Aperçu
Qu’est-ce qu’une malformation artério-veineuse (MAV) ?
Une malformation artério-veineuse (MAV) est une maladie congénitale (présente dès la naissance) caractérisée par un réseau complexe et enchevêtré d’artères et de veines dans lequel il existe un court-circuit et une pression élevée en raison du sang artériel circulant rapidement dans les veines. Une MAV peut survenir dans le cerveau, le tronc cérébral ou la moelle épinière. Les symptômes les plus courants d’une MAV comprennent les hémorragies (saignements), les convulsions, les maux de tête et les problèmes neurologiques tels que la paralysie ou la perte de la parole, de la mémoire ou de la vision. Les MAV qui saignent peuvent entraîner de graves problèmes neurologiques et parfois la mort. Pourtant, certaines personnes ont des AVM qui ne causent jamais de problèmes.
Pourquoi les AVM se forment-elles ?
On ne sait pas pourquoi les MAV se forment, mais les chercheurs pensent que ces enchevêtrements de vaisseaux sont présents dès la naissance. Plusieurs maladies génétiques rares sont associées aux MAV.
Une MAV représente-t-elle un risque sérieux pour la santé ?
Une MAV peut provoquer des hémorragies (saignements) à la fois dans le cerveau et autour du cerveau, des convulsions, des maux de tête et des problèmes neurologiques tels que la paralysie ou la perte de la parole, de la mémoire ou de la vision. Les MAV qui saignent peuvent entraîner de graves problèmes neurologiques et parfois la mort.
Recherche
Un large éventail d’études sont menées pour explorer les mécanismes complexes du développement normal du cerveau. Les connaissances acquises grâce à ces études fournissent la base pour comprendre comment les problèmes peuvent survenir, offrant l’espoir de nouveaux moyens de traiter et de prévenir les troubles congénitaux, y compris les MAV.
Fistules durales/malformations artério-veineuses durales/shunts duraux (DAVS)
Les fistules durales, les MAV durales et les shunts duraux (DAVS) font tous référence à un type rare de maladie dans laquelle il existe un court-circuit anormal entre les artères et les veines de la dure-mère (revêtement coriace) sur le cerveau et la colonne vertébrale. Alors que la cause de ces maladies reste mal comprise, la façon dont la maladie cause des problèmes pour un patient est devenue plus claire, principalement liée à la pression croissante dans les veines de la dure-mère et sur le cerveau lui-même. Les shunts duraux peuvent causer plusieurs problèmes, notamment des saignements ou des accidents vasculaires cérébraux ischémiques résultant de veines congestionnées, ou une diminution ou même un arrêt du fonctionnement du cerveau ou de la moelle épinière en raison d’une congestion veineuse générale.
Les DAVS cérébrales représentent-elles un risque grave pour la santé ?
Les shunts duraux ont des effets complexes, allant de presque aucun risque à une menace grave pour la vie. Par conséquent, tous n’ont pas besoin d’être traités de manière agressive. Certains shunts duraux ont des caractéristiques qui les rendent plus susceptibles de se rompre et de provoquer des accidents vasculaires cérébraux – à des taux encore plus élevés que ceux des anévrismes cérébraux. Pour cette raison, les shunts duraux doivent être soigneusement évalués. Les shunts duraux avec des caractéristiques agressives ont un schéma de flux sanguin qui met une énorme quantité de flux dans de petites veines fragiles à la surface du cerveau, qui peuvent éclater ou créer tellement de congestion que le cerveau ne reçoit plus le flux sanguin dont il a besoin.
Troubles vasculaires de la colonne vertébrale
Les troubles vasculaires de la colonne vertébrale sont un type rare de maladie dans laquelle il existe un court-circuit anormal entre les artères et les veines survenant dans ou autour de la moelle épinière. Ils peuvent être soit similaires aux MAV, qui causent des problèmes de saignement, soit aux DAVS, qui provoquent une congestion qui peut ralentir le flux sanguin et entraîner l’arrêt de la fonction de la moelle épinière.
MAV périphériques, hémangiomes et malformations lymphangioveineuses
Les MAV périphériques, les hémangiomes et les malformations lymphangioveineuses sont des maladies inhabituelles et diverses du système vasculaire périphérique qui surviennent en cas de court-circuit entre les artères et les veines (MAV périphérique) ou en cas de malformation des veines ou des vaisseaux lymphatiques, entraînant une accumulation de sang ou de liquide lymphatique (hémangiomes et malformations lymphatiques et veineuses).
La Cleveland Clinic propose une sclérothérapie percutanée pour ces diverses maladies, dans laquelle un agent est injecté via une aiguille qui coagule le vaisseau et provoque la cicatrisation et la fermeture de la lésion.
