Qu’est-ce que le syndrome de Zollinger-Ellison ?

Le syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) est une maladie rare dans laquelle des tumeurs, appelées gastrinomes, se développent dans l’intestin grêle (duodénum) ou le pancréas. Ces tumeurs sécrètent une hormone appelée gastrine, qui provoque alors la production de quantités excessives d’acide gastrique.

L’excès d’acide gastrique peut provoquer le développement d’ulcères douloureux dans le tractus gastro-intestinal. Cette maladie rare est présente chez environ une personne sur un million et a été identifié pour la première fois en 1955 par les Drs. Robert Zollinger et Edward Ellison à Columbus, Ohio.

Cet article passera en revue les symptômes trouvés avec ZES, ainsi que pourquoi cela se produit et comment il est diagnostiqué et traité.

Symptômes

Les symptômes associés au ZES sont causés par la présence de niveaux élevés d’acide gastrique, de niveaux élevés de gastrine ou d’ulcères qui se forment à cause du trouble.

Ces symptômes peuvent inclure :

• Douleur sourde dans le haut de l’abdomen ou la poitrine
• Douleur brûlante dans le haut de l’abdomen ou la poitrine
• La diarrhée
• ballonnements
• Perte de poids inexpliquée
• Nausée et vomissements
• Petit appétit

Causes

Au cours du processus digestif normal, les aliments sont mâchés et avalés. Lorsqu’il pénètre dans l’estomac, l’acide est présent pour aider à commencer à décomposer les particules de nourriture.

Après son passage dans l’estomac, la nourriture et l’acide se déplacent ensuite vers le duodénum, ​​la première partie de l’intestin grêle. Dans le duodénum, ​​la nourriture continue de se décomposer.

Le pancréas est un organe voisin qui aide à la digestion. Il libère de l’insuline, qui aide à utiliser le sucre dans le sang pour produire de l’énergie. Le pancréas produit et libère également d’autres enzymes (composés qui aident à la digestion des aliments), qui sont vidés dans le duodénum.

Avec le ZES, des tumeurs, appelées gastrinomes, se forment dans le duodénum et le pancréas. Ces tumeurs libèrent ensuite de grandes quantités d’une hormone appelée gastrine, qui indique à l’estomac de produire plus d’acide que ce qui serait généralement nécessaire pour la digestion des aliments.

Cet excès d’acide gastrique peut irriter la muqueuse du duodénum, ​​de l’estomac et de l’œsophage et provoquer des symptômes associés à la maladie.

La cause exacte de la formation des gastrinomes est souvent inconnue, mais il existe un lien entre les gastrinomes et une maladie génétique appelée néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1).

Environ 25% des personnes atteintes de ZES ont également MEN1. Ces tumeurs sont souvent à croissance lente et bénignes, mais peuvent devenir cancéreuses.

Diagnostic

Le diagnostic du ZES est un processus en plusieurs étapes qui peut nécessiter de nombreux tests et imagerie.

Histoire et examen physique

Le fournisseur de soins de santé commencera souvent par un examen des antécédents du patient et des symptômes qu’il ressent. Un examen physique peut également être effectué pour évaluer la cause des symptômes ressentis.

Test sanguin

Un test sanguin pour évaluer la quantité de gastrine dans le sang peut être fait. Ce niveau sera élevé, souvent 10 fois plus élevé que la normale, chez une personne atteinte de ZES.

Endoscopie supérieure

Au cours d’une endoscopie gastro-intestinale supérieure, une lunette avec une caméra à l’extrémité est insérée dans la bouche et déplacée le long de l’œsophage et dans l’estomac et le duodénum.

Cela permet à un gastro-entérologue de visualiser le tube digestif et d’évaluer la présence de tumeurs ou d’ulcères. Si nécessaire, des biopsies de toutes les zones suspectes peuvent être prises pour être évaluées au microscope. Cet examen se fait souvent sous anesthésie.

