Qu’est-ce que l’encéphalopathie de Hashimoto?

L’encéphalopathie de Hashimoto (HE) est une maladie rare qui implique une altération de la fonction cérébrale (encéphalopathie). La condition est nommée pour son association possible avec la thyroïdite de Hashimoto, une maladie thyroïdienne auto-immune courante, mais la cause exacte n’est pas entièrement comprise. L’HE contribue aux problèmes neurologiques tels que les convulsions, la confusion ou la démence. Il est généralement réversible avec un traitement.

L’encéphalopathie de Hashimoto est considérée comme rare, affectant seulement deux personnes sur 100 000. Cependant, il est probable que de nombreux autres cas ne soient pas diagnostiqués ou mal diagnostiqués, car la maladie n’est pas bien comprise ou hautement reconnue.

L’âge moyen d’apparition des symptômes de l’encéphalopathie de Hashimoto est d’environ 40 à 55 ans. Les femmes en sont diagnostiquées environ quatre fois plus souvent que les hommes. L’HE peut également affecter les enfants, mais on pense que c’est rare.

Symptômes de l’encéphalopathie de Hashimoto

L’encéphalopathie de Hashimoto affecte le fonctionnement de votre cerveau, provoquant un déclin cognitif et une altération de la conscience. Il progresse généralement de l’une des trois manières suivantes :

• Récidive et rémittente : Les épisodes de symptômes aigus vont et viennent, impliquant souvent des crises et des attaques semblables à un accident vasculaire cérébral.

• Progressif : le déclin cognitif évolue progressivement vers la démence, les hallucinations, la confusion, l’altération du cycle veille-sommeil ou même le coma.

• Auto-limitation : Après une période symptomatique, la maladie se résout d’elle-même sans traitement.

Les symptômes communs aux différents types comprennent :

• La dépression, qui peut être le premier symptôme de la forme progressive
• Fatigue
• Anxiété
• Réflexes trop réactifs
• Petit appétit
• Confusion
• Ischémie cérébrale (manque de flux sanguin vers les zones du cerveau)
• Conscience altérée
• tremblements
• Désorientation
• Problèmes de concentration et de mémoire
• Psychose et comportement délirant
• Spasmes et secousses dans les muscles appelés myoclonies
• Manque de coordination musculaire, ce qui peut causer des difficultés à marcher
• Problèmes d’élocution
• Maux de tête
• Manque de concentration et inattention
• Instabilité émotionnelle
• Retrait des activités sociales
• Changements de personnalité

Une revue de 2016 a examiné à quel point divers symptômes étaient courants chez 251 personnes atteintes d’EH.

Causes

On ne sait pas exactement ce qui cause l’encéphalopathie de Hashimoto, mais les scientifiques pensent que, comme la thyroïdite de Hashimoto, l’HE est une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire cible par erreur les propres tissus de votre corps comme s’il s’agissait d’un virus ou d’une bactérie. Dans le cas de l’HE, la cible est le cerveau.

Dans la thyroïdite de Hashimoto, le système immunitaire attaque la glande thyroïde, provoquant des problèmes hormonaux. On ne sait toujours pas quelle est la relation entre ces conditions.

Diagnostic

Actuellement, les prestataires de soins de santé n’ont pas de test définitif pour l’encéphalopathie de Hashimoto. Parce que ses symptômes affectent principalement votre cerveau, il est facile de mal diagnostiquer ou d’ignorer l’HE. Les gens reçoivent parfois un diagnostic erroné de maladie de Creutzfeldt-Jakob, de démence, de maladie d’Alzheimer ou d’accident vasculaire cérébral.

Le diagnostic consiste d’abord à exclure d’autres causes connues d’encéphalopathie, puis à vérifier la présence d’anticorps spécifiques (les cellules « d’attaque » du système immunitaire) et de dysfonctionnement thyroïdien.

Causes de l’encéphalopathie

Le terme « encéphalopathie » n’est pas bien défini par la science médicale et sert plutôt de terme général pour les maladies qui altèrent la fonction ou la structure du cerveau. De nombreuses maladies le font, y compris certaines chroniques et d’autres aiguës (à court terme) et réversibles.

Les encéphalopathies chroniques résultent généralement de modifications permanentes du cerveau. Ils incluent:

• Lésion cérébrale traumatique
• Exposition aux métaux lourds

• Changements liés au VIH

• Encéphalopathie de Korsakoff
• Encéphalopathies spongiformes telles que Creutzfeldt-Jakob

Les encéphalopathies aiguës comprennent des modifications temporaires de la fonction dues à :

• Toxines (par exemple, médicaments, drogues récréatives ou exposition à des produits chimiques dangereux)
• Troubles métaboliques
• Combinaisons des causes ci-dessus, y compris insuffisance rénale ou hépatique, déséquilibre électrolytique, fièvre, infections et carences en nutriments

Des analyses de sang peuvent être effectuées pour rechercher l’une de ces causes possibles, en fonction de ce que votre professionnel de la santé estime être les problèmes les plus probables.

