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Rhabdomyosarcome : causes, symptômes, traitement

by Jean-Louis Bouthillier
02/03/2022
0
Le rhabdomyosarcome est un type rare de cancer qui affecte les tissus musculaires, principalement chez les enfants et les adolescents. Il peut se produire n’importe où dans le corps, mais généralement la tête et le cou, les bras et les jambes, et les organes urinaires et reproducteurs. Les traitements comprennent la chirurgie, la chimiothérapie, la radiothérapie et les soins de soutien. Plusieurs facteurs peuvent affecter la survie.

Aperçu

Qu’est-ce que le rhabdomyosarcome ?

Le rhabdomyosarcome est un type de cancer qui affecte les tissus musculaires. Elle est plus fréquente chez les enfants et les adolescents.

La maladie commence dans les cellules mésenchymateuses, qui sont des cellules qui se transforment en muscle. Avec le rhabdomyosarcome, les cellules changent et se développent de manière incontrôlable, formant une ou plusieurs tumeurs.

Le rhabdomyosarcome peut survenir n’importe où dans le corps, mais il est plus fréquent aux endroits suivants :

  • Bras et jambes.
  • Tête et cou.
  • Organes urinaires et reproducteurs.

Quelle est la fréquence de ce type de sarcome ?

Le rhabdomyosarcome est rare. Seulement environ 500 personnes sont diagnostiquées chaque année aux États-Unis. La plupart d’entre eux sont des enfants ou des adolescents.

Existe-t-il différents types de rhabdomyosarcome ?

Les types de rhabdomyosarcome peuvent inclure :

  • Rhabdomyosarcome embryonnaire : C’est le type le plus courant. Il survient généralement dans la tête et le cou ou les organes reproducteurs et urinaires.
  • Rhabdomyosarcome botryoïde : Il s’agit d’un sous-type de rhabdomyosarcome embryonnaire. On le trouve le plus souvent dans les organes creux (p. ex., vessie, vagin).
  • Rhabdomyosarcome fusiforme : Il s’agit également d’un sous-type de rhabdomyosarcome embryonnaire. On le trouve généralement autour des testicules d’un garçon.
  • Rhabdomyosarcome alvéolaire : Il s’agit d’un type agressif, généralement présent dans les bras, les jambes ou le torse.
  • Rhabdomyosarcome pléomorphe et indifférencié : Ces types sont rares chez les enfants. Lorsqu’ils surviennent, c’est généralement dans les bras, les jambes ou le torse.

Symptômes et causes

Qu’est-ce qui cause le rhabdomyosarcome?

Les scientifiques ne savent pas ce qui cause le rhabdomyosarcome. Ils étudient comment les modifications de l’ADN pourraient rendre les cellules cancéreuses.

Quels sont les symptômes du rhabdomyosarcome ?

Les symptômes du rhabdomyosarcome dépendent de la localisation du cancer dans le corps. Mais les signes courants incluent :

  • Saignement du nez, de la gorge, du vagin ou du rectum (d’où proviennent les selles).
  • Sang dans les urines (pipi).

  • Yeux qui se croisent ou gonflent.
  • Maux de tête.

  • Boule qui grossit ou ne disparaît pas.
  • Difficulté à faire pipi ou caca.

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on le rhabdomyosarcome ?

Pour diagnostiquer le rhabdomyosarcome, un fournisseur de soins de santé effectuera :

  • Antécédents médicaux pour connaître les symptômes et les facteurs de risque de la maladie.
  • Examen physique pour rechercher tout signe de maladie, comme une grosseur.
  • Tests qui prennent des photos à l’intérieur du corps, tels que les rayons X, l’IRM, la tomodensitométrie.
  • Tests qui recherchent des cellules cancéreuses dans le corps, comme un PET scan (tomographie par émission de positons) ou scintigraphie osseuse.

Un fournisseur de soins de santé peut également demander des tests pour prélever un échantillon de tissu du corps à des fins de test. Les exemples comprennent:

  • Biopsie: La biopsie est le seul moyen de confirmer le cancer. Cela peut être fait de plusieurs façons différentes, selon l’endroit où le cancer est suspecté. La biopsie prélève une petite quantité de tissu de la tumeur pour examen au microscope.
  • Biopsie de la moelle osseuse: La biopsie de la moelle osseuse utilise une aiguille pour prélever une petite quantité d’os, de sang et de moelle osseuse, généralement d’un ou des deux os de la hanche.
  • Ponction lombaire: Également appelé ponction lombaire, ce test utilise une aiguille pour prélever du liquide de la colonne vertébrale à des fins de test.

Prise en charge et traitement

Pourquoi le rhabdomyosarcome est-il mis en scène ?

Les résultats des tests aideront l’équipe soignante de votre enfant à déterminer le stade de la maladie. La mise en scène définit :

  • Où est le cancer.
  • Si ou où il s’est propagé.
  • Quelle est la taille de la tumeur.
  • Quelles sont les perspectives (pronostic).
  • Quels types de traitements sont les meilleurs.

Il existe de nombreuses façons de stadifier le rhabdomyosarcome. Discutez avec votre fournisseur de soins de santé du stade auquel se trouve votre enfant et de ce que cela signifie.

Comment traite-t-on le rhabdomyosarcome ?

L’équipe soignante de votre enfant recommandera une combinaison de traitements selon :

  • Étape.
  • Type de rhabdomyosarcome.
  • Les effets secondaires possibles.
  • L’état de santé général et les préférences de la personne.