Tests d’imagerie

• Tomodensitométrie (TDM) : une tomodensitométrie est un test radiologique qui peut prendre des photos du corps et peut être utile pour examiner l’œsophage, l’estomac, l’intestin grêle et le pancréas. Un colorant spécial peut être injecté pendant l’examen et un agent de contraste liquide peut être ingéré pour aider à mieux imager ces zones.

• Imagerie par résonance magnétique (IRM) : Une IRM utilise une machine spécialisée avec des aimants pour obtenir des images du corps sans rayonnement. Parfois, une IRM peut donner une image plus détaillée du système corporel qui est nécessaire pour un diagnostic.

• Échographie endoscopique : Cette procédure utilise une lunette spéciale et des ultrasons pour naviguer dans le système digestif afin de pouvoir voir le pancréas. Elle se fait souvent sous anesthésie.

• Scan à l’octréotide : Au cours de ce test, un traceur spécial est injecté par voie intraveineuse pour être capté par les cellules tumorales. Une caméra spéciale, appelée gamma caméra, est utilisée pour voir si des cellules ont absorbé le traceur et pour déterminer leur emplacement.

Test d’acide gastrique

Lors d’un test d’acidité gastrique, un tube est placé dans le nez et dans l’estomac. Ce tube peut être utilisé pour mesurer la quantité d’acide présente dans l’estomac. Des niveaux élevés se trouvent généralement chez une personne atteinte de ZES.

Traitement

Plusieurs options existent pour traiter les personnes atteintes de ZES.

Opération

Parfois, une intervention chirurgicale peut être effectuée pour éliminer les gastrinomes. Ce n’est pas toujours possible, car souvent les gastrinomes sont très petits et difficiles à voir sur les études d’imagerie. Il est également possible que les gastrinomes réapparaissent, bien que généralement très lentement, après une ablation chirurgicale.

Médicaments

Des médicaments peuvent être prescrits pour réduire la quantité d’acide gastrique introduite dans l’estomac. Ces médicaments, appelés inhibiteurs de la pompe à protons, comprennent l’oméprazole, le pantoprazole et l’ésoméprazole.

Des doses plus élevées que d’habitude de ces médicaments peuvent être nécessaires chez les personnes atteintes de ZES. La diminution de l’acide gastrique peut permettre aux tissus de l’estomac et de l’intestin grêle de guérir et peut aider à traiter les ulcères.

Chimiothérapie

Si les tumeurs du duodénum ou du pancréas deviennent cancéreuses, une chimiothérapie peut être nécessaire.

Pronostic

Il peut être difficile de guérir le ZES, car le seul traitement curatif possible est la chirurgie et il peut être difficile de trouver et d’enlever toutes les tumeurs. Cependant, les gastrinomes ont tendance à croître très lentement et les gens peuvent vivre de nombreuses années avec cette maladie.

Un diagnostic de ZES peut être préoccupant, mais il s’agit généralement d’une maladie à croissance lente et ne met pas la vie en danger si elle est traitée tôt. Si vous remarquez des changements dans les selles ou le développement de douleurs brûlantes ou rongeantes dans l’abdomen ou la poitrine, consultez un médecin pour évaluer ces symptômes.

Les personnes atteintes de ZES peuvent vivre longtemps après le diagnostic. La gestion des symptômes est un élément important pour prolonger votre espérance de vie.

Questions fréquemment posées

La chirurgie est-elle le seul moyen de guérir le syndrome de Zollinger-Ellison ?

Oui, la chirurgie est le seul moyen de guérir le syndrome de Zollinger-Ellison. On estime qu’environ 20 à 30 % des cas de ZES peuvent être guéris.

Quels sont les symptômes révélateurs du ZES ?

Les symptômes révélateurs du ZES comprennent une douleur sourde ou brûlante dans l’abdomen ou la poitrine, de la diarrhée, des nausées, des vomissements et une perte de poids.

Quel est le taux de survie du syndrome de Zollinger-Ellison ?

Le taux de survie peut varier d’une personne à l’autre vivant avec le ZES. La plupart des gens peuvent vivre longtemps. La survie à long terme est la plus faible si les gastrinomes deviennent cancéreux et se propagent à d’autres parties du corps.