Qu’est-ce que la cardiomyopathie hypertrophique?

La cardiomyopathie hypertrophique (HCM) est une affection relativement courante dans laquelle le muscle cardiaque devient épais et incapable de pomper le sang normalement. La plupart des personnes atteintes de HCM ne présentent pas de symptômes ou trouvent que la maladie interfère avec la vie quotidienne. Ceux qui ont une HCM symptomatique souffrent généralement d’essoufflement (dyspnée), de douleurs thoraciques et de rythmes cardiaques anormaux. Des tests d’imagerie sont nécessaires pour détecter une cardiomyopathie hypertrophique. Une fois diagnostiqué, il peut être géré (mais pas guéri) avec des mesures de style de vie et des médicaments pour renforcer et protéger le cœur. Dans de rares cas, il existe un risque d’insuffisance cardiaque et même de mort subite.??

Symptômes

La majorité des personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique ne présentent aucun symptôme. Ceux qui le font sont susceptibles d’en faire l’expérience en vieillissant.

Les symptômes potentiels de la HCM comprennent :

• Essoufflement pendant l’exercice, en position couchée (orthopnée) ou soudainement pendant le sommeil (dyspnée paroxystique nocturne)

• Angine (douleur thoracique)

• Palpitations cardiaques
• étourdissements
• Fatigue
• Eddème (gonflement) des chevilles
• évanouissement (syncope)

Complications

Dans HCM, les parois musculaires des ventricules (les cavités inférieures du cœur) deviennent anormalement épaisses, une condition appelée hypertrophie. Cela provoque un fonctionnement anormal du muscle cardiaque. Si elle est grave, l’hypertrophie peut entraîner une insuffisance cardiaque et des arythmies cardiaques.

Si l’hypertrophie devient extrême, elle peut déformer les ventricules, ce qui peut interférer avec le fonctionnement de la valve mitrale et peut provoquer une obstruction sous la valve aortique, perturbant ainsi la circulation du sang dans le cœur. La cardiomyopathie hypertrophique est liée à un certain nombre de problèmes de santé cardiaque, dont la plupart peuvent entraîner une insuffisance cardiaque.

Dysfonctionnement diastolique

Le dysfonctionnement diastolique fait référence à une rigidité anormale du muscle ventriculaire, ce qui rend plus difficile le remplissage des ventricules de sang entre chaque battement. Dans HCM, l’hypertrophie elle-même produit au moins un certain dysfonctionnement diastolique. S’il est grave, le dysfonctionnement diastolique peut entraîner une insuffisance cardiaque, de la fatigue et un essoufflement grave. Même un dysfonctionnement diastolique relativement léger rend plus difficile pour les patients atteints de HCM de tolérer les arythmies cardiaques, en particulier la fibrillation auriculaire.

Obstruction à l’éjection du ventricule gauche (LVOT)

Dans LVOT, l’épaississement du muscle cardiaque juste en dessous de la valve aortique crée une obstruction partielle connue sous le nom de sténose sous-valvulaire qui interfère avec la capacité du ventricule gauche à éjecter le sang à chaque battement cardiaque. Cette condition est appelée

Régurgitation mitrale

Dans la régurgitation mitrale, la valve mitrale ne se ferme pas normalement lorsque le ventricule gauche bat, permettant au sang de refluer (« régurgiter ») dans l’oreillette gauche. Dans HCM, cela se produit en raison d’une distorsion dans la façon dont le ventricule se contracte.

Ischémie du muscle cardiaque

Avec l’ischémie (privation d’oxygène) qui survient à la suite d’une cardiomyopathie hypertrophique, le cœur devient si épais que certaines parties du muscle ne reçoivent pas suffisamment de sang, même lorsque les artères coronaires elles-mêmes sont complètement normales. Lorsque cela se produit, une angine de poitrine peut survenir (surtout à l’effort) et un infarctus du myocarde (mort du muscle cardiaque) est même possible.

Causes

Cette condition est causée par l’une des nombreuses mutations génétiques qui provoquent l’épaississement et la raideur du muscle cardiaque.

La HCM peut être obstructive ou non obstructive. Dans la HCM obstructive, la paroi (septum) entre les deux cavités inférieures du cœur s’épaissit. Les parois de la chambre de pompage peuvent également devenir rigides, bloquant ou réduisant le flux sanguin du ventricule gauche vers l’aorte. La plupart des personnes atteintes de HCM ont ce type.

Dans la HCM non obstructive, la chambre de pompage principale du cœur se raidit. Cela limite la quantité de sang que le ventricule peut aspirer et pomper, mais le flux sanguin n’est pas bloqué.

