Mycose fongoïde : qu'est-ce que c'est, causes, symptômes et traitement

Le mycosis fongoïde est un type de lymphome cutané (cancer). Elle survient lorsque les globules blancs deviennent cancéreux. Souvent, une éruption cutanée est le premier signe de mycosis fongoïde. Il n’y a pas de remède, mais de nombreuses personnes qui reçoivent un traitement en temps opportun connaissent de longues périodes sans symptômes.

Aperçu

Qu’est-ce que la mycose fongoïde ?

La mycose fongoïde (my-KOH-sis fun-GOY-deez) est une maladie des lymphocytes T (globules blancs). Avec cette condition, les cellules T deviennent malignes (cancéreuses) et affectent votre peau.

Les professionnels de la santé classent le mycosis fongoïde comme un lymphome cutané à cellules T (CTCL), un type de lymphome non hodgkinien qui survient dans les cellules T de la peau.

Que sont les lymphocytes ?

Les lymphocytes sont un type de globule blanc du système lymphatique, qui fait partie de votre système immunitaire. Ils vivent dans les ganglions lymphatiques (petites collections de cellules immunitaires). Ils vivent également dans d’autres tissus lymphoïdes, tels que la rate, la peau et la moelle osseuse.

Les lymphocytes T combattent les bactéries étrangères et activent votre système immunitaire. Les lymphocytes T aident également à nettoyer les bactéries étrangères après une réponse immunitaire.

Quelle est la différence entre le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary ?

Le mycosis fongoïde survient lorsque les lymphocytes T deviennent cancéreux. Lorsque ces lymphocytes cancéreux circulent dans le sang, on les appelle cellules de Sézary.

Le syndrome de Sézary survient lorsque vous avez un grand nombre de lymphocytes T – appelés cellules de Sézary – dans le sang qui peuvent atteindre la peau et les ganglions lymphatiques.

La mycose fongoïde est-elle contagieuse ?

Le mycosis fongoïde n’est pas contagieux. Vous ne pouvez pas transmettre la maladie d’une personne à l’autre.

Qui pourrait attraper la mycose fongoïde ?

La mycose fongoïde peut affecter n’importe qui, mais elle est plus fréquente chez les adultes de plus de 50 ans. Les hommes sont deux fois plus susceptibles que les femmes de développer une mycose fongoïde.

Quelle est la fréquence du mycosis fongoïde ?

Le mycosis fongoïde est rare. Les professionnels de la santé diagnostiquent chaque année environ 3 000 personnes atteintes de lymphomes cutanés à cellules T. En moyenne, environ 70 % de tous les lymphomes cutanés à cellules T sont des mycosis fongoïdes.

Étant donné que la mycosis fongoïde progresse lentement, davantage de personnes peuvent être atteintes de la maladie sans le savoir.

Symptômes et causes

Qu’est-ce qui cause la mycose fongoïde?

Les experts ne savent pas quels facteurs causent la mycose fongoïde. Les chercheurs continuent d’étudier les effets des facteurs environnementaux, comme l’exposition à certaines toxines.

Une mutation génétique (changement) peut jouer un rôle. Les scientifiques suggèrent qu’il pourrait y avoir un lien avec certains types de gènes qui déterminent la façon dont le corps réagit aux envahisseurs perçus. La condition ne semble pas être héréditaire (transmise par les familles).

Quels sont les symptômes du mycosis fongoïde ?

Les symptômes de la mycosis fongoïde se produisent dans plusieurs phases de changements cutanés. Dans la phase la plus sévère, des niveaux élevés de cellules de Sézary peuvent faire évoluer le mycosis fongoïde vers le syndrome de Sézary.

Pour de nombreuses personnes, le premier signe de la maladie est une éruption de mycosis fongoïde. Les stades de mycosis fongoïde comprennent :

Phase prémycotique : Une éruption cutanée squameuse et asymptomatique. Cette éruption cutanée apparaît dans des zones du corps qui ne sont généralement pas exposées au soleil.
Phase de patch : La peau autour de l’éruption devient mince. Il peut être irritant et sec, comme l’eczéma.
Phase plaquettaire : Votre peau forme des papules (petites bosses en relief) ou des lésions (bosses dures).
Phase tumorale : Des tumeurs se forment sur votre peau. Ils peuvent développer des ulcères et s’infecter.

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on la mycose fongoïde ?

Mycosis fongoïde partage de nombreux symptômes d’autres affections cutanées. Il peut être difficile de diagnostiquer sur la base d’un examen visuel de la peau. Le mycosis fongoïde est souvent confondu avec d’autres affections cutanées, telles que l’eczéma ou le psoriasis.

Pour confirmer ou exclure la mycosis fongoïde, votre fournisseur de soins de santé utilisera probablement des tests supplémentaires tels que :

Biopsie cutanée ou biopsie ganglionnaire.
Des analyses de sang.
CT scans.
TEP-scans.

Comment les médecins stadifient-ils la mycose fongoïde ?

Votre médecin vous indiquera le stade du mycosis fongoïde. La stadification fait partie du diagnostic du cancer. La stadification regroupe le cancer selon sa propagation et son caractère invasif.

En général, les stades précoces (stades 0-1) signifient que le cancer vient juste de commencer et qu’il ne s’est pas beaucoup propagé. Les stades ultérieurs (stades 2 à 4) indiquent que le cancer s’est développé et s’est propagé. Connaître le stade aide votre fournisseur de soins de santé à déterminer comment traiter le cancer.