Les principaux types de traitement sont :

  • Chimiothérapie: Avec la chimiothérapie, les médicaments sont injectés dans la circulation sanguine. Les médicaments tuent les cellules cancéreuses ou les empêchent de se diviser et de se propager. La plupart des enfants atteints de rhabdomyosarcome reçoivent une chimiothérapie pour limiter le risque de récidive du cancer. Des études pour tester de nouveaux médicaments et combinaisons sont en cours.
  • Opération: Un chirurgien découpera une partie ou la totalité de la tumeur et du tissu qui l’entoure. L’ablation chirurgicale, également appelée excision, est utilisée dans presque tous les cas de rhabdomyosarcome.
  • Radiation: La radiothérapie utilise des faisceaux d’énergie intense (généralement des rayons X à haute énergie) pour tuer les cellules cancéreuses ou ralentir leur croissance.
  • Soins palliatifs: Les soins palliatifs, également appelés soins de soutien, traitent les symptômes d’une personne et les effets secondaires des médicaments. Cela peut également impliquer des traitements pour les besoins émotionnels, mentaux et sociaux. Les exemples incluent les médicaments, la nutrition, la thérapie et la relaxation.

Parce que le rhabdomyosarcome est si rare, de nombreuses personnes atteintes de la maladie sont traitées dans le cadre d’essais cliniques. Les essais cliniques sont des études qui testent les traitements les plus récents et les plus prometteurs. Renseignez-vous auprès de votre équipe soignante sur les essais cliniques et si votre enfant est admissible à y participer.

Les traitements guérissent-ils le rhabdomyosarcome ?

Parfois, les traitements peuvent guérir le rhabdomyosarcome. C’est ce qu’on appelle la rémission, ce qui signifie que le cancer ne peut plus être détecté.

Dans de nombreux cas, la rémission est permanente, mais le rhabdomyosarcome peut réapparaître. C’est ce qu’on appelle la récidive. La récidive peut se produire au même endroit du corps ou dans une autre partie.

Votre équipe soignante classera la maladie dans un groupe à risque, ce qui permet de prédire le risque de récidive du rhabdomyosarcome. Le groupe à risque (faible, intermédiaire ou élevé) aidera également l’équipe soignante à déterminer le meilleur traitement ou la meilleure combinaison de traitements. Si le rhabdomyosarcome réapparaît, l’équipe soignante de votre enfant effectuera d’autres tests et recommandera d’autres traitements.

La prévention

Comment puis-je réduire le risque que mon enfant contracte un rhabdomyosarcome ?

On ne sait pas qui contracte le rhabdomyosarcome infantile ni pourquoi. Il n’existe actuellement aucun moyen de le prévenir ou de réduire le risque.

Y a-t-il d’autres conditions qui exposent mon enfant à un risque plus élevé de rhabdomyosarcome ?

Les personnes atteintes de certaines maladies génétiques ont un risque accru de rhabdomyosarcome :

  • Le syndrome de Beckwith-Wiedemann.
  • Syndrome cardio-faciocutané.
  • Syndrome de Costello.
  • Le syndrome Dicer1.
  • Syndrome de Li-Fraumeni.
  • Neurofibromatose type 1.

  • Syndrome de Noonan.

Perspectives / Pronostic

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de rhabdomyosarcome ?

Environ 70 % des personnes atteintes de rhabdomyosarcome survivent cinq ans ou plus. Mais les perspectives varient beaucoup en fonction de plusieurs facteurs, notamment :

  • Âge.
  • Emplacement et taille de la tumeur d’origine.
  • Groupe à risque (faible, intermédiaire ou élevé).
  • Type de rhabdomyosarcome.
  • Stade de la maladie.
  • Succès de la chirurgie, de la chimiothérapie ou de la radiothérapie pour traiter la tumeur.
  • Si le cancer s’est propagé à d’autres parties du corps.

Votre fournisseur de soins de santé peut vous en dire plus sur le pronostic de votre enfant.

Vivre avec

Que puis-je demander à l’équipe soignante de mon enfant au sujet du rhabdomyosarcome?

Si votre enfant a reçu un diagnostic de rhabdomyosarcome, envisagez de poser les questions suivantes à votre équipe soignante :

  • Quel type de rhabdomyosarcome mon enfant a-t-il ?
  • À quelle étape en sommes-nous et pourquoi ?
  • Quels traitements recommandez-vous?
  • Quels sont les risques de ces traitements et leurs effets secondaires ?
  • Quel est le pronostic de mon enfant ?
  • Doit-on voir un spécialiste ?
  • Sommes-nous éligibles à des essais cliniques ?
  • Quels soins de support pouvez-vous proposer pour nous aider ?

Comment ma famille peut-elle faire face à un diagnostic de rhabdomyosarcome ?

Il est normal de ressentir du stress, de la peur et de l’anxiété lorsque vous ou un être cher recevez un diagnostic de cancer. Discutez avec votre équipe soignante des moyens de faire face. Considérez également :

  • Counseling ou thérapie par la parole.
  • Techniques de relaxation, comme la méditation.
  • Faites des recherches pour comprendre les termes médicaux et les options de traitement.
  • Réduction du stress, comme l’exercice et le temps passé avec des amis.

  • Groupes de soutien (en personne ou en ligne) pour entrer en contact avec d’autres familles confrontées au cancer.

Le rhabdomyosarcome de l’enfant est heureusement très rare. Votre équipe soignante peut confirmer si votre enfant est atteint de ce type de cancer et, le cas échéant, déterminer à quel stade il se trouve. L’équipe travaillera avec vous pour planifier une stratégie de traitement et offrira un soutien pour aider votre famille à faire face.

Tags: mettre à jour le guide médicalunderstand disease

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