Craniosténose : symptômes, diagnostic, traitement

La craniosténose survient lorsque les os du crâne d’un bébé fusionnent trop tôt. Cela cause des problèmes avec la forme du crâne du bébé. Avec un traitement précoce, la plupart des enfants ne présentent aucun autre symptôme de craniosténose. Les bébés peuvent subir une thérapie par casque ou une intervention chirurgicale pour corriger la forme du crâne.

Aperçu

Qu’est-ce que la craniosténose ?

Le crâne d’un nouveau-né est constitué de plusieurs os qui s’emboîtent. Habituellement, les nouveau-nés ont des espaces appelés sutures entre les os du crâne. Les sutures permettent à la taille du crâne d’augmenter pour s’adapter au cerveau en croissance du bébé. Lorsque les os du crâne sont fusionnés à la naissance ou fusionnent trop tôt, la condition est appelée craniosténose.

Les sutures du crâne fusionnent autour du cerveau vers l’âge de 2 ans. Lorsqu’un bébé a une craniosténose, une ou plusieurs de ces sutures durcissent trop tôt et se referment avant que le bébé n’atteigne l’âge de 2 ans.

Comment la craniosténose affecte-t-elle le corps?

Dans les endroits où les sutures ont fusionné trop tôt, la tête d’un bébé peut cesser de croître. Dans d’autres zones, où les sutures n’ont pas fusionné, la tête du bébé continuera de croître. En conséquence, les bébés atteints de craniosténose ont souvent des têtes asymétriques (déformées).

Si un bébé a plusieurs sutures qui se ferment trop tôt, le cerveau pourrait ne pas avoir assez de place pour se développer. En conséquence, ces bébés pourraient subir une accumulation de pression dans le crâne (pression intracrânienne).

Quels sont les types de craniosténose ?

Les types de craniosténose sont basés sur l’endroit où les sutures se ferment :

Craniosténose sagittale affecte la suture sur le dessus de la tête. Les bébés atteints de craniosténose sagittale ont souvent une tête longue et étroite (scaphocéphalie).
Craniosténose coronale affecte l’une des sutures coronales, qui vont des deux oreilles au sommet de la tête. Les bébés de ce type peuvent avoir un front plat et une tête large.
Craniosténose lambdoïde affecte la suture le long de l’arrière de la tête. Les bébés avec ce type ont souvent un dos plat de la tête (plagiocéphalie).
Craniosténose métopique affecte la suture qui va du haut du nez au haut du front. Les bébés de ce type peuvent avoir une tête triangulaire, avec une crête étroite à la ligne médiane du front.

Quelle est la fréquence de la craniosténose ?

La craniosténose est rare. Elle affecte environ 1 bébé sur 2 500 aux États-Unis.

La craniosténose sagittale est le type le plus courant de craniosténose congénitale.

Symptômes et causes

Qu’est-ce qui cause la craniosténose?

Chez la plupart des bébés, les experts ne peuvent pas identifier une cause connue de craniosténose. Parfois, la craniosténose survient en raison d’une mutation (changement) génétique sporadique (aléatoire), ou elle peut être héréditaire. La prématurité est un facteur de risque de craniosténose.

Dans d’autres cas, certains facteurs pendant la grossesse augmentent le risque de développer une craniosténose chez le bébé. Ceux-ci inclus:

Médicaments contre la fertilité tels que le citrate de clomifène (Clomid®).
Maladie thyroïdienne maternelle (développement d’une maladie thyroïdienne pendant la grossesse).

Quels sont les symptômes et les signes de la craniosténose ?

Le principal symptôme de la craniosténose est un crâne déformé. Si les bébés reçoivent un traitement chirurgical précoce, ils peuvent ne présenter aucun autre symptôme de craniosténose.

Les autres signes de craniosténose comprennent :

Pas de fontanelle (point mou) sur la tête d’un bébé où le crâne ne s’est pas fermé.
Petite crête osseuse dure que l’on peut sentir sur la tête du bébé.
Visage qui semble irrégulier ou asymétrique.

Quelles sont les complications de la craniosténose ?

Si elle n’est pas traitée, la craniosténose ou la pression intracrânienne qui en résulte peut entraîner :

Retards de développement.
Saisies.
Troubles de la vision ou des mouvements oculaires, tels que le strabisme (yeux croisés) ou d’autres troubles.
Difficultés respiratoires, surtout si elles sont associées à d’autres anomalies osseuses du visage.
Difformités persistantes de la tête ou du visage.