Anticorps antithyroïdiens

La recherche de deux anticorps qui attaquent la glande thyroïde, appelés anticorps anti-peroxydase thyroïdienne (TPO) et anticorps antithyroglobuline (TG), est cruciale car ce sont la clé du diagnostic d’EH. Dans l’examen susmentionné de 2016, les 251 participants présentaient des niveaux accrus d’un ou des deux de ces anticorps.

Niveaux d’hormones thyroïdiennes

Les taux d’hormones thyroïdiennes sont généralement également testés, mais ils varient d’une personne à l’autre. Selon un article publié en 2010 :

• Entre 23 % et 35 % des personnes atteintes d’encéphalopathie de Hashimoto ont une hypothyroïdie infraclinique (faibles taux d’hormones qui n’atteignent pas le seuil de maladie thyroïdienne)
• Entre 17 % et 20 % ont une hypothyroïdie primaire (maladie thyroïdienne sous-active)
• Environ 7 % ont une hyperthyroïdie (maladie thyroïdienne hyperactive)

L’examen de 2016 a également révélé que la plupart des patients présentaient des taux normaux d’hormone thyréostimulante et que seulement 32 % avaient déjà reçu un diagnostic de maladie thyroïdienne.

Éliminer d’autres causes

Une partie importante du diagnostic de l’EH consiste à effectuer des tests pour d’autres raisons potentielles derrière vos symptômes et à les exclure.

• Une ponction lombaire, également connue sous le nom de ponction lombaire, recherche des concentrations élevées de protéines dans votre liquide céphalo-rachidien, qui sont présentes dans environ 75 % des cas d’HE. Le liquide peut également être cultivé pour trouver des bactéries, des virus ou d’autres agents pathogènes qui pourraient être à l’origine de vos symptômes.

• L’électroencéphalographie (EEG) est un test non invasif qui utilise des électrodes pour mesurer vos ondes cérébrales. Des anomalies sont observées chez 90 à 98 % des personnes atteintes d’encéphalopathie de Hashimoto.

• Imagerie par résonance magnétique (IRM), qui produit des images détaillées du cerveau. Les IRM sont généralement, mais pas toujours, normales dans l’HE.

Traitement

Le traitement principal de l’encéphalopathie de Hashimoto est constitué de corticostéroïdes oraux, généralement de la prednisone, ou du Medrol (IV) intraveineux (méthylprednisolone). La plupart des gens réagissent rapidement et bien au traitement médicamenteux, leurs symptômes s’améliorant ou même se résolvant en quelques mois.

L’examen de 2016 a révélé que 91 % des participants ont répondu complètement ou d’au moins 50 % au traitement aux stéroïdes. La réponse au traitement aux stéroïdes est considérée comme faisant partie de ce qui définit l’HE.

Pour les personnes qui ne peuvent pas prendre de corticostéroïdes ou dont les symptômes n’y ont pas répondu, d’autres options sont :

• Médicaments immunosuppresseurs comme Cytoxan (cyclophosphamide), CellCept (mycophénolate mofétil) ou Rituxan (rituximab)

• Immunoglobuline intraveineuse (IVIG), dans laquelle les anticorps de donneurs sains sont délivrés dans les veines, qui aide à éliminer et/ou inhiber l’action des anticorps nocifs

• Échange de plasma, dans lequel votre plasma (le liquide dans votre sang) est extrait et remplacé par du plasma sain afin d’éliminer les anticorps nocifs

Pronostic

Comme la plupart des maladies auto-immunes, l’encéphalopathie de Hashimoto n’est pas considérée comme curable, mais plutôt traitable. Le pronostic est généralement bon. Après le traitement initial, la maladie évolue souvent en rémission. Certains patients peuvent interrompre le traitement médicamenteux pendant plusieurs années.

Il existe un risque de rechute future, mais dans l’examen de 2016, seulement 16% des patients ont eu une ou plusieurs rechutes, et beaucoup de ces personnes avaient déjà eu un HE sévère impliquant un coma.

Questions fréquemment posées

Quel type de prestataires de soins traite l’encéphalopathie de Hashimoto ?

Les neurologues sont souvent les spécialistes les mieux équipés pour diagnostiquer et superviser le traitement de l’encéphalopathie de Hashimoto. Les autres prestataires de soins de santé qui peuvent être impliqués dans le diagnostic et la gestion de cette maladie auto-immune comprennent les rhumatologues, les psychiatres, les psychologues et les immunologistes.

L’encéphalopathie de Hashimoto est-elle une forme de démence ?

La démence est un symptôme de l’encéphalopathie de Hashimoto (HE). L’HE peut provoquer une démence à progression rapide ou une démence d’origine inconnue, mais les changements cognitifs peuvent être réversibles avec un traitement approprié.

L’encéphalopathie de Hashimoto peut créer un défi diagnostique. Heureusement, la plupart des gens réagissent bien au traitement, même s’ils ne sont pas diagnostiqués avant plusieurs années. Si vous ou un de vos proches développez des symptômes neurocognitifs aigus que votre professionnel de la santé ne peut expliquer, assurez-vous de mentionner tout antécédent personnel ou familial de maladie d’Hashimoto ou d’autres affections thyroïdiennes afin que votre praticien puisse examiner l’encéphalopathie d’Hashimoto comme une cause possible de votre symptômes.