Maladie de la valve aortique bicuspide (BAVD)

Prise en charge et traitement

La maladie de la valve aortique bicuspide peut-elle entraîner des complications ?

Oui, environ 30 % des personnes atteintes de la maladie de la valve aortique bicuspide développent des complications. Ils peuvent être très graves, voire mortels. C’est pourquoi les personnes diagnostiquées avec BAVD devraient être sous les soins continus d’un spécialiste des maladies des valves cardiaques qui peut surveiller les changements dans le cœur, les valves et l’aorte au fil du temps.

Les complications majeures sont :

Insuffisance cardiaque

Au fil du temps, une valve sténosée entraînera un épaississement du ventricule gauche en raison du pompage supplémentaire nécessaire pour forcer le sang à travers la valve. Ce ventricule élargi et ce pompage inefficace peuvent entraîner une insuffisance cardiaque. Le tabagisme ou l’hypercholestérolémie peuvent accélérer le processus.

Anévrisme aortique et dissection

Le trouble sous-jacent du tissu conjonctif qui cause le BAVD affecte également les couches de tissu qui forment les parois de l’aorte. Au fur et à mesure que les couches de tissu dégénèrent, les parois de l’aorte perdent leur force et se déforment. Finalement, cela peut entraîner la formation d’un anévrisme, une zone bombée de l’aorte où les parois sont minces et trop étirées.

L’anévrisme peut se rompre ou les couches tissulaires interne et externe de l’aorte peuvent se déchirer (dissection aortique). La rupture et la dissection sont des urgences vitales. Les spécialistes du cœur et des valves de la Cleveland Clinic sont expérimentés dans la surveillance de l’aorte chez les patients atteints de BAVD afin de planifier une intervention chirurgicale avant qu’une rupture ou une dissection ne se produise.

Dans l’expérience de la Cleveland Clinic, avec plus de 5 000 patients atteints de BAVD, 20 % avaient des anévrismes associés. À la Cleveland Clinic, nous avons développé une formule mathématique spéciale que nous utilisons pour déterminer quand une intervention chirurgicale est nécessaire, en fonction de la taille et du poids du patient et de la taille de l’aorte. La formule décrite par le Dr Svensson est le rapport entre la section transversale de l’aorte en centimètres et la hauteur en mètres. Si la mesure dépasse 10, la chirurgie est généralement envisagée.

Quel est le traitement de la maladie de la valve aortique bicuspide ?

Dans les cas les plus graves, lorsque les symptômes sont présents à la naissance ou dans la petite enfance, une réparation chirurgicale de la valve doit être effectuée immédiatement. Dans d’autres cas, les gens peuvent vivre toute leur vie sans savoir qu’ils ont BAVD.

Environ 80 % des personnes atteintes de BAVD auront besoin d’un traitement chirurgical pour réparer ou remplacer la valve et une partie de l’aorte, généralement lorsqu’elles sont dans la trentaine ou la quarantaine. Les spécialistes de la Cleveland Clinic peuvent déterminer le meilleur moment pour effectuer la réparation chirurgicale et si plusieurs réparations de la valve et de l’aorte peuvent être effectuées en même temps si nécessaire. En décembre 2010, ils ont opéré 4 700 patients atteints de BAVD, la plus grande expérience au monde dans le traitement de cette maladie.

Pour le patient qui présente une sténose et des symptômes, le traitement préféré consiste à remplacer la valve par une valve mécanique ou biologique. Le taux de mortalité pour cette procédure à la Cleveland Clinic est inférieur à 1 %.

En cas de régurgitation, la valve aortique peut être réparée avec succès. La Cleveland Clinic est l’un des rares centres au monde à réparer les valves aortiques bicuspides, et 91% des patients qui subissent la procédure ici n’ont pas besoin d’une autre opération de valve pendant au moins 10 ans. Après réparation, si un échec survient, il aura lieu dans la première année à 18 mois après la chirurgie – mais par la suite les risques de ré-opération sont faibles. Cependant, parce que la valve est anormale, il est probable qu’elle devra être remplacée après quelques décennies.

Une aorte élargie et formant un anévrisme peut être réparée, mais à la Cleveland Clinic, nous remplaçons plus souvent la section endommagée par une section de tube en plastique cousue en place. Cela se fait généralement avec une incision en «J» peu invasive. Le moment de la réparation d’un anévrisme aortique est critique. Lorsque la valve est défectueuse et que l’aorte a grossi à plus de 4,5 cm, nous réparons l’aorte en même temps que nous réparons ou remplaçons la valve. Si l’aorte s’est élargie mais que la valve est toujours en bon état, le moment optimal pour réparer l’aorte varie. À la Cleveland Clinic, nous avons développé une formule mathématique spéciale que nous utilisons pour déterminer cela, en fonction de la taille et du poids du patient et de la taille de l’aorte – la chirurgie est généralement recommandée lorsque la section transversale aortique en centimètres carrés, divisée par la taille du patient en mètres est supérieur à 10.