Comprendre la dysautonomie

Le système nerveux autonome contrôle des fonctions corporelles importantes comme la fréquence cardiaque et la pression artérielle qui nous maintiennent en vie sans que nous y pensions jamais. Presque tous les troubles médicaux peuvent affecter le système nerveux autonome d’une manière ou d’une autre, bien que relativement peu de maladies attaquent le système nerveux autonome seul. Vous trouverez ci-dessous certaines des formes les plus courantes de dysfonctionnement du système nerveux autonome, ou dysautonomie.

Paralysie autonome aiguë

La paralysie autonome aiguë, décrite pour la première fois en 1975, reste extrêmement rare mais constitue un bon exemple de ce qui se passe lorsque toutes les fonctions nerveuses autonomes sont compromises. Les symptômes apparaissent sur une semaine ou quelques semaines avec une perte complète de la plupart des fonctions autonomes et comprennent des yeux secs, une hypotension orthostatique, un manque de salivation, une impuissance, une altération de la fonction vésicale et intestinale, ainsi que des douleurs abdominales et des vomissements.

Les fibres parasympathiques et sympathiques sont touchées, bien que les autres nerfs soient épargnés. Une ponction lombaire peut démontrer une protéine élevée dans le LCR. La cause est rarement trouvée, bien qu’il s’agisse probablement d’une maladie auto-immune similaire au syndrome de Guillain-Barré. Le meilleur traitement n’est pas clair, bien que certains aient suggéré une amélioration après l’échange plasmatique ou l’administration d’IgIV.

Hypotension orthostatique idiopathique

Une maladie dégénérative rare, l’hypotension orthostatique idiopathique survient au milieu ou à la fin de la vie et implique des lésions dans les neurones sympathiques post-ganglionnaires, qui empêchent le cœur d’accélérer en cas de besoin.

C’est très rare ; une dysautonomie préganglionnaire centrale plus courante implique une dégénérescence de la partie de la moelle épinière à travers laquelle les fibres nerveuses autonomes se déplacent dans la corne latérale. Dans les deux cas, le traitement commence par des changements de style de vie non invasifs, y compris le port de bas compressifs, et une transition lente de la position assise à la position debout. Si cela est insuffisant, des médicaments comme la midodrine ou le Florinef peuvent être nécessaires.

Hypotension orthostatique secondaire

Dans cette forme très répandue de dysautonomie, une neuropathie périphérique, comme celle trouvée dans le diabète, affecte également le système nerveux autonome périphérique. Il existe une grande variété d’autres causes, notamment la consommation excessive d’alcool, les carences nutritionnelles ou les expositions toxiques.

La dysautonomie accompagnant la neuropathie diabétique est particulièrement fréquente et peut s’accompagner d’impuissance, de diarrhée et de constipation, en plus d’une hypotension orthostatique. Ces symptômes peuvent être aussi graves que les changements sensoriels associés causés par la neuropathie périphérique diabétique.

Il est également important de noter que ces neuropathies périphériques sont parfois antérieures au diagnostic de diabète et que certains tests de laboratoire utilisés pour diagnostiquer le diabète, tels que le taux d’hémoglobine A1C, peuvent encore se situer dans une fourchette normale. En d’autres termes, les nerfs périphériques peuvent être plus sensibles que les tests diagnostiques utilisés par les médecins pour détecter le diabète.

D’autres formes de neuropathie périphérique, comme celle causée par l’amylose, ont des dysautonomies encore plus fortes. La neuropathie héréditaire causée par la maladie de Fabry (déficit en alpha-galactosidase) peut également provoquer une dysautonomie prononcée.

Syndrome de Riley-Day

Alors qu’environ un quart des personnes de plus de 65 ans souffrent d’une sorte de dysautonomie, comme l’indique l’hypotension orthostatique, la dysautonomie est beaucoup moins fréquente chez les très jeunes. Une exception est la dysautonomie héréditaire appelée syndrome de Riley-Day.

