Démence frontotemporale : symptômes, causes, tests et traitement

La démence frontotemporale peut provoquer une démence précoce. Il existe différents types qui affectent le comportement ou les compétences linguistiques ou les fonctions motrices. La DFT s’aggrave avec le temps. Finalement, les personnes atteintes de DFT auront besoin d’aide pour leurs activités de la vie quotidienne.

Aperçu

Qu’est-ce que la démence frontotemporale (FTD) ?

La démence frontotemporale (FTD) est un groupe de troubles qui résultent de lésions des lobes frontaux et temporaux du cerveau. Selon l’emplacement des dommages, le trouble entraîne des changements dans le comportement social, la personnalité et/ou la perte des compétences linguistiques. De plus, certaines personnes (entre 10 % et 20 %) atteintes de DFT développent également des troubles neuromusculaires et du mouvement, tels que le parkinsonisme ou la maladie du motoneurone (également connue sous le nom de sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Lou Gehrig).

La DFT est une cause fréquente de démence précoce. Les symptômes s’aggravent avec le temps à mesure que de plus en plus de parties du cerveau sont touchées. Contrairement à la maladie d’Alzheimer typique, cependant, la mémoire reste généralement intacte dans les premiers stades de la DFT.

FTD se compose de trois sous-types :

Variante comportementale FTD (bvFTDO). Ceci est également appelé variante frontale FTD). Ce sous-type représente environ 50 % de tous les cas de DFT. Les personnes atteintes de bvFTD connaissent des changements progressifs dans la personnalité, le comportement, les émotions et les compétences de planification et de résolution de problèmes.
Non fluent aphasie primaire progressive (APP). Ceci est également appelé PPA agrammatique. Les personnes atteintes de ce sous-type ont des difficultés à former et à prononcer des mots parce que le cerveau a du mal à planifier et à exécuter les mouvements des muscles faciaux nécessaires pour produire la parole. Ils semblent souvent avoir des problèmes de grammaire, comme omettre ou mélanger des mots, parler avec effort et communiquer avec des phrases plus courtes, plus simples et parfois incomplètes.
Variante sémantique PPA. Ceci s’appelle également la variante temporelle FTD ou la démence sémantique. Les personnes atteintes de ce sous-type perdent lentement leur capacité à comprendre le sens des mots, à reconnaître les objets du quotidien et les visages familiers et/ou à utiliser des objets courants.

Qui est atteint de démence frontotemporale (DFT) ?

Environ 60 % des personnes atteintes de démence frontotemporale (DFT) ont entre 45 et 64 ans. On estime qu’environ 10 % des cas de démence sont le résultat d’une DFT. Les hommes et les femmes sont touchés à peu près de la même manière.

Symptômes et causes

Qu’est-ce qui cause la démence frontotemporale (DFT) ?

La démence frontotemporale (DFT) survient lorsque des protéines anormales (il en existe plusieurs types) s’accumulent dans le cerveau. Cela conduit à la mort des cellules cérébrales et à la détérioration et au rétrécissement (atrophie) des lobes frontaux et temporaux du cerveau. Parfois, la maladie est génétique et transmise par les familles, mais dans la plupart des cas, aucune cause spécifique ne peut être trouvée.

Quelles fonctions sont contrôlées par les lobes frontal et temporal du cerveau ?

Les lobes frontaux contrôlent le fonctionnement exécutif, c’est-à-dire la capacité d’une personne à planifier étape par étape, à choisir des priorités, à suivre plusieurs tâches à la fois et à ajuster son comportement. Le lobe frontal contrôle également les réponses sociales et émotionnelles. De plus, le lobe frontal aide à lier les mots pour former des phrases et est crucial pour faire des mouvements musculaires involontaires.

Lobes du cerveau, y compris les lobes frontal, temporal, pariétal et occipital

Les lobes temporaux sont le principal centre du langage, impliqués dans la parole, la lecture, l’écriture, la compréhension des mots et leur signification, et la reconnaissance des objets. Le lobe temporal joue également un rôle dans la reconnaissance et la réponse aux émotions et est un centre de mémoire majeur.

Quels sont les symptômes de la démence frontotemporale (DFT) ?

