Aperçu
Qu’est-ce que la coarctation de l’aorte ?
La coarctation de l’aorte est une malformation cardiaque congénitale (présente à la naissance) courante.
Coarctation vient du latin coartare, qui signifie « presser ensemble ». Dans la coarctation de l’aorte, l’aorte est pincée ou rétrécie, soit en un seul endroit, soit sur une partie de sa longueur. Ce rétrécissement limite le flux sanguin normal à travers l’aorte.
Normal vs coarctation de l’aorte
Qui est concerné par la coarctation de l’aorte ?
La coarctation de l’aorte survient dans environ 1 naissance sur 10 000 et représente 5 à 10 % de toutes les malformations cardiaques congénitales. C’est moins courant, mais il n’est pas rare non plus que le diagnostic soit posé à l’âge adulte.
Quels sont les effets à long terme de la coarctation de l’aorte ?
Des complications peuvent se développer à partir d’une coarctation non traitée de l’aorte, résultat d’une hypertension artérielle à long terme causée par la coarctation. Certaines des complications les plus graves comprennent les accidents vasculaires cérébraux, les maladies coronariennes précoces et les anévrismes cérébraux ou la rupture aortique. Si la coarctation est sévère et reste non traitée pendant une longue période, une insuffisance rénale et hépatique peut se développer. Malgré cela, de nombreuses personnes ne reçoivent pas de diagnostic de coarctation tant qu’elles n’ont pas été contrôlées pour l’hypertension artérielle à l’âge adulte.
Plus de la moitié des personnes atteintes de coarctation de cette aorte ont également une anomalie congénitale de la valve cardiaque (valve aortique bicuspide). Au fil du temps, l’état de la valve s’aggrave généralement et peut nécessiter une réparation ou un remplacement chirurgical de la valve. Les personnes atteintes d’une maladie valvulaire sont également à risque d’avoir un anévrisme aortique (affaiblissement des parois de l’aorte qui la fait gonfler et présente un risque de rupture).
Symptômes et causes
Quels sont les symptômes de la coarctation de l’aorte ?
Les symptômes dépendent de la gravité du rétrécissement. Les cas graves sont souvent diagnostiqués à la naissance ou dans les premiers mois de la vie. Dans les cas bénins, la personne peut ne présenter aucun symptôme à l’âge adulte. Les symptômes chez un adulte peuvent inclure une intolérance à l’exercice, des maux de tête, un essoufflement, des douleurs thoraciques, des saignements de nez, des pieds froids ou des douleurs dans les jambes après l’exercice, ou une hypertension artérielle difficile à contrôler (hypertension).
Diagnostic et tests
Comment la coarctation de l’aorte est-elle diagnostiquée ?
La coarctation aortique se produit généralement entre le site où les vaisseaux sanguins se ramifient de l’aorte vers le haut du corps et le site où les vaisseaux sanguins se ramifient vers le bas du corps. En raison de ce positionnement, la coarctation aortique provoque une pression artérielle élevée dans les bras et le haut du corps et une pression artérielle basse dans le bas du corps et les jambes. Cette différence de tension artérielle est l’un des facteurs diagnostiques les plus distinctifs de la coarctation de l’aorte. D’autres caractéristiques cliniques distinctives comprennent des différences de pouls au niveau de l’aine et du cou et un souffle cardiaque strident distinctif qui peut être entendu avec un stéthoscope placé sur le dos du patient.
Pour aider à définir l’étendue du problème, un cardiologue peut commander plusieurs types de tests d’imagerie différents qui peuvent inclure :
- Électrocardiogramme (ECG)
- Radiographie pulmonaire
- Échocardiographie
- Tomodensitométrie thoracique (CT ou CAT)
- Imagerie par résonance magnétique (IRM) du thorax
- Cathétérisme cardiaque
Prise en charge et traitement
Comment traite-t-on la coarctation de l’aorte ?
Il y a vingt ans, la chirurgie était le seul traitement disponible pour la coarctation aortique. La chirurgie est toujours considérée comme l’étalon-or, mais aujourd’hui, les options de traitement pour les adultes atteints de cette maladie comprennent également l’angioplastie par ballonnet, le stenting, la greffe de stent ou la réparation hybride (une combinaison de chirurgie ouverte et de greffe de stent). Le choix du traitement est basé sur l’état de santé général de l’individu, la taille et la gravité de la coarctation, l’anévrisme associé ou la maladie valvulaire, et sa localisation précise.
Anastomose de bout en bout
Une personne qui reçoit un diagnostic de coarctation de l’aorte doit être prise en charge par un cardiologue congénital expérimenté dans un grand centre médical. Un chirurgien cardiaque expérimenté dans les procédures utilisées pour traiter cette affection est le mieux placé pour déterminer le moment optimal et le choix du traitement.
