Maladie de Behçets : symptômes, traitements, causes et diagnostic

Symptômes et causes

Quels sont les symptômes de la maladie de Behçet ?

Les principaux symptômes comprennent :

• Plaies buccales et/ou plaies génitales qui reviennent sans cesse.
• Douleurs cutanées et articulaires.
• Inflammation des yeux.

Le cerveau, les nerfs, les poumons (rare), le tractus intestinal et les reins peuvent également être touchés.

Cette maladie affecte tout le monde différemment. Certains des endroits les plus fréquemment touchés et les principales caractéristiques comprennent :

• Les plaies de la bouche, qui surviennent à un moment donné chez tous les patients. Ils sont généralement récurrents (continuent de revenir) et douloureux et affectent presque tous les patients atteints de la maladie de Behçet. Les plaies ressemblent à l’aphte commun, mais sont plus nombreuses, fréquentes et douloureuses. Ils sont souvent le premier symptôme qu’une personne remarque et peuvent survenir bien avant l’apparition de tout autre symptôme. Les aphtes sont visibles sur les lèvres, la langue et à l’intérieur de la joue.
• Plaies génitales ressemblent à des plaies dans la bouche et peuvent être douloureuses. Ils ne sont pas aussi courants que les plaies buccales. Ils apparaissent sur le scrotum (le sac renfermant les testicules) chez les hommes et sur la vulve (les organes génitaux externes) chez les femmes.
• Inflammation oculaire peut provoquer des douleurs, une vision floue, une sensibilité à la lumière, des larmes ou une rougeur des yeux. La maladie de Behçet peut éventuellement entraîner une perte de vision. Les maladies oculaires graves pouvant entraîner la cécité sont plus fréquentes au Moyen-Orient et au Japon qu’aux États-Unis.
• Problèmes de peau sont un symptôme courant. Ils peuvent ressembler à de l’acné ou à des nodules tendres en forme de pièce de monnaie (érythème noueux) ou à des ulcères qui peuvent être superficiels ou profonds et douloureux. Une bosse ou une plaie rouge peut se développer si la peau est égratignée ou piquée. Les médecins appellent cela un test de pathergie positif.
• Douleur articulaire est commun. Les chevilles, les genoux, les coudes et les hanches sont le plus souvent touchés. L’inflammation des articulations provoque un gonflement, une rougeur et une sensibilité, bien qu’elle ne cause généralement pas de dommages permanents.
• Inflammation veineuse peut entraîner des caillots et des blocages, ou provoquer la fermeture complète d’une veine. Elle peut affecter à la fois les veines superficielles (celles proches de la surface de la peau) et les veines profondes. Il peut également affecter la plus grande veine du corps (la veine cave), ce qui peut entraîner de graves problèmes de santé. Ces problèmes veineux sont causés par une inflammation et non par un défaut du système de coagulation du corps.
• le cerveau, en particulier les méninges (enveloppe du cerveau), pourraient également être affectées. Les symptômes de l’inflammation dans le cerveau comprennent de la fièvre, des maux de tête, une raideur de la nuque et des difficultés à coordonner les mouvements. Un accident vasculaire cérébral est également possible, ce qui se produit lorsque les vaisseaux sanguins du cerveau sont bloqués ou rompus.
• Gastro-intestinal (GI) les caractéristiques des voies respiratoires comprennent des douleurs abdominales ou du sang dans les selles, causées par des lésions similaires à celles observées dans la bouche et la région génitale. Les lésions du tractus gastro-intestinal sont plus dangereuses car elles peuvent provoquer un saignement et/ou une rupture de l’intestin.
• Autres organescomme les poumons ou les reins, et les gros vaisseaux (comme l’aorte) peuvent parfois être touchés.

Qu’est-ce qui cause la maladie de Behçet ?

Les scientifiques ne savent toujours pas exactement ce qui cause cette maladie. Il peut s’agir d’une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire du corps attaque par erreur les tissus sains avec une réponse inflammatoire. HLA-B5 et HLA-B51 sont des marqueurs génétiques parfois présents chez les patients atteints de la maladie de Behçet. Mais il y a des gens qui ont ce marqueur génétique qui n’ont pas la maladie de Behçet. Les chercheurs étudient d’autres gènes liés à la fonction immunitaire et pensent que les infections (bactéries ou virus) peuvent jouer un rôle dans le déclenchement de la maladie chez certaines personnes qui ont des marqueurs génétiques qui les prédisposent à la maladie de Behçet.

Les facteurs génétiques et environnementaux sont tous deux des facteurs probables dans le développement de la maladie de Behçet.

Qui est à risque de développer la maladie de Behçet ?

Il existe quelques groupes de personnes différents qui sont plus susceptibles de développer cette maladie que d’autres, notamment :

• Ceux qui vivent dans les régions du monde où cette maladie est la plus répandue.
• personnes de 20 à 40 ans.
• Ceux avec des gènes spécifiques (puisque HLA-B5 ou HLA-B51 sont présents chez certains patients).
• Les hommes, qui sont plus à risque de développer cette maladie que les femmes.