Maladie de Behçets : symptômes, traitements, causes et diagnostic

La maladie de Behçet peut créer des problèmes dans la bouche et la région génitale, sous la forme de plaies récurrentes. Cette condition est principalement associée à une inflammation des vaisseaux sanguins et des yeux, bien qu’elle cause souvent de nombreux problèmes différents dans tout le corps.

Aperçu

Qu’est-ce que la maladie de Behçet ?

La maladie de Behçet, également connue sous le nom de maladie de la route de la soie, est une maladie inflammatoire chronique (à long terme), causée par une vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins), qui affectera et endommagera à la fois vos artères et vos veines.

Qui attrape la maladie de Behçet ?

La maladie de Behçet est présente dans le monde entier. Mais c’est le plus courant dans le nord de la Turquie (jusqu’à 420 cas pour 100 000 personnes), le bassin méditerranéen et le Moyen-Orient (jusqu’à 300 cas pour 100 000 personnes) et l’Extrême-Orient (environ 15 cas pour 100 000 personnes). Ce n’est pas aussi courant aux États-Unis (environ 7 cas pour 100 000 personnes). N’importe qui peut développer cette maladie à tout âge, bien que les symptômes commencent généralement à apparaître entre 20 et 30 ans. Les hommes et les femmes sont également touchés.

Symptômes et causes

Quels sont les symptômes de la maladie de Behçet ?

Les principaux symptômes comprennent :

Plaies buccales et/ou plaies génitales qui reviennent sans cesse.
Douleurs cutanées et articulaires.
Inflammation des yeux.

Le cerveau, les nerfs, les poumons (rare), le tractus intestinal et les reins peuvent également être touchés.

Cette maladie affecte tout le monde différemment. Certains des endroits les plus fréquemment touchés et les principales caractéristiques comprennent :

Les plaies de la bouche, qui surviennent à un moment donné chez tous les patients. Ils sont généralement récurrents (continuent de revenir) et douloureux et affectent presque tous les patients atteints de la maladie de Behçet. Les plaies ressemblent à l’aphte commun, mais sont plus nombreuses, fréquentes et douloureuses. Ils sont souvent le premier symptôme qu’une personne remarque et peuvent survenir bien avant l’apparition de tout autre symptôme. Les aphtes sont visibles sur les lèvres, la langue et à l’intérieur de la joue.
Plaies génitales ressemblent à des plaies dans la bouche et peuvent être douloureuses. Ils ne sont pas aussi courants que les plaies buccales. Ils apparaissent sur le scrotum (le sac renfermant les testicules) chez les hommes et sur la vulve (les organes génitaux externes) chez les femmes.
Inflammation oculaire peut provoquer des douleurs, une vision floue, une sensibilité à la lumière, des larmes ou une rougeur des yeux. La maladie de Behçet peut éventuellement entraîner une perte de vision. Les maladies oculaires graves pouvant entraîner la cécité sont plus fréquentes au Moyen-Orient et au Japon qu’aux États-Unis.
Problèmes de peau sont un symptôme courant. Ils peuvent ressembler à de l’acné ou à des nodules tendres en forme de pièce de monnaie (érythème noueux) ou à des ulcères qui peuvent être superficiels ou profonds et douloureux. Une bosse ou une plaie rouge peut se développer si la peau est égratignée ou piquée. Les médecins appellent cela un test de pathergie positif.
Douleur articulaire est commun. Les chevilles, les genoux, les coudes et les hanches sont le plus souvent touchés. L’inflammation des articulations provoque un gonflement, une rougeur et une sensibilité, bien qu’elle ne cause généralement pas de dommages permanents.
Inflammation veineuse peut entraîner des caillots et des blocages, ou provoquer la fermeture complète d’une veine. Elle peut affecter à la fois les veines superficielles (celles proches de la surface de la peau) et les veines profondes. Il peut également affecter la plus grande veine du corps (la veine cave), ce qui peut entraîner de graves problèmes de santé. Ces problèmes veineux sont causés par une inflammation et non par un défaut du système de coagulation du corps.
le cerveau, en particulier les méninges (enveloppe du cerveau), pourraient également être affectées. Les symptômes de l’inflammation dans le cerveau comprennent de la fièvre, des maux de tête, une raideur de la nuque et des difficultés à coordonner les mouvements. Un accident vasculaire cérébral est également possible, ce qui se produit lorsque les vaisseaux sanguins du cerveau sont bloqués ou rompus.
Gastro-intestinal (GI) les caractéristiques des voies respiratoires comprennent des douleurs abdominales ou du sang dans les selles, causées par des lésions similaires à celles observées dans la bouche et la région génitale. Les lésions du tractus gastro-intestinal sont plus dangereuses car elles peuvent provoquer un saignement et/ou une rupture de l’intestin.
Autres organescomme les poumons ou les reins, et les gros vaisseaux (comme l’aorte) peuvent parfois être touchés.

Qu’est-ce qui cause la maladie de Behçet ?

Les scientifiques ne savent toujours pas exactement ce qui cause cette maladie. Il peut s’agir d’une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire du corps attaque par erreur les tissus sains avec une réponse inflammatoire. HLA-B5 et HLA-B51 sont des marqueurs génétiques parfois présents chez les patients atteints de la maladie de Behçet. Mais il y a des gens qui ont ce marqueur génétique qui n’ont pas la maladie de Behçet. Les chercheurs étudient d’autres gènes liés à la fonction immunitaire et pensent que les infections (bactéries ou virus) peuvent jouer un rôle dans le déclenchement de la maladie chez certaines personnes qui ont des marqueurs génétiques qui les prédisposent à la maladie de Behçet.

