Syndrome de Sézary : symptômes, diagnostic, traitement et pronostic

Le syndrome de Sézary est un type rare de lymphome. Elle affecte la peau, le sang et parfois les ganglions lymphatiques. La maladie est plus fréquente chez les personnes d’âge moyen et les personnes âgées. Le syndrome de Sézary progresse rapidement une fois qu’il se développe. Les traitements comprennent la photophérèse et l’immunothérapie, entre autres. Le syndrome de Sézary augmente votre risque d’autres cancers.

Aperçu

Qu’est-ce que le syndrome de Sézary ?

Le syndrome de Sézary est un cancer rare qui touche la peau et le sang. Il peut conduire à:

Cellules cancéreuses dans le sang.
Ganglions lymphatiques élargis.
Éruptions ou lésions cutanées étendues (tumeur ou autres anomalies cutanées).

Le syndrome de Sézary est un type de lymphome cutané à cellules T (CTCL) chronique (en cours). Les CTCL provoquent une multiplication incontrôlée des lymphocytes (globules blancs) appelés lymphocytes T. Les CTCL sont un type de lymphome non hodgkinien.

D’autres CTCL, tels que le mycosis fongoïde, affectent principalement la peau sous la forme d’une éruption cutanée rouge. Mais dans le syndrome de Sézary, les lymphocytes cancéreux (cellules de Sézary) se propagent de la peau au sang. Le cancer peut également se déplacer vers les ganglions lymphatiques et d’autres parties du corps.

Le syndrome de Sézary est une maladie agressive, c’est-à-dire qu’il se propage rapidement. Le traitement peut aider à gérer les effets de la maladie, mais il n’y a pas de remède.

Qui est à risque de contracter le syndrome de Sézary ?

Le syndrome de Sézary affecte généralement les personnes de plus de 50 ans. Il est légèrement plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. La plupart des personnes atteintes du syndrome de Sézary n’ont pas d’antécédents familiaux de la maladie.

Quelle est la fréquence du syndrome de Sézary ?

Les CTCL sont rares, il n’y a qu’environ 3 000 cas par an. Le syndrome de Sézary est le deuxième CTCL le plus fréquent, après le mycosis fongoïde. Le syndrome de Sézary représente environ 15 % de tous les nouveaux cas de CTCL.

Symptômes et causes

Qu’est-ce qui cause le syndrome de Sézary ?

Les experts ne connaissent pas la cause exacte du syndrome de Sézary. Certaines personnes atteintes de la maladie ont un virus de la leucémie humaine à cellules T, qui affecte les lymphocytes. Ces virus impliquent des modifications de l’ADN, mais ils ne sont pas héréditaires (transmis des parents aux enfants).

Quels sont les symptômes du syndrome de Sézary ?

Le syndrome de Sézary peut entraîner divers problèmes de peau :

Peau sèche, qui pèle ou qui démange.
Éruption cutanée rouge sur une grande partie du corps (généralement au moins 80 % du corps implique une éruption cutanée, appelée « érythrodermie »).
Tumeurs cutanées.
Peau épaissie sur la paume des mains et la plante des pieds.

D’autres symptômes peuvent inclure:

Croissance anormale des ongles.
Alopécie (perte de cheveux).
Ectropion (paupières inférieures tournées vers l’extérieur, loin de l’œil).
Œdème (gonflement des bras ou des jambes dû à une accumulation de liquide).
Foie agrandi.
Rate hypertrophiée.
Fièvre.
Problèmes de contrôle de la température corporelle.
Des ganglions lymphatiques enflés.
Perte de poids inexpliquée.

Quelles sont les complications du syndrome de Sézary ?

Le cancer peut se propager aux poumons, au foie, à la rate et à la moelle osseuse. Les personnes atteintes du syndrome de Sézary courent un risque plus élevé de développer d’autres types de lymphomes ou de cancers. La maladie peut également réduire le fonctionnement de votre système immunitaire, augmentant ainsi le risque d’infections.

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Sézary ?

Les prestataires de soins spécialisés dans les lymphomes peuvent diagnostiquer le syndrome de Sézary. Comme il s’agit d’une maladie si rare, un hématopathologiste ou un dermatopathologiste devrait confirmer le diagnostic. Votre fournisseur de soins de santé :

Évalue vos symptômes.
Effectue un examen physique.
Passe en revue vos antécédents médicaux.

Si votre fournisseur soupçonne le syndrome de Sézary, il peut faire les tests suivants :

Biopsie: Un fournisseur de soins de santé fait une biopsie de votre peau, de vos ganglions lymphatiques ou de votre moelle osseuse. Une biopsie vérifie un échantillon de tissu pour des signes de cancer.
Des analyses de sang: Une formule sanguine complète et un frottis sanguin périphérique vérifient vos globules rouges et blancs, vos plaquettes et votre hémoglobine. La cytométrie en flux sanguin peut détecter les cellules cancéreuses dans votre sang.
Immunophénotypage : Un échantillon de sang ou de tissu peut révéler des marqueurs présents sur les surfaces cellulaires. Les marqueurs indiquent des types spécifiques de lymphomes.
Test de réarrangement du gène du récepteur des lymphocytes T (TCR) : Un test sanguin ou de moelle osseuse recherche des problèmes dans les gènes qui contrôlent la fonction des lymphocytes T.