Le syndrome de Riley-Day est héréditaire sur un mode autosomique récessif, ce qui signifie que les parents peuvent ne pas être affectés même si l’enfant est atteint de la maladie. Les symptômes comprennent une hypotension orthostatique, des pressions artérielles labiles, une mauvaise régulation de la température, une hyperhidrose, des vomissements cycliques, une labilité émotionnelle et une diminution de la sensibilité à la douleur. Ces symptômes sont probablement causés par un échec de la migration cellulaire normale au cours du développement.

Traumatisme et système nerveux autonome

Les nerfs sympathiques traversent la moelle épinière dans ce qu’on appelle les colonnes cellulaires intermédiolatérales. Si ces colonnes sont interrompues en raison d’un traumatisme avec hypotension, une perte de transpiration, une paralysie de la vessie et une immobilité gastro-intestinale peuvent en résulter ; c’est ce qu’on appelle un choc vertébral.

L’administration de naloxone semble atténuer certains des symptômes : les fonctions sympathiques et parasympathiques reviendront après un certain temps, mais elles ne seront plus sous le contrôle des structures supérieures.

Par exemple, si la pression artérielle chute, les vaisseaux sanguins périphériques ne se contracteront pas, car cela dépend de la communication entre la moelle dans le tronc cérébral et le reste du corps à travers la moelle épinière. D’autres réflexes, cependant, resteront intacts. Si la peau est pincée sur le bras, par exemple, les vaisseaux sanguins de ce bras se contracteront, entraînant une augmentation de la pression dans ce membre.

Les personnes tétraplégiques à la suite d’une lésion de la moelle épinière peuvent également souffrir de ce qu’on appelle la dysréflexie autonome. La pression artérielle augmente, la fréquence cardiaque ralentit et les parties situées sous la lésion peuvent rougir et transpirer excessivement, en plus des spasmes des jambes et de la vidange involontaire de la vessie. La dysréflexie autonome peut être mortelle si elle n’est pas traitée immédiatement.

Les traumatismes crâniens graves ou les hémorragies cérébrales peuvent également libérer des catécholamines surrénales et augmenter le tonus sympathique. Parfois, des masses peuvent exercer une pression sur le tronc cérébral, entraînant une hypertension intense, une respiration irrégulière et un ralentissement cardiaque dans ce que l’on appelle la réponse de Cushing, un indicateur sinistre d’une augmentation de la pression intracrânienne.

Dysautonomie due aux médicaments et aux toxines

Le choc spinal est similaire à d’autres crises autonomes appelées « tempêtes sympathiques », qui peuvent être causées par la consommation de certaines drogues, comme la cocaïne. De nombreux médicaments prescrits agissent en agissant sur le système nerveux autonome, et il en va malheureusement de même pour de nombreuses toxines. Les insecticides organophosphorés et le sarin, par exemple, provoquent une hyperactivité parasympathique.

Autres Dysautonomies

L’hyperhidrose est une dysautonomie moins mortelle, mais toujours potentiellement embarrassante, qui se traduit par une transpiration excessivement abondante. En revanche, l’anhydrose se traduit par une transpiration trop faible, ce qui peut être dangereux si elle conduit à une surchauffe. Le phénomène de Raynaud provoque une diminution du flux sanguin vers les doigts par temps froid et est fréquemment associé à une neuropathie périphérique ou à une maladie du tissu conjonctif comme la sclérodermie.

Le dysfonctionnement de la vessie est courant et peut résulter de différents types de problèmes, y compris les dysautonomies. L’innervation de la vessie est complexe et l’acte apparemment simple d’uriner repose en réalité sur une coopération étroite entre les fonctions nerveuses volontaires, sympathiques et parasympathiques. Peut-être parce que le bon fonctionnement de la vessie dépend de tant de composants différents, il n’est pas surprenant que les problèmes soient courants et peuvent inclure soit l’incontinence, soit la rétention d’urine.

Il est impossible d’aborder toutes les facettes de la dysautonomie dans un seul article. En plus de ce que nous avons couvert, parfois seules des parties du corps, comme un œil (comme dans le syndrome de Horner) ou un membre (comme dans la dystrophie sympathique réflexe) peuvent être touchées. Cet article peut servir d’introduction générale et stimuler la lecture pour ceux qui souhaitent plus d’informations.