Recommandations pour l’exercice du syndrome de Marfan

Le syndrome de Marfan est une maladie héréditaire courante du tissu conjonctif. Environ 1 personne sur 5 000 à 10 000 naît avec le syndrome de Marfan. Cette condition affecte généralement le système squelettique, le cœur, les vaisseaux sanguins et les yeux.

Les personnes atteintes du syndrome de Marfan, en particulier celles qui ont une implication importante du système cardiovasculaire, peuvent devoir limiter leur activité physique, mais la plupart peuvent toujours rester actives et participer à au moins certains sports de compétition.

Risque potentiel des activités sportives

Les personnes atteintes du syndrome de Marfan sont généralement assez grandes et minces, et leurs bras et leurs jambes sont plus longs que la normale. Ils ont aussi souvent de longs doigts (une condition que les professionnels de la santé appellent arachnodactylie), une forme anormale de la poitrine (pectus carinatum ou pectus excavatum) et une luxation du cristallin.

Les complications les plus mortelles du syndrome de Marfan sont liées au cœur et aux vaisseaux sanguins ; en particulier, l’anévrisme de l’aorte.

Un anévrisme est une dilatation (gonflement) de la paroi du vaisseau sanguin. Cette dilatation fragilise fortement la paroi de l’aorte et la rend sujette à une rupture brutale (dissection). La dissection aortique est une urgence médicale et peut entraîner une mort subite chez les personnes atteintes du syndrome de Marfan.

Cette condition est plus susceptible de se produire pendant les périodes où le système cardiovasculaire est considérablement stressé. Un exercice vigoureux, en particulier, peut précipiter une dissection aortique chez une personne atteinte du syndrome de Marfan. Pour cette raison, les jeunes atteints du syndrome de Marfan doivent souvent limiter leur participation à des activités sportives.

Il n’est jamais facile pour les jeunes d’entendre que leur activité physique doit être limitée. Heureusement, la plupart des personnes atteintes du syndrome de Marfan peuvent rester actives, mais avec des restrictions.

Il est important que ces jeunes athlètes soient conscients des types d’activités qu’ils doivent éviter et de celles qu’ils peuvent continuer à pratiquer.

Recommandations générales d’exercice

Des recommandations formelles sur la participation à une activité sportive compétitive pour les athlètes atteints du syndrome de Marfan ont été publiées en 2005 par la Conférence Bethesda sur les recommandations d’admissibilité pour les athlètes de compétition souffrant d’anomalies cardiovasculaires. Ces recommandations ont été mises à jour en 2015.

Notamment, la conférence Bethesda s’adressait spécifiquement aux personnes qui s’engagent dans des sports organisés et compétitifs. En particulier, il a établi des lignes directrices pour les écoles et autres organisations avec de tels programmes. Il ne s’adressait pas spécifiquement à l’athlète récréatif.

Cependant, les recommandations peuvent toujours fournir des conseils aux athlètes de loisir et à leurs fournisseurs de soins de santé.

Activités à considérer

En général, si pas plus d’un des éléments suivants s’applique à une personne atteinte du syndrome de Marfan, elle peut participer à des sports de compétition sans contact qui ne créent pas de stress important sur le système cardiovasculaire :

• Dilatation de la racine aortique
• Régurgitation mitrale importante
• Autres anomalies cardiaques graves
• Antécédents familiaux de dissection aortique ou de mort subite avec une aorte peu dilatée

Ils peuvent profiter de ce qu’on appelle des activités sportives « statiques faibles et modérées », c’est-à-dire des activités qui ne nécessitent généralement pas de « rafales » d’exercices intenses. Voici des exemples d’activités appropriées :

• Le golf
• Bowling
• Randonnée
• Criquet
• Tir à l’arc
• Curling

Si une personne atteinte du syndrome de Marfan a subi une correction chirurgicale de l’aorte et est autorisée par son chirurgien, les activités sportives doivent généralement être limitées à des exercices de faible intensité tels que la marche, le bowling, le golf ou le yoga.

Certaines personnes atteintes du syndrome de Marfan peuvent être autorisées individuellement par leurs prestataires de soins à faire plus que des exercices de faible intensité, mais cela se fait au cas par cas.

Activités à éviter

Toute personne atteinte du syndrome de Marfan doit éviter :

• Sports susceptibles de faire entrer le corps en collision avec quelque chose, comme d’autres joueurs, le gazon ou d’autres objets
• Exercices isométriques tels que la musculation, qui augmentent le stress sur la paroi du cœur et des vaisseaux sanguins
• Activités à haute résistance qui activent la manœuvre de Valsalva (retenue du souffle)

Surveillance et ajustements d’activité

Des échocardiogrammes périodiques (tous les six à 12 mois) peuvent être utilisés pour guider un niveau d’activité physique approprié pour les personnes atteintes du syndrome de Marfan.

Ceux-ci sont effectués pour rechercher une dilatation de la racine de l’aorte et une régurgitation mitrale. L’un ou l’autre, s’il est présent, augmente le risque de dissection aortique et d’autres urgences cardiovasculaires.

Dans de tels cas, les activités approuvées devront probablement être repensées.

Des restrictions d’exercice sont conseillées pour toute personne atteinte du syndrome de Marfan. Cependant, le degré de restriction varie d’une personne à l’autre, et la plupart sont capables (et sont encouragés à) d’avoir un mode de vie actif avec les précautions appropriées.

Un certain degré d’exercice est important pour tout le monde, donc si vous souffrez du syndrome de Marfan, vous devriez travailler avec votre fournisseur de soins de santé pour concevoir un programme d’exercice qui optimisera votre santé sans vous exposer à des risques excessifs.