Carcinome corticosurrénal : qu'est-ce que c'est, causes, symptômes et perspectives

Vous avez deux glandes surrénales, une au sommet de chaque rein. La couche externe de la glande surrénale est le cortex surrénalien. Le cortex surrénalien produit des hormones qui contrôlent les fonctions corporelles et les traits masculins et féminins. Les tumeurs cancéreuses qui se forment dans le cortex surrénalien sont appelées carcinome corticosurrénalien.

Aperçu

Qu’est-ce que le carcinome corticosurrénal ?

Le carcinome corticosurrénalien est un cancer qui se forme dans la couche externe (cortex) des glandes surrénales. Il y a deux glandes surrénales, une située au sommet de chaque rein.

Le cortex surrénalien fabrique des hormones, notamment du cortisol, de la testostérone, de l’aldostérone et des œstrogènes. Ces hormones contrôlent les traits masculins et féminins et les fonctions corporelles telles que la tension artérielle et la réponse au stress.

Un carcinome corticosurrénalien (ACC) est une tumeur cancéreuse de la surrénale qui se forme dans le cortex surrénalien. Il existe deux types d’ACC :

Tumeur ACC fonctionnelle : Une tumeur ACC fonctionnelle amène votre glande surrénale à produire plus d’hormones qu’elle ne le devrait normalement.
Tumeur ACC non fonctionnelle : Ce type de tumeur n’affecte pas la production d’hormones.

Quelle est la fréquence du carcinome corticosurrénalien ?

Le carcinome corticosurrénalien est très rare. Les médecins ne diagnostiquent qu’environ un cas pour 1 million de personnes chaque année. L’ACC touche plus de femmes que d’hommes.

Qui est à risque de développer un carcinome corticosurrénalien ?

Les personnes atteintes de certaines maladies génétiques héréditaires ont un risque plus élevé de développer un cancer de la surrénale. Dans environ 50 % des cas de carcinome corticosurrénalien, la maladie est héréditaire. Les conditions génétiques qui augmentent le risque d’ACC comprennent :

Le syndrome de Beckwith-Wiedemann.
Complexe Carney.
Polypose adénomateuse familiale (PAF).
Syndrome de Li-Fraumeni.
Syndrome de Lynch.
Néoplasie endocrinienne multiple (NEM1).
Neurofibromatose de type 1 (NF1).
Syndrome de Von Hippel-Lindau (VHL).

Symptômes et causes

Qu’est-ce qui cause le carcinome corticosurrénalien ?

Les chercheurs ne savent pas exactement pourquoi certaines personnes développent des tumeurs cancéreuses surrénaliennes. Les personnes nées avec certaines conditions génétiques ont un risque plus élevé de contracter la maladie.

Des mutations génétiques (changements) peuvent également se produire spontanément, sans être héritées. Les experts ne comprennent pas entièrement comment se produisent les changements génétiques qui causent le carcinome corticosurrénalien.

Quels sont les symptômes du carcinome corticosurrénal ?

Les tumeurs surrénales provoquent des symptômes de deux manières :

Un ACC fonctionnel peut provoquer des symptômes liés à la surproduction d’hormones.
Si la tumeur surrénalienne grossit suffisamment, elle peut exercer une pression sur les organes voisins. Cette pression peut provoquer des douleurs ou d’autres symptômes.

Selon la cause, les symptômes du carcinome corticosurrénalien peuvent inclure :

Douleur abdominale (ventre).
Augmentation mammaire chez les garçons ou les hommes (gynécomastie).
Puberté précoce chez les garçons ou les filles.
Croissance excessive des poils du visage ou du corps chez les femmes.
Hypertension artérielle.
Glycémie élevée.
Gain de poids dans le visage, le cou et le tronc (mais pas les bras et les jambes).

Quelles sont les complications du carcinome corticosurrénalien ?

Sans traitement, les tumeurs surrénales peuvent continuer à se développer. À mesure qu’elles grossissent, les tumeurs peuvent exercer une pression contre d’autres organes. Cette pression peut affecter le fonctionnement de ces organes ou provoquer d’autres symptômes.

Les carcinomes corticosurrénaliens fonctionnels continueront à surproduire des hormones qui contrôlent diverses fonctions corporelles. Différentes hormones produisent différents symptômes.

