Qu’est-ce que le diabète insipide central?

Le diabète insipide central (ICD) est une maladie rare caractérisée par une soif excessive – ou polydipsie – et une miction excessive – ou polyurie – qui surviennent à la suite d’une lésion de l’hypophyse.

L’hypophyse dans le cerveau libère l’hormone arginine vasopressine (AVP) – également connue sous le nom d’hormone antidiurétique (ADH) – qui agit sur les reins pour favoriser la réabsorption d’eau.

Lorsque l’hypophyse est endommagée par une intervention chirurgicale, une tumeur, un traumatisme crânien ou une maladie, des carences en ADH surviennent et le mécanisme de régulation de l’eau libre entre le cerveau et les reins est perturbé. Sans sécrétions appropriées d’ADH, les reins sont incapables de concentrer l’urine.

Une personne atteinte de diabète insipide central urine généralement une quantité anormalement élevée d’urine et ressent le besoin de boire plus d’eau pour remplacer le liquide qu’elle a perdu en conséquence.

Types de diabète insipide central

Le CDI est classé en trois sous-types :

• Idiopathique
• Secondaire
• Familial

Diabète insipide central idiopathique

CDI idiopathique signifie que la cause ou la raison de la perte ou de l’inefficacité de l’hormone arginine vasopressine est inconnue. Certaines recherches indiquent un lien entre le CDI et les lésions du système nerveux central vasculaire, mais la relation entre les deux n’a jamais été parfaitement comprise.

Secondaire Central Diabète Insipdius

L’hormone antidiurétique agit pour maintenir la pression artérielle, le volume sanguin et la concentration en eau des tissus en contrôlant la quantité d’eau dans le corps en concentrant l’urine dans les reins. Ce mécanisme est perturbé lorsque des causes secondaires perturbent le système hypophysaire.

L’ICD secondaire représente les deux tiers des cas d’ICD. Les tumeurs du système nerveux central telles que le craniopharyngiome et les tumeurs des cellules germinales sont les causes les plus fréquentes d’ICD secondaire. Les autres causes d’ICD secondaire comprennent :

• Tumeurs cérébrales (en particulier craniopharyngiome) et métastases cérébrales (les plus courantes étant le cancer du poumon et la leucémie/lymphome)
• Neurochirurgie (généralement après l’ablation de gros adénomes)
• Lésion cérébrale traumatique
• Saignement hypophysaire
• Hémorragie sous-arachnoïdienne
• Ischémie hypophysaire (p. ex., syndrome de Sheehan, accident vasculaire cérébral ischémique)
• Infection (telle que la méningite)

Diabète insipide central familial

Cette forme héréditaire d’ICD est rare, mais dans certains cas, la génétique peut jouer un rôle majeur.

L’ICD familiale est héritée principalement sur un mode autosomique dominant, et des recherches préliminaires montrent que le nombre de mutations causales dans le gène AVP dépasse 80. Certains chercheurs pensent également qu’il pourrait y avoir un lien entre les maladies auto-immunes et l’ICD, mais des recherches supplémentaires doivent être menées. fait pour élucider ce lien.

Symptômes du diabète insipide central

Les principaux symptômes du diabète insipide central sont une miction excessive et une soif, mais des symptômes de déshydratation peuvent également survenir si vous perdez plus d’eau que vous n’en absorbez.

La perte excessive d’eau dans les urines peut aller de 10 à 15 litres par jour, il est donc essentiel de boire de grandes quantités d’eau pour rester hydraté si vous ne prenez pas de médicaments.

Causes du diabète insipide central

Le diabète insipide (DI) est une maladie dans laquelle les reins sont incapables de concentrer l’urine. La DI centrale, la forme la plus courante de diabète insipide, est causée par des niveaux insuffisants d’hormone antidiurétique circulante.

Lorsque votre ADH est insuffisant, vous êtes plus susceptible d’excréter de grandes quantités d’urine diluée – ou polyurie – qui provoque une soif excessive – ou polydipsie – en réponse à une perte de liquide.

Vous pouvez également développer le besoin d’uriner la nuit – ou la nycturie – entraînant une privation de sommeil et une somnolence diurne.