Les facteurs génétiques et environnementaux sont tous deux des facteurs probables dans le développement de la maladie de Behçet.

Qui est à risque de développer la maladie de Behçet ?

Il existe quelques groupes de personnes différents qui sont plus susceptibles de développer cette maladie que d’autres, notamment :

Ceux qui vivent dans les régions du monde où cette maladie est la plus répandue.
personnes de 20 à 40 ans.
Ceux avec des gènes spécifiques (puisque HLA-B5 ou HLA-B51 sont présents chez certains patients).
Les hommes, qui sont plus à risque de développer cette maladie que les femmes.

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on la maladie de Behçet ?

Il n’existe pas de test de laboratoire unique permettant de diagnostiquer la maladie de Behçet. Le diagnostic est généralement établi en fonction de vos symptômes, y compris la fréquence (généralement au moins trois fois par an) des ulcères buccaux. De plus, au moins deux autres des éléments suivants :

Plaies génitales.
Inflammation des yeux.
Problèmes de peau
Un test de pathergie positif (un test de pathergie teste la fonctionnalité du système immunitaire ; il est effectué en piquant la peau puis en vérifiant si une bosse rouge se développe quelques jours après le test).

Pour poser le bon diagnostic, d’autres maladies qui produisent des plaies buccales et ressemblent étroitement à la maladie de Behçet doivent être exclues. Votre médecin peut prescrire un test sanguin, qui peut aider à éliminer certaines de ces autres conditions, y compris le lupus systémique, la maladie de Crohn (une maladie inflammatoire intestinale) et d’autres formes de vascularite.

La maladie de Behçet est-elle héréditaire ?

Il n’y a aucune preuve claire suggérant que la maladie de Behçet est une maladie héréditaire. La plupart des cas se développent de manière aléatoire sans aucun lien familial. Bien qu’il ait été rapporté qu’un petit pourcentage de cas se produisent dans la même famille, il n’y a pas de modèle d’héritage clair.

Prise en charge et traitement

Comment traite-t-on la maladie de Behçet ?

Bien qu’il n’existe actuellement aucun remède connu pour cette maladie, différents médicaments peuvent être utilisés pour aider à gérer les symptômes :

Les corticostéroïdes, comme la prednisone, sont le traitement principal. Ces médicaments suppriment l’inflammation et la fonction immunitaire.
La colchicine (Colcrys®) peut soulager les plaies buccales, les plaies génitales et éventuellement les douleurs articulaires.
Autres médicaments immunosuppresseurs tels que le méthotrexate (Trexall®, Rasuvo®), l’azathioprine (Imuran®, Azasan®), le cyclophosphamide (Cytoxan®, Neosar®) et la cyclosporine (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). De plus, des produits biologiques tels que les anti-TNF (Tumor Necrosis Factor), l’infliximab (Remicade®), l’étanercept (Enbrel®) et d’autres, tels que le Tocilizumab (Actemra®) sont utilisés dans les cas plus graves. Comme ce sont des médicaments immunosuppresseurs, ils peuvent vous rendre plus sensible à d’autres infections.
Apremilast (Otezla®), un médicament oral (pris par la bouche), est approuvé pour le traitement des aphtes chez les patients atteints de la maladie de Behçet.

Selon la gravité de votre état, votre médecin peut également vous suggérer d’utiliser certains collyres, bains de bouche et pommades pour contrôler cette maladie et ses symptômes, avant de décider d’utiliser des médicaments.

Perspectives / Pronostic

Quel est le pronostic (perspectives) pour les patients atteints de la maladie de Behçet ?

La maladie de Behçet est une maladie chronique (à long terme) qui peut disparaître et réapparaître, quel que soit le traitement. Cela peut rendre difficile de dire à quel point le traitement fonctionne. La plupart des patients atteints de la maladie de Behçet seront probablement confrontés à des symptômes, intermittents, pendant toute leur vie. Mais, la plupart sont capables de vivre une vie bien remplie.

Existe-t-il des moyens de faire face avec succès à la maladie de Behçet ?

Le repos et l’activité sont des mécanismes d’adaptation utiles. Un programme d’exercices cohérent permettra à votre corps de se sentir mieux, atténuant ainsi la douleur de vos articulations et d’autres zones problématiques. Alternativement, prendre du temps pour se reposer lorsque vous commencez à ressentir une douleur intense améliorera également votre humeur générale et atténuera l’effet de certains des symptômes. Une autre façon de faire face consiste à partager l’expérience et la communauté, ce qui signifie trouver d’autres personnes qui ont également cette condition. Cela peut parfois être difficile, en raison de la rareté de cette maladie, mais votre médecin peut vous aider à trouver d’autres personnes susceptibles de vivre des expériences similaires.

La maladie de Behçet est-elle mortelle ?

La mort survient chez environ 5 % des patients. Les causes de décès sont le plus souvent une perforation intestinale (trou), des accidents vasculaires cérébraux et une rupture de vaisseaux sanguins dilatés et affaiblis (anévrismes).

Vivre avec

Une note de la clinique de Cleveland

Bien que la maladie de Behçet elle-même ne soit pas exactement mortelle, elle peut entraîner un certain nombre de problèmes de santé et médicaux dans tout le corps, dont la plupart causeront de la douleur. Mais gérer et vivre avec succès avec cette maladie est tout à fait possible, surtout si vous pouvez trouver des moyens de faire constamment de l’exercice, de vous reposer et de parler de vos expériences avec d’autres personnes qui souffrent également de cette maladie rare.