Aperçu
Qu’est-ce que le pemphigus ?
Le pemphigus est un groupe de troubles cutanés qui provoquent des cloques ou des bosses remplies de pus. Les lésions se développent généralement sur la peau, mais elles peuvent également se former dans les muqueuses (doublures douces des yeux, du nez, de la bouche, de la gorge et des organes génitaux).
Les cloques sont molles et s’ouvrent facilement pour former des plaies douloureuses. Sans traitement, ils peuvent se propager sur de grandes surfaces du corps et présenter un risque élevé d’infection.
Le pemphigus est une maladie auto-immune qui peut survenir chez des personnes par ailleurs en bonne santé. Elle est parfois confondue avec d’autres maladies cutanées auto-immunes telles que la pemphigoïde bulleuse, le lupus érythémateux et la maladie de Hailey-Hailey.
Le pemphigus n’est pas contagieux. C’est une condition permanente qui peut être gérée avec un traitement médical continu.
Quels sont les types de pemphigus ?
Les médecins classent le pemphigus en différents types en fonction de l’endroit et de la raison pour laquelle les cloques se développent. Dans la plupart des cas, les gens ne contractent qu’un seul type de pemphigus.
Les types de pemphigus comprennent :
- Pemphigus vulgaire : Ce type de pemphigus est le plus courant aux États-Unis. Les cloques affectent essentiellement toujours la bouche. Certaines personnes touchées peuvent également former des cloques sur la peau et dans d’autres muqueuses. Ces lésions se développent dans les couches profondes de la peau. Ils peuvent être douloureux et lents à guérir.
Pemphigus vulgaris dans la bouche (ci-dessus) et sur les jambes (ci-dessous)
- Pemphigus végétaliens : Ce type de pemphigus est apparenté au pemphigus vulgaire. Il s’agit de lésions plus épaisses et ressemblant à des verrues. Ces lésions se forment généralement dans les zones du corps présentant des plis cutanés tels que l’aine et l’aisselle.
- Pemphigus médicamenteux : Les médicaments provoquent des cloques avec ce type de pemphigus. Certains médicaments pouvant causer cette affection comprennent la pénicilline et le piroxicam. Les cloques peuvent se développer jusqu’à six mois après la prise du médicament incriminé.
- Pemphigus érythémateux (syndrome de Senear-Usher) : Ce type de pemphigus implique des cloques qui se développent sur le haut du dos, la poitrine, les joues et le cuir chevelu. Lorsque des lésions se forment, elles sont généralement rouges et croustillantes.
- Pemphigus foliacé : Les cloques se développent sur le cuir chevelu et souvent sur le visage, le cou et le dos. Les lésions apparaissent rarement dans la bouche avec le pemphigus foliacé. Ce type de pemphigus affecte uniquement la couche de peau la plus externe. De petites cloques peuvent se briser facilement pour former des lésions en croûte qui s’étendent pour couvrir de grandes surfaces de peau.
Pemphigus foliaceus illustré ci-dessus
- Pemphigus endémique (fogo selvagem): Le pemphigus endémique est une forme de pemphigus foliacé qui survient plus souvent en Amérique du Sud et centrale, en particulier au Brésil. Cette forme de la maladie affecte souvent plusieurs membres de la famille.
- Pemphigus paranéoplasique : Ce type de pemphigus le plus rare se développe chez les personnes atteintes de cancer. Des cloques dans la bouche qui résistent au traitement peuvent être le premier signe. Si vos médecins diagnostiquent un pemphigus paranéoplasique, ils rechercheront des signes de tumeur quelque part dans votre corps. L’ablation de la tumeur améliore souvent les symptômes du pemphigus paranéoplasique.
Quelle est la fréquence du pemphigus?
Le pemphigus n’est pas courant. L’incidence du pemphigus est différente selon les endroits. Cependant, on estime que 0,75 à 5 personnes sur 1 million de personnes sont touchées dans le monde chaque année.
Il existe une maladie appelée pemphigoïde bulleuse, qui porte un nom similaire, mais qui n’est pas du pemphigus. La pemphigoïde bulleuse affecte souvent les personnes âgées et peut être mortelle.
Qui est concerné par le pemphigus ?
Les personnes d’origine juive et les personnes originaires d’Europe du Sud-Est, d’Inde et du Moyen-Orient courent un risque accru de développer un pemphigus. Le trouble se développe généralement chez les personnes âgées de 40 à 60 ans. C’est rare chez les enfants.
Symptômes et causes
Qu’est-ce qui cause le pemphigus?
Le pemphigus est une maladie auto-immune. Avec une maladie auto-immune, des protéines de votre système immunitaire appelées anticorps attaquent les propres cellules de votre corps.
La réaction auto-immune particulière impliquée dans le pemphigus provoque des cloques.
Les médecins ne savent pas ce qui cause la réaction du système immunitaire au pemphigus. Dans de rares cas, certains médicaments, dont la pénicilline (un antibiotique) et le piroxicam (un anti-inflammatoire non stéroïdien utilisé pour la polyarthrite rhumatoïde), peuvent provoquer le trouble.
Quels sont les symptômes du pemphigus ?
Le principal symptôme du pemphigus est la formation de cloques sur la peau qui peuvent être douloureuses, brûlantes ou parfois démangeaisons.
Diagnostic et tests
Comment le pemphigus est-il diagnostiqué?
