Problèmes pulmonaires dus à la sclérodermie (sclérose systémique)

La maladie pulmonaire est un problème de santé potentiel grave qui peut se développer chez les personnes atteintes de sclérose systémique (sclérodermie). La maladie pulmonaire interstitielle survient chez la plupart, mais pas chez toutes les personnes atteintes. C’est la principale cause de décès chez les personnes atteintes de sclérose systémique.

L’hypertension pulmonaire est un autre problème pulmonaire moins fréquent dans la sclérose systémique. C’est la deuxième cause de décès chez les personnes atteintes de la maladie.

Problèmes pulmonaires liés à la sclérose systémique

Les personnes atteintes de sclérose systémique peuvent développer des problèmes pulmonaires spécifiques.

Symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle

La toux et l’essoufflement sont des symptômes courants chez les personnes atteintes d’une maladie pulmonaire interstitielle due à la sclérose systémique. La fatigue et la faiblesse peuvent également survenir.

Cependant, toutes les personnes atteintes d’une maladie pulmonaire interstitielle due à la sclérose systémique ne présentent pas de symptômes, surtout si leur état est léger.

Lorsque la maladie est grave, une insuffisance respiratoire et la mort sont possibles.

Symptômes d’hypertension pulmonaire

La sclérose systémique peut également provoquer une élévation de la pression artérielle dans les vaisseaux sanguins des poumons (hypertension pulmonaire). Cela se produit souvent avec une maladie pulmonaire interstitielle. Cependant, certaines personnes atteintes de sclérose systémique peuvent avoir une condition et pas l’autre.

Les personnes qui souffrent à la fois d’une maladie pulmonaire interstitielle et d’une hypertension pulmonaire ont tendance à développer des symptômes de maladie plus graves et à vivre moins longtemps que les personnes atteintes d’une seule maladie.

L’hypertension pulmonaire ne provoque pas toujours de symptômes au début. Cependant, avec le temps, des symptômes tels que l’essoufflement peuvent se développer et s’aggraver.

L’hypertension pulmonaire augmente le travail que votre cœur doit faire pour pomper le sang dans les vaisseaux des poumons. Par conséquent, une personne peut ressentir des symptômes tels que des douleurs thoraciques et un gonflement des extrémités. S’il est grave, cela peut éventuellement entraîner des symptômes potentiellement mortels.

Causes

La sclérose systémique est une maladie auto-immune. La génétique et les facteurs environnementaux jouent probablement un rôle dans le déclenchement de la maladie, mais une grande partie de la maladie est inconnue.

Bien que les chercheurs ne sachent pas exactement ce qui cause la sclérose systémique, certaines parties du système immunitaire semblent être suractivées chez les personnes atteintes. Le corps commence à réagir à certaines parties de lui-même comme s’il s’agissait d’envahisseurs étrangers, ce qui déclenche une inflammation et d’autres problèmes du système immunitaire.

Dans la sclérose systémique, une partie du problème est la formation excessive de tissu cicatriciel (fibrose). Bien que cela puisse être une partie normale de la réponse immunitaire dans certaines circonstances, chez les personnes atteintes de sclérose systémique, la fibrose devient incontrôlable.

Un excès de tissu cicatriciel peut entraîner des problèmes dans tout le corps. Par exemple, cela peut provoquer un durcissement et un épaississement de la peau.

La sclérose systémique peut également affecter les organes internes. Lorsque la fibrose affecte le tractus gastro-intestinal, elle peut provoquer des problèmes tels que le reflux. La fibrose d’autres organes internes, tels que les reins, peut également entraîner des complications pour la santé.

Chez de nombreuses personnes atteintes de sclérose systémique, les poumons sont également touchés. Un excès de tissu cicatriciel dans les poumons entraîne une maladie pulmonaire interstitielle, ce qui rend le tissu pulmonaire plus resserré que d’habitude.

Un excès de tissu cicatriciel peut également endommager les vaisseaux sanguins des poumons et entraîner une hypertension pulmonaire.

Facteurs de risque

Toutes les personnes atteintes de sclérose systémique ne développent pas une maladie pulmonaire interstitielle. Cependant, certains facteurs peuvent augmenter le risque d’une personne.

Les facteurs qui pourraient augmenter la probabilité qu’une personne contracte une maladie pulmonaire interstitielle comprennent :

• Avoir la forme cutanée diffuse de la sclérose systémique
• Être afro-américain
• Être plus âgé lorsque les symptômes de la sclérose systémique ont commencé

Anticorps

Les personnes qui ont un certain anticorps – anti-Scl-70 (ou anti-topoisomérase I) – sont plus susceptibles de développer une maladie pulmonaire interstitielle.

Ne pas avoir d’autre anticorps – anti-centromère – augmente le risque de maladie pulmonaire interstitielle.

Autres types de maladies pulmonaires interstitielles

D’autres types de maladies auto-immunes peuvent provoquer des symptômes de maladie pulmonaire interstitielle. Ces maladies peuvent également affecter le tissu conjonctif (une sorte de tissu de remplissage dans le corps). Ces conditions ont toutes des causes qui se chevauchent.

Par exemple, une maladie pulmonaire interstitielle est parfois (mais pas toujours) trouvée chez les personnes atteintes des conditions suivantes :

• La polyarthrite rhumatoïde
• Polymyosite
• Dermatomyosite

• le syndrome de Sjogren

Diagnostic

Les personnes atteintes d’une maladie pulmonaire interstitielle due à la sclérose systémique sont le plus souvent diagnostiquées après leur diagnostic initial de sclérose systémique. Toute personne atteinte de sclérose systémique doit être dépistée pour la possibilité d’une maladie pulmonaire.

