Pronostic et traitement du syndrome de Dandy-Walker

Aperçu

Le syndrome de Dandy-Walker est une malformation cérébrale congénitale impliquant le cervelet (une zone à l’arrière du cerveau qui contrôle les mouvements) et les espaces remplis de liquide qui l’entourent. Les principales caractéristiques de ce syndrome sont un élargissement du quatrième ventricule (un petit canal qui permet au fluide de circuler librement entre les zones supérieure et inférieure du cerveau et de la moelle épinière), une absence partielle ou complète de la zone du cerveau entre les deux hémisphères cérébelleux (vermis cérébelleux) et formation de kystes près de la partie la plus basse du crâne. Une augmentation de la taille des espaces fluides entourant le cerveau ainsi qu’une augmentation de la pression peuvent également être présentes.

Le syndrome peut apparaître de façon spectaculaire ou se développer inaperçu. Les symptômes, qui surviennent souvent au cours de la petite enfance, comprennent un développement moteur lent et un élargissement progressif du crâne. Chez les enfants plus âgés, des symptômes d’augmentation de la pression intracrânienne tels que l’irritabilité et les vomissements, et des signes de dysfonctionnement cérébelleux tels que l’instabilité, le manque de coordination musculaire ou des mouvements saccadés des yeux peuvent survenir. D’autres symptômes comprennent une circonférence accrue de la tête, un renflement à l’arrière du crâne, des problèmes avec les nerfs qui contrôlent les yeux, le visage et le cou et des schémas respiratoires anormaux.

Le syndrome de Dandy-Walker est fréquemment associé à des troubles d’autres régions du système nerveux central, notamment l’absence de la zone constituée de fibres nerveuses reliant les deux hémisphères cérébraux (corps calleux) et des malformations du cœur, du visage, des membres, des doigts et des orteils. .