Diagnostic et tests
Comment les MAV cérébrales sont-elles détectées ?
La taille, la forme et l’emplacement des MAV cérébrales peuvent être détectés à l’aide de tests d’imagerie tels que :
- IRM (imagerie par résonance magnétique)
- CT (tomodensitométrie)
- Angiographie cérébrale ARM (angiographie par résonance magnétique)
- CTA (angiographie par tomodensitométrie)
De nombreuses MAV ne sont découvertes qu’après avoir saigné ou provoqué des symptômes, car les personnes atteintes de MAV ne présentent souvent aucun symptôme. Comme les anévrismes non rompus, de nombreuses MAV peuvent être détectées de manière fortuite lors d’une imagerie pour un traumatisme crânien, des problèmes de vision ou des maux de tête.
Comment les DAVS cérébraux sont-ils détectés ?
La présence d’un DAVS peut être détectée à l’aide de tests d’imagerie tels que :
- IRM (imagerie par résonance magnétique)
- Angiographie cérébrale ARM (angiographie par résonance magnétique)
- CT (tomodensitométrie)
Cependant, en raison de la nature complexe de la maladie, l’angiographie par cathéter est indispensable. La plupart des patients ne savent qu’ils ont un DAVS qu’une fois qu’ils ont eu des symptômes liés à sa présence.
Comment les troubles vasculaires de la colonne vertébrale sont-ils détectés ?
Une IRM de la colonne vertébrale est un bon moyen de rechercher ces maladies, mais une angiographie par cathéter est indispensable pour bien comprendre la forme de la maladie. La plupart des patients ne savent qu’ils ont un trouble vasculaire spinal qu’une fois qu’ils ont des symptômes liés à sa présence.
Prise en charge et traitement
Options de traitement pour les MAV
Traiter la MAV le plus tôt possible est le meilleur moyen d’éviter des complications graves. Les MAV nécessitent parfois une combinaison de traitements, y compris la chirurgie, l’embolisation et la radiothérapie.
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Chirurgie: Une résection chirurgicale est effectuée pour retirer les vaisseaux sanguins emmêlés. Le chirurgien utilise une procédure appelée craniotomie pour atteindre le cerveau, au cours de laquelle une petite ouverture est créée dans le crâne. Une fois que le chirurgien a accès à la MAV, les artères et veines anormales sont retirées. Cela redirige le flux sanguin vers les vaisseaux normaux, empêchant la MAV de fuir ou d’éclater.
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Embolisation : L’embolisation consiste à insérer un type de colle dans la MAV à travers un tube très fin appelé cathéter. Cela bloque le flux sanguin dans la MAV, ce qui peut aider à limiter la perte de sang pendant la chirurgie, ainsi que le ralentissement du flux sanguin, ce qui peut réduire le risque de saignement si la chirurgie ouverte n’est pas effectuée immédiatement après.
- Radiochirurgie : Pendant la radiothérapie, des faisceaux de photons hautement énergétiques (particules légères) sont dirigés vers la MAV à l’aide d’un outil appelé Gamma Knife. Au fil du temps, cela provoque le rétrécissement et la cicatrisation de la MAV, fermant les vaisseaux sanguins anormaux, de sorte que le sang ne les traverse plus, réduisant le risque de saignement et facilitant peut-être le traitement de la MAV à l’aide de techniques chirurgicales ouvertes.
Options de traitement pour DAVS
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Chirurgie: Un traitement chirurgical peut être effectué pour supprimer les connexions anormales. Le chirurgien utilise une procédure appelée craniotomie pour atteindre le cerveau, au cours de laquelle une petite ouverture est créée dans le crâne. Une fois que le chirurgien a accès au shunt, les artères et veines anormales peuvent être fermées.
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Embolisation : L’embolisation consiste à insérer des bobines ou de la colle à l’endroit où le court-circuit se produit à travers un tube très fin appelé cathéter. Cela bloque le flux sanguin dans le point de dérivation, réduisant le flux sanguin dans les veines fragiles.
Options de traitement pour les troubles vasculaires de la colonne vertébrale
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Chirurgie: Un traitement chirurgical peut être effectué pour supprimer les connexions anormales. Le chirurgien utilise une procédure appelée laminectomie pour atteindre la colonne vertébrale, au cours de laquelle une petite ouverture est créée dans le revêtement osseux (à travers la lame) de la moelle épinière. Une fois que le chirurgien a accès au shunt, les artères et veines anormales peuvent être fermées.
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Embolisation : L’embolisation consiste à insérer de la colle à l’endroit où le court-circuit se produit à travers un tube très fin appelé cathéter. Cela bloque le flux sanguin vers le point de dérivation, éliminant ainsi le flux sanguin anormal.
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