Prise en charge et traitement

Comment traite-t-on la mycose fongoïde ?

Le traitement de la mycosis fongoïde dépend du stade du cancer et du type de changements cutanés. De nombreuses options de traitement visent à soulager les symptômes et à améliorer votre qualité de vie.

Votre fournisseur de soins de santé peut vous prescrire :

Thérapie dirigée vers la peau : Les gels topiques, les stéroïdes, les rétinoïdes ou la lumière ultraviolette (UV) traitent le cancer sur les zones touchées de votre peau. Avec la photothérapie, un agent oral (psoralènes) est combiné à la lumière UV pour détruire les cellules cancéreuses de votre peau. Votre fournisseur peut également utiliser une chimiothérapie topique, telle que la méchloréthamine.
Thérapie systémique : Les médicaments oraux tels que le bexarotène (Targretin®) ou le méthotrexate peuvent traiter tout votre corps. D’autres classes de médicaments comprennent l’interféron α et les inhibiteurs de l’histone désacétylase (HDAC). Les médicaments intraveineux comprennent la chimiothérapie, comme la gemcitabine, la doxorubicine liposomale pégylée ou le pralatrexate.
Immunothérapie : Ces médicaments stimulent votre système immunitaire pour attaquer les cellules cancéreuses. Les chercheurs sont encore en train d’apprendre comment cela fonctionne.
Anticorps monoclonal comme thérapie ciblée : Ces médicaments détectent et détruisent les cellules cancéreuses. Les prestataires de soins de santé peuvent utiliser une thérapie ciblée si votre corps n’a pas répondu à d’autres thérapies systémiques, telles que le mogamulizumab-kpkc (POTELIGEO®) et le brentuximab vedotin.
Radiothérapie: Avec la radiothérapie, de puissants faisceaux d’énergie provenant de l’extérieur de votre corps peuvent détruire les cellules cancéreuses ou arrêter leur croissance.

Les prestataires de soins de santé utilisent rarement la chimiothérapie traditionnelle pour le mycosis fongoïde. La chimiothérapie ne traite pas toujours efficacement les mycosis fongoïdes. Il comporte également un risque important d’effets secondaires.

Existe-t-il un remède contre le mycosis fongoïde ?

Il n’existe aucun remède connu contre le mycosis fongoïde. Avec un diagnostic précoce, les gens vivent souvent pendant de nombreuses années sans symptômes.

La prévention

Comment puis-je réduire mon risque de mycosis fongoïde ?

Il n’existe aucun moyen éprouvé de prévenir le mycosis fongoïde. Vous pouvez réduire les risques associés à la mycose fongoïde à un stade avancé en planifiant des rendez-vous réguliers avec un professionnel de la santé. Des examens réguliers peuvent augmenter les chances de détecter le mycosis fongoïde à ses débuts.

Effectuez des auto-vérifications mensuelles de la peau pour détecter les éruptions cutanées, les grains de beauté ou d’autres changements. Si vous remarquez des changements cutanés, prenez rendez-vous avec un dermatologue (médecin spécialisé dans les soins de la peau).

Perspectives / Pronostic

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de mycosis fongoïde ?

Si vous attrapez le mycosis fongoïde à ses débuts, il est beaucoup plus facile à traiter. De nombreuses personnes qui reçoivent un diagnostic précoce connaissent de longues périodes sans symptômes.

Des mycoses fongoïdes plus avancées peuvent nécessiter un traitement plus invasif. Par exemple, vous pourriez avoir besoin de radiothérapie ou de chimiothérapie si le cancer s’est propagé à d’autres parties de votre corps.

Vivre avec

Que dois-je demander de plus à mon médecin ?

Vous pouvez demander à votre fournisseur de soins de santé :

Quelle est la cause la plus probable du mycosis fongoïde ?
Quelles sont mes options de traitement?
Y a-t-il des effets secondaires du traitement de la mycosis fongoïde ?
Quel est le risque que le mycosis fongoïde réapparaisse après le traitement ?
Que se passe-t-il si je décide de ne pas le traiter ?
Comment puis-je réduire mes chances de réapparition de mycosis fongoïde ?

Le mycosis fongoïde est un type de lymphome cutané. Cela affecte vos globules blancs. Pour de nombreuses personnes, le premier signe de mycosis fongoïde est une éruption cutanée qui ne présente par ailleurs aucun symptôme. Sans traitement, cette éruption peut provoquer des démangeaisons ou développer des ulcères. Il n’y a pas de remède contre le mycosis fongoïde. Avec un traitement rapide, de nombreuses personnes vivent des années sans symptômes.

Questions fréquemment posées

Société américaine du cancer. Qu’est-ce que le lymphome de la peau ? Consulté le 06/10/2021.
Fondation du lymphome cutané. Mycose fongoïde. Consulté le 06/10/2021.
Bibliothèque nationale de médecine des États-Unis. Mycose fongoïde. Consulté le 06/10/2021.
Institut national du cancer. Traitement de la mycose fongoïde (y compris le syndrome de Sézary). Consulté le 06/10/2021.
Institut national de recherche sur le génome humain. Lymphocyte. Consulté le 06/10/2021.

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