Présentation de la dégénérescence corticobasale

La dégénérescence corticobasale (CBD), également connue sous le nom de dégénérescence ganglionnaire corticobasale, est une maladie neurologique évolutive rare. Dans le CBD, les cellules cérébrales s’atrophient (rétrécissent) et meurent, et les dépôts de protéine tau s’accumulent dans le cerveau et interfèrent avec le fonctionnement. Le CBD est considéré comme un type de démence frontotemporale.

Symptômes du CBD

Le CBD partage plusieurs symptômes avec la maladie de Parkinson. Les premiers symptômes comprennent des mouvements lents ou maladroits, des tremblements ou des tremblements, une faiblesse musculaire et une raideur. Souvent, la personne atteinte de CBD ne présente initialement des symptômes que d’un côté du corps. Plus tard, à mesure que la maladie progresse, les deux côtés sont touchés.

Certaines personnes atteintes de CBD éprouvent ce que l’on appelle communément un « membre étranger ». Ce terme fait référence à un bras ou une jambe qui semble bouger sans aucune direction de la personne. Il se peut même que le bras ou la jambe ne fassent pas partie du corps de la personne.

Le CBD affecte également la capacité de parler et de comprendre ce que les autres disent et peut affecter la mémoire et la capacité de faire des calculs mathématiques. Trouver le mot juste peut devenir très difficile. Des changements de personnalité peuvent se développer et peuvent inclure des compulsions, des comportements socialement inappropriés et des actions répétitives.

Qui obtient du CBD ?

Les chercheurs n’ont pas encore déterminé les causes du CBD, bien qu’il ne semble pas qu’il s’agisse d’un trouble héréditaire. L’âge moyen d’apparition est d’environ 60 ans. On estime que 2 000 à 3 000 Américains souffrent de ce trouble, bien qu’il soit possible que d’autres aient un diagnostic inexact puisque le CBD est souvent initialement diagnostiqué à tort comme la maladie de Parkinson ou d’Alzheimer.

Traitement

Comme pour les autres troubles du groupe de la démence frontotemporale, le traitement du CBD est limité. Les médicaments qui peuvent aider à soulager certains des symptômes pendant une durée limitée incluent les activateurs cognitifs (médicaments utilisés pour tenter d’améliorer la capacité de penser et de se souvenir) qui sont généralement prescrits dans la maladie d’Alzheimer, tels que les inhibiteurs de la cholinestérase.

D’autres personnes montrent une certaine amélioration de leurs capacités physiques avec des médicaments comme le Sinemet, un médicament souvent utilisé dans la maladie de Parkinson, le baclofène (qui aide à réduire la rigidité ou l’oppression musculaire) ou le clonazépam, qui peut aider à diminuer les secousses musculaires.

La physiothérapie, l’ergothérapie et l’orthophonie peuvent également être prescrites par le médecin pour essayer d’améliorer le fonctionnement moteur et l’élocution, ainsi que pour prévenir les contractures musculaires.

Pronostic

Le CBD est une maladie évolutive qui provoque souvent une immobilité après environ cinq ans ; dans les 10 ans, la personne peut décéder de complications telles qu’une embolie pulmonaire, une pneumonie ou une autre infection.