Le syndrome de Sézary et le mycosis fongoïde sont-ils la même maladie ?

Certains experts considèrent la maladie de Sézary comme le stade le plus avancé du mycosis fongoïde. D’autres la considèrent comme une maladie distincte. Le syndrome de Sézary et le mycosis fongoïde de stade IV partagent des caractéristiques similaires :

Eruption cutanée, tumeurs ou lésions sur 80% du corps.
Nombre élevé de cellules de Sézary dans le sang.
Cancer qui s’est propagé aux ganglions lymphatiques, au foie, à la rate ou à d’autres organes.

Prise en charge et traitement

Comment traite-t-on le syndrome de Sézary ?

Le traitement du syndrome de Sézary est généralement palliatif. Cela signifie que le traitement atténue les symptômes, mais ne guérit pas le cancer.

Votre fournisseur de soins de santé recommande des traitements en fonction du stade du cancer et de ses symptômes. Le traitement peut inclure :

Photophérèse extracorporelle (ECP): La photophérèse élimine le sang de votre corps et traite les cellules cancéreuses avec un médicament qui les rend sensibles à la lumière. La lumière UV tue ensuite les cellules nocives avant que le sang ne retourne dans votre corps.
Immunothérapie : L’immunothérapie stimule le système immunitaire de votre corps pour combattre les cellules cancéreuses. On l’appelle aussi thérapie biologique.
Autres thérapies médicamenteuses : Les corticostéroïdes peuvent se présenter sous forme de crèmes ou d’onguents qui soulagent la peau rouge et irritée. Les crèmes ou les gels rétinoïdes peuvent ralentir la croissance des cellules cancéreuses. Les inhibiteurs de l’histone désacétylase empêchent les cellules tumorales de se diviser.
Photothérapie UV : La lumière ultraviolette dans la gamme B (UVB) ou la gamme A (UVA) est souvent utilisée. Une thérapie spécifique appelée PUVA, qui consiste à prendre un médicament appelé psoralène puis à être exposé à une photothérapie UVA, est parfois utilisée.
Radiothérapie: Vous pouvez recevoir une radiothérapie cutanée totale par faisceau d’électrons. Il délivre de puissantes doses de rayonnement sur toute la surface de votre peau.
Thérapie ciblée : La thérapie ciblée utilise des médicaments pour cibler des protéines ou des gènes qui contrôlent la croissance et la survie des cellules cancéreuses. Par exemple, certains médicaments attaquent les protéines présentes dans les cellules de lymphome.
Chimiothérapie: Vous pouvez recevoir une chimiothérapie par voie topique (sur la peau) ou systémique (dans tout votre corps), généralement sous forme de pilule ou par voie intraveineuse. Cependant, les chimiothérapies traditionnelles utilisées pour d’autres lymphomes et leucémies sont généralement évitées si possible.

Votre fournisseur de soins de santé peut vous donner plus d’informations sur les traitements disponibles dans le cadre d’essais cliniques. Les essais cliniques testent l’efficacité des derniers médicaments et thérapies.

La prévention

Comment puis-je prévenir le syndrome de Sézary ?

Le syndrome de Sézary n’a pas de cause claire, il n’existe donc actuellement aucun moyen de prévenir la maladie. Mais vous pouvez réduire votre risque en évitant le virus T-lymphotrope humain. Ce virus se propage par :

Transfusions sanguines.
Allaitement maternel.
Contact sexuel.
Partage d’aiguilles.

Perspectives / Pronostic

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes du syndrome de Sézary ?

Environ 24 % des personnes atteintes du syndrome de Sézary survivent au moins cinq ans après le développement de la maladie. Ce taux s’améliorera avec l’émergence de nouveaux traitements plus efficaces.

Vivre avec

Que dois-je demander à mon fournisseur de soins de santé?

Si vous êtes atteint du syndrome de Sézary, vous voudrez peut-être demander à votre fournisseur de soins de santé :

Quel est le stade du cancer ?
Quels traitements me conviennent?
Quels effets secondaires puis-je attendre du traitement?
Y a-t-il des essais cliniques auxquels je peux participer ?
Le cancer peut-il réapparaître après le traitement ?

Le syndrome de Sézary est un type rare de lymphome qui affecte la peau, le sang et parfois les ganglions lymphatiques. C’est un cancer agressif, il se propage donc rapidement. Le syndrome de Sézary provoque des problèmes de peau généralisés, un système immunitaire affaibli et d’autres symptômes. Il augmente également le risque d’autres lymphomes et cancers.

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