Aperçu
Qu’est-ce que la dysfonction vélopharyngée (VPD) ?
La voix parlée d’une personne prend une tonalité nasale lorsque trop d’air passe par le nez. Cela se produit lorsque le tissu en mouvement à l’arrière du toit de la bouche, appelé palais mou ou velum, ne parvient pas à fermer une ouverture appelée port vélopharyngé. Le résultat est appelé dysfonction vélopharyngée (VPD).
La VPD est plus fréquente chez les enfants car elle est souvent associée à d’autres conditions congénitales/génétiques ou à des interventions chirurgicales, telles que l’ablation des amygdales ou des végétations adénoïdes. Elle peut être causée par des événements qui se produisent à l’âge adulte, comme des interventions chirurgicales pour un cancer de la bouche ou en raison de troubles neurologiques.
Des termes similaires sont parfois utilisés pour décrire différents types de dysfonctionnement vélopharyngé (VPD). Ceux-ci inclus:
- Insuffisance vélopharyngée (IVP) : Défauts structurels entraînant un tissu insuffisant pour accomplir la fermeture
- Incompétence vélopharyngée : Le palais mou laisse entrer l’air dans le nez à cause d’un problème musculaire ou nerveux, plutôt qu’à cause de la structure de l’arrière de la bouche.
- Méconnaissance vélopharyngée : Le palais fonctionne correctement, mais un enfant a appris un schéma de langage inhabituel qui ne l’utilise pas correctement.
Parfois, plus d’un de ces types de VPD est présent.
Qui est à risque de développer une insuffisance vélopharyngée (IVP) ?
Outre la fente palatine, l’insuffisance vélopharyngée est également fréquente chez les enfants atteints d’autres maladies génétiques, notamment :
- Syndrome de Down
- Vélocardiofacial/Digeorge/22Q Deletion Syndrome, qui comprend parfois une fente palatine
- Syndrome de Kabuki, qui affecte plusieurs parties du corps
-
Neurofibromatose, qui provoque la croissance de tumeurs dans le système nerveux
Chez les adultes, les lésions cérébrales et les conditions neurologiques qui affaiblissent les muscles sont liées au développement de VPI.
Symptômes et causes
Quels sont les symptômes de l’insuffisance vélopharyngée (IVP) ?
Une personne atteinte de VPI peut avoir un discours hypernasal, ce qui signifie qu’il y a trop d’air résonnant dans le nez et qu’il semble qu’elle parle par le nez. Ce qu’ils disent peut être plus difficile à comprendre et ils peuvent avoir de la difficulté à émettre certains sons parce qu’il n’y a pas assez de pression d’air dans leur bouche. L’air qui s’échappe par le nez peut émettre un son, comme un grognement ou un grincement. Ceci est parfois appelé « turbulence nasale ». Dans les cas graves, des aliments ou des liquides peuvent s’échapper par le nez pendant que la personne mange.
Il y a aussi des choses que les personnes atteintes de VPI font, consciemment ou inconsciemment, pour compenser le problème. Ils comprennent:
- Grimace nasale, qui est une tentative de resserrer les muscles du visage qui fait que parler ressemble à un travail acharné
- Parler plus fort ou moins fort
- Substituer des sons plus faciles à faire pour le son correct
Quelles sont les causes de l’insuffisance vélopharyngée (IPV) ?
La cause la plus fréquente de VPI est une fente palatine, une anomalie congénitale dans laquelle il y a une ouverture dans le toit de la bouche parce que le palais ne s’est pas formé correctement. La réparation de la fente palatine peut ou non éliminer également le problème VPI.
Les autres causes comprennent :
- Autres affections présentes à la naissance affectant la structure de la bouche ou de la tête
- Grandes amygdales qui interfèrent avec la fermeture du port vélopharyngé
- Le VPI peut se développer après une intervention chirurgicale pour enlever les végétations adénoïdes, des glandes du toit de la bouche qui doivent parfois être retirées si elles deviennent trop grosses. Lorsque cela se produit, le VPI disparaît généralement après quelques semaines, si un suivi ORL est nécessaire.
- Une lésion cérébrale ou des problèmes neurologiques causés par un accident vasculaire cérébral ou une maladie
Diagnostic et tests
Comment diagnostique-t-on l’insuffisance vélopharyngée (IVP) ?
Le VPI peut être diagnostiqué par une combinaison de tests qui évaluent à la fois la façon dont le patient parle et l’anatomie de la bouche.
Un ORL, souvent en association avec un orthophoniste, peut évaluer la quantité d’air qui s’écoule par le nez pendant qu’un patient parle, la qualité de la compréhension de la parole et la façon dont les différentes parties de la bouche bougent pendant la parole. Les tests utilisés dans le diagnostic de VPI peuvent inclure :
- Endoscopieà l’aide d’un dispositif médical muni de lumières qui permettent aux médecins de voir à l’intérieur de la bouche
- Vidéofluoroscopieun type de radiographie qui utilise un liquide appelé baryum pour fournir un contraste qui permet au médecin d’examiner facilement l’arrière de la bouche
Aucune des deux procédures ne nécessite de sédation.
Prise en charge et traitement
Comment traite-t-on l’insuffisance vélopharyngée (IVP) ?
Une combinaison d’orthophonie et de chirurgie est généralement utilisée pour traiter l’IPV. La chirurgie est nécessaire pour résoudre le problème structurel, mais ne corrigera pas la façon dont un enfant parle en raison des habitudes que l’enfant a apprises pour compenser le VPI. La thérapie est généralement nécessaire avant et après la chirurgie. Le malapprentissage vélopharyngé peut être traité par thérapie et sans chirurgie.
Différentes techniques chirurgicales peuvent être utilisées, selon les spécificités du problème. Les chirurgies comprennent les pharyngoplasties du sphincter, les lambeaux pharyngés, les palatoplasties de sillon et les pharyngoplasties par injection. Des dispositifs prothétiques (artificiels) tels qu’un obturateur palatin, qui est similaire à une contention dentaire, sont parfois utilisés temporairement ou comme alternative à la chirurgie.
Perspectives / Pronostic
Quelles sont les perspectives pour les patients atteints d’insuffisance vélopharyngée (IVP) ?
La chirurgie pour réparer l’insuffisance vélopharyngée a un taux de réussite qui est parfois estimé entre 80 et 90 % (bien que différents chercheurs utilisent des normes différentes quant à l’amélioration nécessaire pour l’appeler un succès, et la plupart des résultats sont subjectifs). Une amélioration supplémentaire vient plus tard avec l’ajout de l’orthophonie.
Les enfants qui subissent une intervention chirurgicale pour VPI restent généralement à l’hôpital pendant la nuit, et parfois pendant plus d’une nuit. Les complications ne sont pas courantes et sont généralement liées à des obstructions respiratoires pendant le sommeil, entraînant des ronflements et parfois des apnées du sommeil.
Vivre avec
Quand consulter un médecin pour une insuffisance vélopharyngée (IVP) ?
Si vous remarquez un fort ton nasal dans le discours de votre enfant, ou si quelque chose dans la façon dont l’enfant mange ou respire ne semble pas correct, prenez rendez-vous avec un médecin. Une action précoce est importante pour les enfants atteints d’IPV, car l’orthophonie peut impliquer des habitudes de désapprentissage que l’enfant a développées pour compenser le dysfonctionnement. Ces habitudes peuvent être plus difficiles à briser si elles sont en place depuis longtemps.
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