Maladie d'Addison : causes, symptômes, diagnostic et traitement

La maladie d’Addison est un trouble rare mais grave des glandes surrénales dans lequel le corps ne peut pas produire suffisamment de deux hormones essentielles, le cortisol et l’aldostérone. Les patients atteints d’Addison auront besoin d’un traitement hormonal substitutif à vie.

Aperçu

Qu’est-ce que la maladie d’Addison ?

La maladie d’Addison est un trouble dans lequel les glandes surrénales – qui siègent au-dessus des reins – ne produisent pas suffisamment d’hormones cortisol et aldostérone. (Les hormones sont des substances chimiques qui contrôlent la fonction des tissus ou des organes.)

Le cortisol aide le corps à réagir au stress, y compris le stress d’une maladie, d’une blessure ou d’une intervention chirurgicale. Il aide également à maintenir la tension artérielle, la fonction cardiaque, le système immunitaire et la glycémie (sucre).

L’aldostérone affecte l’équilibre du sodium et du potassium dans le sang. Cela contrôle à son tour la quantité de liquide que les reins éliminent sous forme d’urine, ce qui affecte le volume sanguin et la pression artérielle.

La maladie d’Addison est également appelée « insuffisance surrénalienne primaire ». Un trouble connexe, «l’insuffisance surrénalienne secondaire», survient lorsque l’hypophyse, une petite glande à la base du cerveau, ne sécrète pas suffisamment d’hormone corticotrope (ACTH), qui active les glandes surrénales pour produire du cortisol.

Quelle est la fréquence de la maladie d’Addison ?

Aux États-Unis, la maladie d’Addison touche 1 personne sur 100 000. Il survient chez les hommes et les femmes de manière égale et dans tous les groupes d’âge, mais il est plus fréquent dans la tranche d’âge des 30 à 50 ans.

Symptômes et causes

Qu’est-ce qui cause la maladie d’Addison ?

La maladie d’Addison est causée par une réponse auto-immune, qui se produit lorsque le système immunitaire du corps (qui le protège contre l’infection) attaque ses propres organes et tissus. Avec la maladie d’Addison, le système immunitaire attaque la partie externe des glandes surrénales (le cortex), où le cortisol et l’aldostérone sont fabriqués.

Les autres causes de la maladie d’Addison comprennent :

Blessure aux glandes surrénales
Infection, y compris la tuberculose, les infections liées au VIH/SIDA et les infections fongiques
Cellules cancéreuses d’une autre partie du corps qui ont envahi les glandes surrénales
Saignement dans les glandes surrénales
Ablation chirurgicale des glandes surrénales
Amylose (accumulation anormale de certaines protéines dans les organes)
Défauts génétiques

Quels sont les symptômes de la maladie d’Addison ?

Les dommages aux glandes surrénales se produisent lentement au fil du temps et les symptômes apparaissent progressivement. Les symptômes les plus courants incluent :

Douleur abdominale
Menstruations anormales
Envie de nourriture salée
Déshydratation
Dépression
La diarrhée
Irritabilité
Étourdissements ou étourdissements en se levant
Perte d’appétit
Glycémie basse
Pression artérielle faible
Faiblesse musculaire
La nausée
Plaques de peau foncée, en particulier autour des cicatrices, des plis cutanés et des articulations
Sensibilité au froid
Perte de poids inexpliquée
Vomissement
Aggravation de la fatigue (fatigue extrême)

Dans certains cas, comme une blessure, une maladie ou une période de stress intense, les symptômes peuvent apparaître rapidement et provoquer un événement grave appelé crise addisonienne ou insuffisance surrénalienne aiguë. Une crise addisonienne est une urgence médicale. Si elle n’est pas traitée, elle peut entraîner un choc et la mort. Les symptômes d’une crise addisonienne comprennent :

Se sentir agité, confus ou effrayé, ou d’autres changements mentaux
Déshydratation
Extrême faiblesse
Avoir du mal à rester éveillé ou une perte totale de conscience
Forte fièvre
Étourdissement ou sensation d’évanouissement
Pâleur
Vomissements et diarrhées sévères
Douleur soudaine et profonde dans le bas du dos, le ventre ou les jambes

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on la maladie d’Addison ?

Pour déterminer si vous avez la maladie d’Addison, votre médecin pourrait utiliser ce qui suit :

Histoire et physique: Votre médecin examinera vos symptômes et procédera à un examen physique. Des taches sombres sur votre peau pourraient être un indice pour que votre médecin envisage de tester la maladie d’Addison.
Des analyses de sang: Ceux-ci seront effectués pour mesurer les niveaux de sodium, de potassium, de cortisol et d’ACTH dans votre sang.
Test de stimulation à l’ACTH: Cela teste la réponse des glandes surrénales après avoir reçu une injection d’ACTH artificielle. Si les glandes surrénales produisent de faibles niveaux de cortisol après le tir, elles peuvent ne pas fonctionner correctement.
rayons X: Ceux-ci peuvent être effectués pour rechercher des dépôts de calcium sur les glandes surrénales.
Tomodensitométrie (CT scan): La tomodensitométrie utilise des ordinateurs pour combiner de nombreuses images radiographiques en vues en coupe. Une tomodensitométrie peut être effectuée pour évaluer les surrénales et/ou l’hypophyse. Par exemple, il peut montrer si le système immunitaire a endommagé les glandes surrénales ou si les glandes sont infectées.

Prise en charge et traitement

Comment traite-t-on la maladie d’Addison ?

Pour traiter la maladie d’Addison, votre médecin peut vous prescrire des hormones similaires à celles produites par les glandes surrénales. par exemple, des pilules d’hydrocortisone pour remplacer le cortisol. Si vous manquez également d’aldostérone, vous pouvez recevoir des pilules d’acétate de fludrocortisone. Si vous prenez de la fludrocortisone, votre médecin peut vous demander d’augmenter votre consommation de sel, en particulier par temps chaud et humide et après un exercice vigoureux. En cas d’urgence et pendant une intervention chirurgicale, le médicament est administré par voie intraveineuse (directement dans une veine).

Perspectives / Pronostic

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de la maladie d’Addison ?

Les personnes atteintes de la maladie d’Addison devront prendre des médicaments pour le reste de leur vie et pourront mener une vie normale et saine.

Si vous êtes atteint de la maladie d’Addison, vous devez toujours avoir sur vous une carte d’identité et porter un bracelet pour informer le personnel médical que vous êtes atteint de la maladie.

Ayez toujours des médicaments supplémentaires à portée de main au cas où vous tomberiez malade et en auriez besoin de plus. Demandez à votre médecin de garder une injection de cortisol en cas d’urgence et assurez-vous que quelqu’un avec vous sait comment vous administrer l’injection.

Vivre avec

Quand dois-je appeler mon fournisseur de soins de santé?

Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous souffrez d’un stress majeur, comme une blessure, une maladie ou le décès d’un être cher, car vous pourriez avoir besoin d’un ajustement de votre médicament. En outre, consultez immédiatement un médecin si vous présentez l’un des symptômes d’une crise addisonienne.