Opération
Lorsque la coarctation est relativement petite, le chirurgien peut retirer la section rétrécie de l’aorte et rejoindre les deux extrémités. C’est ce qu’on appelle une anastomose de bout en bout et c’est souvent la meilleure option chirurgicale pour traiter la maladie.
D’autres options chirurgicales comprennent divers types de chirurgie de pontage dans lesquels une greffe est cousue sur l’aorte pour détourner le sang autour de la zone du défaut. Chez les patients atteints d’une maladie valvulaire, un pontage peut être effectué en combinaison avec une procédure de réparation ou de remplacement valvulaire.
Coarctation de l’aorte et endocardite
Si vous avez subi une chirurgie cardiaque ou une angioplastie pour réparer un défaut, votre médecin vous prescrira des antibiotiques préventifs à prendre avant certaines procédures médicales pendant au moins 6 mois après la procédure de réparation pour réduire le risque d’endocardite infectieuse. Votre médecin peut vous fournir des directives précises sur le moment de prendre des antibiotiques. Selon l’American Heart Association, les données sont insuffisantes pour formuler des recommandations sur la poursuite de l’antibiothérapie préventive pendant plus de 6 mois.
Pour plus d’informations sur l’endocardite, visitez : https://my.clevelandclinic.org/departments/heart
Angioplastie avec ou sans stenting
L’angioplastie est une autre option pour traiter la coarctation de l’aorte, et dans certains centres médicaux, c’est le traitement préféré. La procédure est similaire à l’angioplastie pour la maladie coronarienne : un tube long et fin (un cathéter) avec un ballon à son extrémité est passé dans l’aorte à travers les vaisseaux sanguins, entrant à l’aine. Lorsque le cathéter atteint la coarctation, le ballonnet est gonflé pour dilater l’aorte. Lorsque la zone rétrécie est complètement dilatée, le ballonnet et le cathéter sont retirés.
Un petit tube en treillis métallique appelé stent peut être placé sur le site de la coarctation pour maintenir l’aorte ouverte après le retrait du ballonnet. La tendance actuelle est de recommander la mise en place d’un stent dans les cas de sténoses sévères et longues et dans les cas où des différences de tension artérielle persistent après l’angioplastie seule. La pose d’un stent semble réduire le risque de formation d’anévrisme et de rupture de l’aorte par rapport à l’angioplastie par ballonnet seule.
Lorsque la coarctation est associée à un anévrisme, la réparation doit être effectuée avec une endoprothèse (endoprothèse recouverte de tissu).
Coarctation récurrente
Suite au traitement de la coarctation de l’aorte, les complications tardives comprennent la récidive de la coarctation (rétrécie à nouveau), l’anévrisme (gonflement du vaisseau) ou le faux-anévrisme (une fuite contenue dans la paroi de l’aorte). Après le traitement chirurgical, le risque de récidive est entre 5 et 10 pour cent. Après une angioplastie ou un stenting, le risque de récidive se situe entre 11 et 15 %. Cependant, les données à long terme sur les résultats, les risques et les complications associés à l’angioplastie et au stenting ne sont pas encore disponibles. En cas de complications tardives, évaluation et traitement dans un centre de l’aorte expérimenté – qui fournit tous les types de traitements, du stenting au refaire chirurgie – est essentielle pour obtenir les meilleurs résultats.
Suivi des soins
Les personnes qui ont subi un traitement pour la coarctation de l’aorte doivent être sous les soins continus d’un spécialiste des maladies cardiaques congénitales. Des visites régulières comprenant des mesures de tension artérielle et un examen clinique seront requises chaque année. De plus, des tests d’échographie Doppler et d’IRM doivent être effectués à intervalles réguliers, généralement tous les deux à cinq ans. Les personnes qui ont une tension artérielle normale après le traitement n’auront probablement aucune limitation d’activité. Il peut être conseillé aux personnes qui continuent de souffrir d’hypertension artérielle d’éviter certaines activités ou certains sports intenses.
Ressources
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Le Center for Adult Congenital Heart Disease in the Sydell and Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute est un centre spécialisé impliquant un groupe multidisciplinaire de spécialistes, comprenant des cardiologues, des chirurgiens cardiaques et des infirmières de médecine cardiovasculaire, de cardiologie pédiatrique, pédiatrique et congénitale. Chirurgie cardiaque, chirurgie cardiothoracique, radiologie diagnostique, médecine pulmonaire, allergique et de soins intensifs et centre de transplantation, qui offrent une approche complète du diagnostic et du traitement des cardiopathies congénitales chez l’adulte.
Apprenez-en davantage sur les équipes spécialisées de médecins qui traitent les cardiopathies congénitales.
Pour les patients qui ont une récidive de coarctation ou des complications tardives après le traitement de la coarctation, notre équipe de cœur congénital travaille avec nos spécialistes de l’aorte pour vous offrir les meilleures options de traitement.
Vous pouvez également utiliser notre consultation de second avis MyConsult via Internet.
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