Un médecin diagnostique le pemphigus avec des antécédents médicaux et plusieurs tests. Ces épreuves comprennent :
- Biopsies: Un médecin prélève des échantillons de tissus et les examine pour détecter les anticorps connus pour causer le pemphigus
- Des analyses de sang: Un médecin prélève un échantillon de sang pour identifier les anticorps qui causent le pemphigus
- Examen physique: Un médecin recherche des cloques ou une peau qui pèle facilement, qui sont des signes typiques de pemphigus
Prise en charge et traitement
Quels sont les traitements du pemphigus ?
Chez les personnes atteintes de pemphigus d’origine médicamenteuse, l’arrêt de l’utilisation du médicament qui a causé le pemphigus élimine généralement la maladie.
Les médecins utilisent des médicaments pour traiter le pemphigus. Le traitement doit commencer le plus tôt possible pour arrêter la propagation des cloques. Les médicaments utilisés pour traiter le pemphigus comprennent :
- Corticostéroïdes: Médicaments qui réduisent l’inflammation (gonflement), administrés par voie orale, par injection (injection) ou topiques (comme des lotions ou des crèmes)
- Médicaments immunosuppresseurs : Médicaments qui gèrent la réponse auto-immune, c’est-à-dire ce qui se passe lorsque le corps s’attaque à lui-même
- Immunoglobuline intraveineuse : Anticorps sains (protéines fabriquées par le corps pour attaquer les substances étrangères), administrés par une aiguille dans une veine, pour aider à détruire les anticorps à l’origine du syndrome
- Plasmaphérèse : Une procédure qui diminue le nombre d’anticorps en éliminant le plasma (liquide) du sang
Les médecins traitent le pemphigus non médicamenteux en 3 étapes. La plupart des gens passent par les 3 étapes du traitement. Les étapes sont :
- Contrôler: Des doses élevées de médicaments contrôlent la propagation des cloques et commencent à guérir celles qui existent déjà.
- Consolidation: Des doses régulières de médicaments continuent de guérir les cloques jusqu’à ce que la plupart disparaissent.
- Maintenance: Des niveaux réduits de médicaments empêchent la formation de nouvelles cloques.
Quelles sont les complications ou les effets secondaires du traitement du pemphigus ?
Votre médecin vous surveillera régulièrement, y compris des analyses de sang et d’urine, pour surveiller les réactions aux médicaments qui traitent le pemphigus. Des effets secondaires graves sont possibles avec certains médicaments. Ces effets secondaires incluent :
- Douleur de poitrine
- Vertiges
- Mal de tête
- Douleur articulaire
- La nausée
- Maux d’estomac
- Gain de poids
Quelles sont les complications associées au pemphigus?
Manger peut être difficile pour les personnes atteintes de pemphigus qui développent des cloques dans la bouche. Au fil du temps, une alimentation douloureuse peut entraîner des problèmes pour obtenir une alimentation suffisante. Si vous avez ce problème, votre médecin peut vous recommander des suppléments nutritionnels.
Comme pour tout autre type de cloque, dans certains cas, des infections peuvent se développer dans les cloques de pemphigus. Si cela se produit, votre médecin peut vous prescrire des médicaments appelés antibiotiques pour traiter l’infection.
Le pemphigus peut mettre la vie en danger s’il n’est pas traité.
Que puis-je faire pour aider à soulager les symptômes du pemphigus?
Les mesures que vous pouvez prendre à la maison pour gérer les symptômes du pemphigus comprennent :
- Éviter les aliments épicés qui peuvent irriter les ampoules buccales
- Prendre soin de vos ampoules selon les directives de votre médecin
- Rester à l’abri du soleil
- Lavage au savon doux
La prévention
Comment prévenir le pemphigus ?
Les médecins ne savent pas ce qui cause le pemphigus. Il n’existe aucun moyen connu de l’empêcher.
Qui est à risque de développer un pemphigus ?
Les personnes qui courent un risque accru de développer un pemphigus comprennent celles qui sont :
- 40-60 ans
- Depuis l’Europe du Sud-Est, l’Inde ou le Moyen-Orient
- D’origine juive
Perspectives / Pronostic
Quel est le pronostic (perspectives) pour les personnes atteintes de pemphigus ?
La plupart des personnes atteintes de pemphigus peuvent gérer les symptômes avec un traitement médical continu. De nombreuses personnes atteintes de ce trouble mènent une vie pleine et active.
Vivre avec
Quand devrais-je consulter un fournisseur de soins de santé à propos du pemphigus ?
Contactez votre médecin si vous développez des cloques sur votre peau ou dans votre bouche qui guérissent très lentement ou ne guérissent pas du tout.
Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?
Si vous souffrez de pemphigus, vous voudrez peut-être demander à votre médecin :
- Quelle est la gravité du pemphigus?
- Quelles sont mes options de traitement?
- Quels signes de complications dois-je surveiller ?
Ressources
Quelles ressources sont disponibles pour les personnes atteintes de pemphigus?
Il existe de nombreuses ressources pour aider les personnes atteintes de pemphigus. De nombreuses personnes atteintes de la maladie se joignent à des groupes de soutien pour partager leurs expériences et les moyens de gérer le trouble.
La Fondation internationale du pemphigus et de la pemphigoïde et RareConnect sont deux ressources qui offrent une éducation et un soutien aux personnes atteintes de pemphigus et à leurs soignants.
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