Que sont les syndromes de Parkinson Plus ?

La maladie de Parkinson est la maladie neurologique dégénérative la plus courante du système nerveux central. Elle affecte principalement le mouvement et la motricité. D’autres maladies neurologiques imitent de nombreux symptômes de la maladie de Parkinson. Ces troubles sont appelés syndromes Parkinson plus ou syndromes parkinsoniens atypiques. Ils sont liés à la maladie de Parkinson car ils affectent tous négativement les cellules nerveuses du cerveau ou de la moelle épinière, et ils sont progressifs sans traitement disponible.

Cet article donne un aperçu des syndromes de Parkinson plus les plus courants.

Paralysie supranucléaire progressive

La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est un trouble cérébral rare. Cette maladie est causée par des lésions des cellules nerveuses du cerveau qui entraînent des problèmes de marche, d’équilibre et de mouvement des yeux. Au fil du temps, la PSP s’aggrave et entraîne une incapacité à penser et à contrôler correctement les mouvements.

La PSP est causée par l’accumulation d’une protéine (Tau) dans les cellules nerveuses du cerveau. On pense que cette protéine dégénère et détruit d’autres protéines essentielles dans les cellules nerveuses du cerveau.

Bien qu’il soit normal d’avoir de faibles niveaux de Tau dans le cerveau, les personnes atteintes de PSP ne décomposent pas correctement la Tau et elle augmente à des niveaux élevés.

Les signes et symptômes de la PSP peuvent imiter ceux de la maladie de Parkinson et peuvent inclure :

• Problèmes d’équilibre et chutes
• Problèmes oculaires et changements de vision
• Trouble de la parole et de la déglutition
• Problèmes de mémoire
• Explosions émotionnelles
• Dépression

Étant donné que ces symptômes sont similaires à ceux de la maladie de Parkinson, le diagnostic peut prendre du temps.

Les symptômes propres à la PSP qui ne surviennent généralement pas dans la maladie de Parkinson peuvent inclure :

• Être incapable de bouger les yeux correctement ou vers le bas
• Tomber en arrière
• Absence de fortes secousses ou tremblements

Dégénérescence ganglionnaire cortico-basale

La dégénérescence ganglionnaire cortico-basale (DBC) est une maladie neurologique rare dans laquelle les cellules nerveuses du cerveau se décomposent et meurent avec le temps. Semblable à la maladie de Parkinson, les zones les plus fréquemment touchées contrôlent les mouvements du corps et la pensée.

La CBGD est progressive, ce qui signifie qu’elle s’aggrave lentement avec le temps, et elle survient généralement chez les personnes de plus de 60 ans. La cause exacte de la CBGD est inconnue. Cependant, les chercheurs pensent qu’il peut y avoir un facteur environnemental ou génétique.

La difficulté à bouger un membre ou un côté du corps est généralement le premier signe de CBGD, mais avec le temps, elle peut affecter tous les membres.

Les signes et symptômes de la CBGD peuvent inclure :

• Léger tremblement
• Mouvement lent
• Spasmes musculaires
• Problèmes d’élocution ou de langage
• Difficulté à avaler
• Mauvaise coordination
• Incapacité à effectuer des mouvements intentionnels
• Mouvements oculaires incontrôlés

Il n’existe aucun remède contre le CBDG et il n’existe actuellement aucune méthode de traitement pour ralentir sa progression. Cependant, il existe des médicaments et d’autres traitements alternatifs qui peuvent gérer les symptômes.

Certains des médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson sont également utilisés pour traiter le CBDG.

La physiothérapie, l’ergothérapie et l’orthophonie peuvent également être utiles pour aider à atténuer les symptômes.

Atrophie multisystémique

L’atrophie multisystémique (AMS) est une maladie neurologique rare causée par la mort des cellules nerveuses du cerveau et de la moelle épinière. Il s’agit également d’un trouble progressif, ce qui signifie qu’il s’aggrave avec le temps. Le MSA affecte le système nerveux involontaire (autonome) et les mouvements du corps.

Certaines des fonctions corporelles involontaires dont le système nerveux autonome est responsable comprennent :

• Pression artérielle
• Respiration
• Température corporelle
• Sommeil
• Digestion
• Miction
• Mouvement moteur
• Fonction sexuelle

La cause exacte du MSA est inconnue. Cependant, on sait qu’un type de protéine (l’alpha-synucléine) se trouve en plus grande quantité dans les cellules de soutien des nerfs du cerveau des patients atteints de MSA.

Cette protéine est responsable de la fabrication de la partie externe des cellules nerveuses, appelée gaine de myéline. La gaine de myéline permet la transmission électrique d’informations entre le cerveau et le corps. La même protéine s’accumule également chez les patients atteints de la maladie de Parkinson, mais à l’intérieur des cellules nerveuses.

Il existe deux types de MSA :

• Le type parkinsonien : les symptômes imitent ceux de la maladie de Parkinson, notamment une raideur, des tremblements et des mouvements lents.

• Le type cérébelleux : Les symptômes impliquent des problèmes d’équilibre et de coordination.

Les premiers signes et symptômes de l’AMS peuvent inclure :

• Mouvement lent
• tremblements
• Rigidité
• Manque de coordination
• Discours avec facultés affaiblies
• Problèmes de contrôle de la vessie

• Hypotension orthostatique (lorsque la pression artérielle chute en raison de la position debout)

Il n’y a pas de remède pour le MSA, et il n’y a actuellement aucun traitement conçu pour le traiter spécifiquement. Le traitement vise généralement à aider à soulager les symptômes.

Démence à corps de Lewy

La démence à corps de Lewy (LBD) est un type de démence qui évolue avec le temps. LBD se produit lorsque des dépôts de protéines appelés corps de Lewy se produisent dans les cellules nerveuses du cerveau. Les cellules nerveuses affectées sont responsables de la mémoire, de la pensée et des mouvements moteurs.

Les corps de Lewy sont également trouvés chez les patients atteints d’autres maladies neurologiques telles que la maladie de Parkinson et la maladie d’Alzheimer. Cela a conduit certains chercheurs à croire qu’il existe un lien entre l’accumulation de protéines qui causent l’accumulation et la plaque trouvée dans le cerveau avec l’imagerie diagnostique.

Le LBD est un type de démence moins courant que la maladie d’Alzheimer. Cependant, elle est progressive et entraîne une baisse des capacités mentales.

Les symptômes de la LBD sont similaires à ceux de la maladie de Parkinson et de la maladie d’Alzheimer et peuvent inclure :

• Muscles rigides
• Mouvement lent
• Problèmes d’équilibre et de coordination
• tremblements
• Mauvaise position
• Difficulté à avaler
• Modifications de la vigilance ou de l’attention
• Hallucinations visuelles
• Perte de mémoire
• Problèmes de sommeil
• Changements d’humeur et de comportement

Il n’y a pas de remède pour le LBD. Cependant, certains médicaments peuvent aider à gérer les symptômes, notamment les somnifères, les antidépresseurs ou les antipsychotiques, et les médicaments approuvés pour traiter la maladie d’Alzheimer.

La physiothérapie, l’ergothérapie et l’orthophonie sont également bénéfiques pour les patients atteints de LBD.

Faire la distinction entre la maladie de Parkinson et les divers syndromes Parkinson plus peut être difficile et rendre le diagnostic difficile. Soyez très clair et descriptif avec votre professionnel de la santé au sujet des symptômes que vous ressentez pour assurer un diagnostic précis. Bien qu’il n’existe aucun remède pour ces syndromes de Parkinson plus, il existe des médicaments et des thérapies qui peuvent aider à atténuer les symptômes.