Le dépistage comprendra un historique médical minutieux et un examen physique. Votre médecin évaluera votre fonction pulmonaire de base, par exemple en mesurant la distance que vous pouvez parcourir en six minutes.

L’évaluation doit également inclure un ensemble complet de tests de la fonction pulmonaire, qui montrent à quel point vous respirez bien et à quel point vos poumons fonctionnent dans l’ensemble.

Vous devriez également passer un test d’imagerie pulmonaire appelé tomodensitométrie à haute résolution (HRCT), qui est une tomodensitométrie très détaillée.

Vous devrez peut-être passer une échocardiographie, qui donnera à votre médecin une idée de si vous souffrez d’hypertension pulmonaire. Il montrera également si l’hypertension pulmonaire peut exercer une pression sur votre cœur.

Parfois, les symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle sont remarqués avant ceux de la sclérose systémique (qui est plus tard identifiée comme la cause sous-jacente de la maladie pulmonaire).

Si de nouveaux symptômes apparaissent, tels que le syndrome de Raynaud ou les varicosités (télangiectasies), cela peut indiquer la sclérose systémique comme diagnostic.

Surveillance de la maladie pulmonaire interstitielle dans la sclérose systémique

Même si vous n’avez pas de maladie pulmonaire interstitielle lors de votre diagnostic initial de sclérose systémique, votre médecin voudra vous surveiller.

Le dépistage est particulièrement important au cours des premières années après l’apparition de vos symptômes, car c’est à ce moment-là qu’il est le plus probable que la maladie pulmonaire interstitielle se développe. Pendant cette période, vous devrez peut-être subir certains tests de dépistage, comme des tests de la fonction pulmonaire, tous les quatre à six mois.

En obtenant des dépistages réguliers, votre médecin est plus susceptible de détecter rapidement des problèmes pulmonaires. Un diagnostic précoce est important car plus les problèmes pulmonaires sont traités tôt, plus il est probable que la fonction pulmonaire puisse être préservée plus longtemps.

Traitement

Les options de traitement pour la maladie pulmonaire interstitielle de la sclérose systémique sont limitées. Des traitements comme l’oxygène supplémentaire peuvent aider certaines personnes, tandis que d’autres peuvent ralentir, mais pas guérir, la maladie.

Immunosuppresseurs

Les corticostéroïdes sont couramment prescrits comme traitement initial. Si les symptômes ne s’améliorent pas, des traitements supplémentaires pour atténuer le système immunitaire sont nécessaires.

Les médicaments les plus couramment prescrits sont Cytoxan (cyclophosphamide) et CellCept (mycophénolate mofétil). Les deux sont des médicaments immunosuppresseurs puissants qui comportent le risque de certains effets secondaires, tels qu’une augmentation potentielle du risque d’infections graves.

Récemment, un autre type de thérapie, le nintédanib, a été approuvé par la Food and Drug Administration (FDA). Ce traitement aide à ralentir la cicatrisation dans les poumons, ce qui peut aider à empêcher la fonction pulmonaire d’une personne de décliner aussi rapidement.

Autres médicaments sur ordonnance

Certains traitements peuvent aider à traiter l’hypertension pulmonaire causée par la sclérose systémique. Cependant, il n’est pas clair si ces médicaments sont efficaces spécifiquement chez les personnes souffrant d’hypertension pulmonaire due à la sclérose systémique.

Les médecins traitent parfois l’hypertension pulmonaire de différentes causes avec des traitements, tels que :

• Norvasc (amlodipine)

• Tracleer (bosentan)
• Viagra (sildénafil)

Cellules souches

Certaines personnes atteintes de sclérose systémique ont reçu avec succès une greffe de cellules souches comme traitement pour une maladie pulmonaire grave. Cependant, ce traitement comporte un risque important d’effets secondaires graves, tels que des infections.

Le traitement par cellules souches pour les personnes atteintes d’une maladie pulmonaire due à la sclérose systémique n’est disponible que dans un petit nombre de centres médicaux.

Transplantation pulmonaire

La transplantation pulmonaire est également une option théorique, mais elle n’est pas souvent pratiquée. Les personnes atteintes de sclérose systémique ont généralement d’autres problèmes de santé graves, et seul un nombre limité de greffes pulmonaires sont disponibles.

Les personnes atteintes de sclérose systémique pourraient être moins susceptibles d’être sélectionnées pour recevoir un ensemble de poumons donnés, car les médecins peuvent craindre que les personnes atteintes de la maladie ne soient pas en mesure de supporter le stress de la chirurgie et du traitement immunosuppresseur de suivi.

Pronostic

Le pronostic des personnes atteintes d’une maladie pulmonaire interstitielle due à la sclérose systémique n’est généralement pas bon. Les personnes atteintes d’une maladie pulmonaire interstitielle associée à la sclérose systémique sont beaucoup plus susceptibles de mourir des complications de la maladie que les personnes qui n’ont pas de maladie pulmonaire.

Environ 80 à 90 % sont en vie cinq ans après avoir reçu un diagnostic de maladie pulmonaire interstitielle due à la sclérose systémique. Le taux est plus faible chez les personnes qui ont à la fois une maladie pulmonaire interstitielle et une hypertension pulmonaire.

Cependant, certaines personnes atteintes d’une maladie pulmonaire se stabilisent et vivent beaucoup plus longtemps. Les personnes qui sont traitées tôt pour leur maladie pulmonaire peuvent également faire mieux que les personnes qui sont traitées plus tard ou qui ne reçoivent pas de traitement.