Certains enfants peuvent avoir des problèmes d’estime de soi et d’image corporelle s’ils présentent une asymétrie faciale ou des difformités. Les groupes de soutien, le counseling et la psychothérapie peuvent aider votre enfant à développer une image de soi positive.

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on la craniosténose ?

Les prestataires de soins de santé peuvent généralement diagnostiquer la craniosynostose en recherchant des points faibles sur la tête de votre bébé, en recherchant des crêtes qui signifient des sutures crâniennes fusionnées et en mesurant la circonférence de la tête.

Si la taille de la tête de votre bébé ne grossit pas comme prévu, le fournisseur de soins de santé vérifiera la présence d’une craniosténose. Il est important de se rappeler qu’une tête de petite taille peut également être due à plusieurs autres raisons. Votre bébé peut avoir besoin d’une radiographie ou d’un tomodensitogramme de la tête pour confirmer ce diagnostic.

Prise en charge et traitement

Comment traite-t-on la craniosténose ?

Le traitement de la craniosténose varie en fonction de la gravité et des symptômes du bébé. Le traitement peut inclure :

Casque thérapie: Les bébés atteints de craniosténose légère peuvent porter un casque médical spécial. Ce casque remodèle doucement le crâne au fil du temps.
Opération: De nombreux bébés ont besoin d’une chirurgie de la tête pour remodeler le crâne, soulager l’augmentation de la pression intracrânienne et permettre à l’espace cérébral du bébé de grandir et de se développer correctement. Le chirurgien détermine le moment de la chirurgie en fonction de la gravité de l’état et des symptômes associés. Les bébés peuvent avoir besoin d’une intervention chirurgicale au cours de la première année de vie.

Votre enfant peut avoir besoin d’autres thérapies de soutien telles que la physiothérapie, l’ergothérapie et l’orthophonie pour favoriser le retour à un fonctionnement et à des activités normaux.

La prévention

Comment puis-je prévenir la craniosténose?

Il n’existe aucun moyen garanti de prévenir la craniosténose. Les tests génétiques prénataux peuvent montrer des mutations génétiques qui pourraient conduire à une craniosténose. Un conseiller en génétique peut vous aider à comprendre les risques génétiques et les options de traitement possibles si votre bébé est né avec une craniosténose.

Vous pouvez augmenter vos chances d’avoir un bébé en bonne santé en :

Planifier des visites régulières de soins prénataux.
Discutez avec votre médecin des facteurs de risque potentiels, y compris les risques associés aux médicaments contre la fertilité ou aux maladies thyroïdiennes.
Prendre des vitamines prénatales ou d’autres suppléments comme indiqué.

Perspectives / Pronostic

Quelles sont les perspectives pour les bébés atteints de craniosténose ?

La plupart des bébés qui reçoivent un traitement de craniosténose en temps opportun mènent une vie saine. Un traitement plus précoce peut minimiser les problèmes de développement dus à la pression exercée sur le cerveau.

Certains bébés atteints de craniosténose ont également un syndrome génétique. Certains syndromes génétiques pouvant causer un crâne déformé et d’autres anomalies associées comprennent :

Syndrome d’Apert.
Syndrome de charpentier.
Syndrome de Crouzon.
Syndrome de Pfeiffer.
Syndrome de Saethre-Chotzen.

Vivre avec

Que dois-je demander d’autre au médecin de mon enfant?

Vous pourriez demander au fournisseur de soins de santé de votre enfant :

Quelle est la cause la plus probable de la craniosténose ?
Quel traitement de craniosténose recommandez-vous?
Quels sont les risques chirurgicaux ?
Que se passe-t-il si nous décidons de ne pas nous faire opérer ?
La forme de la tête de mon bébé affecte-t-elle les fonctions cérébrales ?
Quelle est la probabilité que j’aie un autre enfant avec la même condition?

La craniosténose survient lorsque les os du crâne d’un bébé fusionnent trop tôt. En conséquence, les bébés peuvent avoir un crâne déformé, ce qui peut nuire à la croissance du cerveau. Sans traitement, les enfants peuvent avoir des retards de développement. La thérapie par casque ou la chirurgie de la craniosténose peut libérer ou remodeler les os fusionnés d’un bébé. Avec un traitement rapide, la plupart des enfants atteints de craniosténose grandissent et se développent de manière saine.

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