Chez près de la moitié des patients atteints de HCM, la maladie génétique n’est pas du tout héréditaire mais se présente sous la forme d’une mutation génétique spontanée, auquel cas les parents et les frères et sœurs du patient ne seront pas à risque élevé de HCM. Cependant, cette « nouvelle » mutation peut être transmise à la génération suivante.

Diagnostic

Il existe plusieurs façons de diagnostiquer cette maladie :

• L’imagerie par résonance magnétique (IRM) du cœur est considérée comme la meilleure méthode de diagnostic de la HCM. À l’aide d’aimants puissants et d’ondes radio, le scanner IRM crée des images du muscle cardiaque, permettant aux professionnels de la santé de voir à quel point il fonctionne.

• L’échocardiogramme utilise des ondes sonores (ultrasons) pour détecter des anomalies dans l’épaisseur du cœur et pour vérifier si les chambres et les valves pompent le sang. Les échocardiogrammes sont parfois effectués pendant qu’une personne marche ou court sur un tapis roulant, ce qu’on appelle un « test d’effort ».

• L’électrocardiogramme (ECG) peut révéler une hypertrophie ventriculaire gauche. Des coussinets adhésifs attachés aux électrodes sont placés sur le cœur et parfois les jambes pour mesurer les signaux électriques de votre cœur. Un ECG peut montrer des rythmes cardiaques anormaux et des signes d’épaississement du cœur. Dans certains cas, un ECG portable, appelé moniteur Holter, est nécessaire. Cet appareil enregistre l’activité du cœur en continu sur un à deux jours. Ce test est parfois utilisé comme outil de dépistage pour rechercher une HCM chez les jeunes athlètes.

Traitement

Bien que HCM ne peut pas être guéri, dans la plupart des cas, il peut être contrôlé. Cependant, la gestion de la HCM peut devenir assez complexe et toute personne présentant des symptômes dus à la HCM doit être suivie par un cardiologue.

Parmi les traitements utilisés pour gérer la cardiomyopathie hypertrophique figurent :

• Bêta-bloquants—médicaments qui diminuent la fréquence cardiaque et réduisent la charge de travail du cœur

• Bloqueurs de calcium – médicaments qui réduisent les symptômes et améliorent la tolérance à l’exercice chez les personnes atteintes de HCM

• Médicaments anti-arythmiques, tels que l’amiodarone, pour contrôler le rythme cardiaque

• Anticoagulants, comme l’héparine ou la warfarine pour réduire la probabilité de caillots, qui peuvent se former à la suite d’arythmies
• Ablation septale à l’alcool, une procédure dans laquelle de l’éthanol (un type d’alcool) est injecté par un tube dans la petite artère qui alimente en sang la zone épaissie du muscle cardiaque, provoquant la mort des cellules et le rétrécissement des tissus.
• Myectomie septale, une chirurgie à cœur ouvert qui enlève une partie du septum épaissi qui est bombé dans le ventricule gauche. Il n’est généralement envisagé que pour les personnes atteintes de HCM obstructive et de symptômes graves qui sont plus jeunes ou dont les médicaments ne fonctionnent pas bien.
• Un défibrillateur automatique implantable (DCI), un stimulateur cardiaque ou un appareil de thérapie de resynchronisation cardiaque, si les médicaments ne vous aident pas
• Une transplantation cardiaque – Chez les patients atteints de HCM atteints d’une maladie avancée en phase terminale, cette procédure peut remplacer le cœur malade d’une personne par un cœur de donneur sain.

Vivre avec HCM

Si vous avez reçu un diagnostic de HCM, vous devrez peut-être apporter quelques ajustements à votre mode de vie, en fonction de la gravité de la maladie.

• Évitez les exercices intenses, en particulier les sports de compétition intenses et l’haltérophilie.
• Restez bien hydraté, car la déshydratation peut exacerber la HCM.
• Réduisez votre consommation d’alcool, car boire plus que la quantité recommandée d’alcool peut endommager votre cœur et entraîner une hypertension artérielle.
• Surveillez vos changements de poids : une prise de poids soudaine peut être causée par une rétention d’eau causée par les médicaments que vous prenez.
• Faites des bilans de santé réguliers pour surveiller votre état.
• Évitez d’avoir des relations sexuelles après un repas copieux, pour réduire le risque d’angine de poitrine. Vous devriez également essayer de ne pas être trop énergique au début de votre activité sexuelle.
• Arrêtez de fumer, ce qui augmente le risque de développer une maladie coronarienne.

Un diagnostic de HCM ne doit pas vous empêcher de vivre votre vie. Dans la plupart des cas, la HCM est une maladie relativement bénigne, avec environ les deux tiers des patients ayant une durée de vie normale sans problèmes importants. Si vous êtes conscient de la maladie et que vous la gérez soigneusement avec l’aide de votre professionnel de la santé, rien ne vous empêchera de mener une vie bien remplie et active.