Les premiers changements de comportement peuvent inclure :

Comportement social inapproprié et manque de tact/manières sociales. Les exemples incluent toucher ou embrasser des étrangers, uriner en public, faire des commentaires grossiers ou offensants, se disputer, dépenser trop inconsidérément et/ou faire ou dire des choses que d’autres trouveraient embarrassantes ou dégoûtantes.
Manque d’empathie (intérêt ou compréhension de ce que les autres ressentent), perte d’intérêt pour les autres personnes ou les activités, diminution de l’affection, négligence de la toilette et de l’hygiène personnelle. Les personnes atteintes de DFT ne sont pas conscientes des changements qui se produisent et ne savent pas à quel point elles blessent les membres de leur famille proche.
Changements dans les préférences alimentaires, surcharge de la bouche avec de la nourriture, hyperphagie boulimique, manger de la nourriture rapidement, essayer de manger des aliments non alimentaires.
Devenir très obsessionnel ou développer des rituels, répéter des choses, collectionner/accumuler des objets.

Les problèmes de langage peuvent inclure :

Difficulté avec la capacité de former des mots.
Problèmes de grammaire, omission de mots dans une phrase, obligeant la parole à devenir laborieuse et raccourcie en phrases simples et partielles.
Manque de compréhension du sens des mots.
Incapacité à reconnaître des objets ou des visages familiers.

Les symptômes de la maladie neuromusculaire ou du parkinsonisme (le plus souvent observés chez les patients atteints de DFT comportementale) peuvent inclure :

Faiblesse dans les bras et les jambes.
Faiblesse des muscles de la parole, tels que les lèvres et la langue.
Difficulté à avaler.
Secousses ou spasmes musculaires.
Raideur des muscles et lenteur des mouvements.
Tremblement ou tremblement.
Problèmes d’équilibre et de marche.

Les types de symptômes et l’ordre dans lequel ils apparaissent peuvent varier.

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on la démence frontotemporale (DFT) ?

Le diagnostic repose généralement sur le jugement clinique du médecin. Souvent, les personnes atteintes de la variante comportementale de la FTD ne croient pas qu’elles doivent consulter un médecin. Et quand ils le font, ils peuvent réussir les tests de mémoire standard pour la démence. Par conséquent, interroger les proches sur les symptômes des patients est souvent essentiel pour poser le diagnostic, car les patients ne peuvent généralement pas reconnaître les changements dans leur comportement. Des tests de laboratoire et des scintigraphies cérébrales seront également effectués pour exclure d’autres causes de déficience. Les scintigraphies cérébrales peuvent être normales au début de la maladie. À mesure que la maladie s’aggrave, jusqu’à 65 % des patients présentent des signes de lésions cérébrales dans les lobes frontaux et temporaux.

Prise en charge et traitement

Comment traite-t-on la démence frontotemporale (DFT) ?

Il n’y a pas de remède pour la démence frontotemporale (FTD). Aucun traitement n’a été démontré pour ralentir la progression de la maladie. Cependant, les médicaments peuvent réduire certains des symptômes comportementaux. Il a été démontré que les antidépresseurs, en particulier les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine, améliorent certains symptômes comportementaux. Les médicaments antipsychotiques peuvent également être utilisés pour traiter les symptômes comportementaux, cependant, ils sont associés à des effets secondaires importants qui peuvent aggraver davantage les symptômes de la DFT. Les personnes atteintes d’une maladie du motoneurone peuvent être traitées avec du riluzole (Rilutek®).

L’orthophonie peut être utile pour certaines personnes atteintes d’aphasie progressive primaire à un stade précoce. Un orthophoniste peut aider les patients à apprendre de nouvelles stratégies de communication, telles que des techniques non verbales (par exemple, faire des gestes ou pointer vers des cartes avec des mots, des images ou des dessins). Les appareils électroniques et informatiques et les synthétiseurs vocaux artificiels peuvent également aider ou remplacer la parole chez certaines personnes atteintes d’APP.

Le conseil génétique peut être approprié pour les membres de la famille ayant des antécédents familiaux de DFT.

Perspectives / Pronostic

Quel est le pronostic (résultat) pour une personne atteinte de démence frontotemporale (FTD) ?

La démence frontotemporale s’aggrave avec le temps. Finalement, les personnes atteintes de DFT auront besoin d’aide pour leurs activités de la vie quotidienne. Certaines personnes peuvent avoir besoin de soins 24 heures sur 24 à domicile ou dans des résidences ou des maisons de retraite. La vitesse de déclin varie d’une personne à l’autre, mais l’évolution de la maladie varie généralement de deux à 10 ans.