Diagnostic du diabète insipide central

Le diagnostic d’ICD est établi sur la base de vos antécédents de symptômes et de tests de confirmation effectués par votre praticien ou un autre professionnel de la santé.

Le diagnostic de l’ICD repose sur les éléments suivants :

• Antécédents médicaux et familiaux
• Examen physique
• Analyse d’urine
• Tests sanguins
• Test de privation hydrique
• Imagerie par résonance magnétique (IRM)

En cas de suspicion d’ICD, les valeurs de sodium, d’osmolalité plasmatique et d’osmolalité urinaire sont testées.

Un endocrinologue ou un médecin de soins primaires peut effectuer un test de privation d’eau. Cela permet de différencier le CDI des autres problèmes qui peuvent perturber votre système de réglementation de l’eau ou votre polydipsie primaire.

Si le test de privation d’eau n’est pas concluant ou si vous avez besoin d’un autre test de confirmation, vous pouvez recevoir de la desmopressine. Votre réponse à la desmopressine est importante car le CDI, qui se produit dans le cerveau, doit être distingué du diabète insipide néphrogénique (NDI), qui survient lorsque les récepteurs du rein ne répondent pas à l’ADH.

Si CDI, c’est-à-dire un manque d’ADH, est la cause du déséquilibre hydrique de votre corps, alors votre capacité à vous concentrer doit être corrigée. Si la prise de desmopressine ne corrige pas le problème, votre diabète insipide peut être dû à des récepteurs NDI ou ADH non fonctionnels sur les reins, ou à une autre cause.

Si une ICD est diagnostiquée, une tomodensitométrie ou une IRM de la tête doit être effectuée pour exclure les tumeurs cérébrales, en particulier le craniopharyngiome, les tumeurs des cellules germinales ou les métastases cancéreuses.

Traitement

La desmopressine ou DDAVP, un analogue synthétique de la vasopressine, est le traitement de choix dans l’ID centrale. Il agit en remplaçant la vasopressine (également connue sous le nom d’ADH) que votre corps produit normalement.

La desmopressine est généralement prescrite sous forme de pilule orale à prendre deux à trois fois par jour. Le médicament peut également se présenter sous forme d’injection ou de spray nasal. Votre fournisseur de soins de santé peut commencer à vous prescrire une faible dose et augmenter lentement en fonction du soulagement de vos symptômes.

Lorsque vous prenez de la desmopressine, gardez quatre choses à l’esprit pour éviter les effets secondaires et maximiser les effets positifs du médicament :

• Essayez de prendre vos médicaments à la même heure chaque jour
• Suivez les instructions sur l’étiquette de prescription
• Prenez de la desmopressine exactement comme indiqué
• Demandez à votre praticien, à un professionnel de la santé ou à un pharmacien de vous expliquer toute partie du régime médicamenteux que vous ne comprenez pas

Si votre endocrinologue identifie des causes secondaires d’ICD, le traitement de la maladie sous-jacente entraînera généralement la résolution de vos symptômes.

Il est à noter que ce traitement vous aide à gérer vos symptômes de diabète insipide central ; cependant, il ne guérit pas la maladie.

Pronostic

Les complications graves de l’ICD sont rares. La principale complication est la déshydratation si la perte de liquide est supérieure à la consommation de liquide, mais elle est généralement corrigée en buvant plus d’eau.

Néanmoins, vous devez être conscient des symptômes de déshydratation et les traiter immédiatement. Si elle n’est pas traitée, une déshydratation sévère peut entraîner :

• Saisies
• Lésions cérébrales permanentes
• Même la mort

Si vous avez un cas bénin d’ICD, le seul traitement consiste à boire plus d’eau. Même s’il est causé par une petite tumeur, votre fournisseur de soins de santé peut ne pas suggérer le retrait s’il ne grossit pas ou n’affecte pas votre vision ou votre odorat.

Dans certains cas, votre praticien peut vous prescrire de la desmopressine, qui contrôle la production d’urine, maintient l’équilibre hydrique et prévient la déshydratation. Vous devrez peut-être suivre un régime spécial et limiter la quantité de liquide que vous buvez afin que le médicament soit le plus efficace possible. Ces petits changements, bien qu’ils ne soient pas toujours faciles à mettre en œuvre, peuvent vous aider à vivre une vie heureuse et saine.