossiers médicaux des grossesses précédentes, en particulier celles de l’accouchement. Si possible, emmenez un membre de votre famille ou un ami avec vous pour vous aider à vous souvenir des informations qui vous sont fournies.

Pour le syndrome de Sheehan, les questions fondamentales à poser à votre médecin sont les suivantes :

• Quelle est la cause de mes symptômes ?
• De quels tests ai-je besoin ?
• Le syndrome de Sheehan est-il temporaire ou est-ce que je l’aurai toujours ?
• Est-ce que je pourrai avoir un autre enfant ?
• Quels sont les traitements disponibles et que recommandez-vous ?
• J’ai d’autres problèmes de santé, comment puis-je les gérer ensemble ?
• Y a-t-il des restrictions alimentaires ou d’activité que je dois suivre ?

N’hésitez pas à poser d’autres questions.

Ce que votre médecin demandera

Le médecin est susceptible de vous poser des questions, notamment :

• Avez-vous saigné abondamment après l’accouchement ?
• Avez-vous eu d’autres complications lors de l’accouchement ?
• Avez-vous des symptômes tout le temps, ou les symptômes vont-ils et disparaissent-ils ?
• Quelle est la gravité de vos symptômes ?
• Qu’est-ce qui semble améliorer vos symptômes ?
• Est-ce que quelque chose semble aggraver vos symptômes ?