Risques et traitements du syndrome de transfusion de jumeau à jumeau (TTTS)

Le syndrome transfuseur-transfusé (STT) est une affection du placenta qui affecte certaines grossesses gémellaires identiques. Dans le STT, des connexions anormales entre les vaisseaux sanguins du placenta permettent au sang d’un jumeau de s’écouler dans l’autre jumeau. Dans certains cas, les jumeaux partagent le placenta commun de manière inégale, et un jumeau peut ne pas recevoir les nutriments nécessaires pour se développer normalement ou survivre.

Le syndrome de transfusion de jumeaux à jumeaux ne se produit que lorsque des jumeaux identiques partagent un placenta. Les jumeaux fraternels et les jumeaux identiques avec des placentas séparés ne sont pas à risque de STT.

Signes de TTTS

Les jumeaux atteints du STT présentent des symptômes différents selon qu’ils sont donneurs ou receveurs.

Les jumeaux receveurs reçoivent trop de sang, à la fois du placenta et de l’autre jumeau. Ces bébés sont plus gros et ont un excès de liquide amniotique (hydramnios). Parce que ces bébés ont tellement de sang dans leur corps, leurs systèmes circulatoires peuvent être surchargés, provoquant des problèmes cardiaques.

Les jumeaux donneurs TTTS reçoivent moins de sang du placenta et perdent du sang à l’autre jumeau. Les jumeaux donneurs sont plus petits, avant et après la naissance. Ils sont pâles et anémiques, ont une diurèse réduite in utero et des vessies plus petites que la moyenne. Si les jumeaux ont deux sacs amniotiques, le jumeau donneur aura un liquide amniotique réduit (oligohydramnios).

Étapes du TTTS

Le syndrome de transfusion de jumeaux à jumeaux peut être assez léger ou très grave, selon la répartition inégale du sang entre les bébés. Une fois le STT diagnostiqué, les médecins suivront de près la grossesse pour voir si les symptômes progressent ou non aux étapes suivantes :

• Stade I : Le jumeau donneur a un liquide amniotique réduit ; le jumeau receveur a un excès de liquide amniotique.

• Étape II : Idem que ci-dessus. La vessie du jumeau donneur n’est pas visible à l’échographie, signe d’une diminution de la production d’urine in utero.

• Stade III : Tous les symptômes ci-dessus sont présents ; le flux sanguin dans le cordon ombilical est anormal.

• Stade IV : Tous les symptômes ci-dessus sont présents ; le jumeau receveur est œdémateux et présente des signes d’insuffisance cardiaque.

• Stade V : Tous les symptômes ci-dessus sont présents et un jumeau est décédé.

Traitement

Lorsque les médecins se rendront compte que des jumeaux identiques partagent un placenta, la mère sera suivie de près pour déceler les signes de STT.

Le traitement peut encore être tenté plus tard dans la maladie, mais les chances de succès sont plus faibles.

Chirurgie fœtale au laser

La thérapie au laser sépare les vaisseaux sanguins du placenta qui permettent au sang de circuler d’un jumeau à l’autre. La chirurgie est généralement considérée comme plus efficace que la réduction du liquide amniotique. Les jumeaux nés après une chirurgie fœtale au laser ont une plus grande chance de survie et moins de chance d’avoir des effets graves à long terme du STT. Cependant, la chirurgie échoue parfois et le STT continuera de progresser.

Réduction en série du liquide amniotique

Le liquide amniotique est drainé du sac entourant le jumeau receveur. La procédure peut être effectuée une seule ou plusieurs fois. La théorie est que la réduction des fluides réduit la pression exercée sur le cœur du jumeau receveur et réduit le risque d’étirement excessif de l’utérus, ce qui peut provoquer des contractions prématurées.

Effets à long terme du TTTS

Bon nombre des symptômes du STT léger, y compris l’anémie et la polyglobulie (un nombre élevé de globules rouges), peuvent être traités avec succès après la naissance. Étant donné que de nombreuses grossesses gémellaires du STT ne parviennent pas à terme, les effets à long terme du STT sont similaires aux effets à long terme de la prématurité.

Dans les cas avancés de STT, les nourrissons impliqués peuvent avoir des effets à long terme au-delà des problèmes de prématurité. L’hémorragie intraventriculaire et d’autres lésions cérébrales sont plus fréquentes chez les bébés atteints du STT, même après un traitement au laser ou une amnioréduction. Si la maladie n’est pas traitée et n’est pas suivie de près, les effets à long terme peuvent inclure une insuffisance cardiaque et la mort d’un ou des deux jumeaux.