Trop de cortisol peut entraîner le syndrome de Cushing, avec des symptômes tels que :

Hypertension artérielle.
Glycémie élevée.
Prise de poids au niveau du visage, du cou et du tronc.
Une boule de graisse entre les omoplates.
Croissance des cheveux sur votre visage et votre corps.

Trop d’aldostérone peut provoquer le syndrome de Conn, avec des symptômes tels que :

Soif excessive.
Hypertension artérielle.
Crampes ou faiblesse musculaire.
Besoin fréquent d’uriner.

Trop de testostérone chez les femmes peut causer :

Croissance des cheveux sur votre visage et votre corps.
Calvitie.
Approfondissement de la voix.
Absence de menstruations.

Trop d’œstrogène chez les femmes peut causer:

Règles irrégulières.
Saignement après la ménopause.
Gain de poids.

Trop d’œstrogène chez les hommes peut causer:

Faible libido.
Dysérection.
Croissance mammaire.

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on le carcinome corticosurrénal ?

Votre fournisseur de soins de santé commencera par un examen physique et vous posera des questions sur les symptômes que vous ressentez. Si vos symptômes indiquent un cancer de la surrénale, vous pourriez avoir :

Examens d’imagerie, tels que l’IRM, la tomodensitométrie ou la TEP pour rechercher des tumeurs.
Analyses de sang et d’urine pour vérifier les niveaux d’hormones.
Un test de suppression de la dexaméthasone pour mesurer les niveaux de cortisol.
Biopsie pour déterminer si une tumeur est cancéreuse.

Quels sont les stades du cancer de la surrénale ?

Si une biopsie révèle que la tumeur surrénalienne est cancéreuse, vos fournisseurs de soins de santé détermineront l’étendue de la maladie. Ils mesureront la tumeur pour savoir si les cellules cancéreuses se sont propagées au-delà de la glande surrénale vers d’autres parties de votre corps. Ce processus s’appelle la mise en scène.

Cancer précoce de la surrénale : Au stade 1 ou au stade 2, la tumeur est encore relativement petite et ne s’est pas propagée au-delà de la glande surrénale.
Cancer avancé de la surrénale : Le cancer de la surrénale de stade 3 et de stade 4 signifie que la tumeur s’est propagée à d’autres parties de votre corps. Habituellement, les cellules cancéreuses se propagent d’abord aux ganglions lymphatiques voisins. Le cancer avancé peut également se propager à d’autres organes, tissus, vaisseaux sanguins et os.

Prise en charge et traitement

Comment le carcinome corticosurrénalien est-il géré ou traité ?

Le premier traitement est généralement une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur. Votre chirurgien retirera votre glande surrénale et devra peut-être également retirer d’autres tissus à proximité.

Pour empêcher les cellules cancéreuses de se propager à d’autres parties de votre corps, votre plan de traitement peut inclure :

Radiation.
Chimiothérapie.
Immunothérapie.

La prévention

Peut-on prévenir le carcinome corticosurrénalien ?

Les experts en savent très peu sur les causes du cancer de la surrénale. Il n’y a actuellement aucune recommandation sur la façon de l’empêcher.

Le carcinome corticosurrénalien est souvent héréditaire. Si un membre de la famille est atteint de la maladie, tous les membres de la famille doivent subir un test génétique. Si vous avez un risque accru d’ACC en raison d’une maladie héréditaire, demandez à votre fournisseur un dépistage régulier pour une détection précoce.

Perspectives / Pronostic

Quel est le pronostic (perspectives) pour les personnes atteintes d’un carcinome corticosurrénal ?

Le pronostic dépend de l’emplacement et de la taille de la tumeur, et si le cancer s’est propagé au-delà des glandes surrénales. Le pronostic est meilleur chez les personnes plus jeunes ou lorsque la tumeur est petite.

Dans certains cas, l’ablation complète de la tumeur par chirurgie peut guérir le cancer. Les tumeurs qui ont métastasé (se sont propagées à d’autres parties du corps) sont plus difficiles à traiter. De nouveaux traitements continuent d’améliorer les taux de survie des personnes atteintes d’un carcinome corticosurrénalien.

Vivre avec

Quand dois-je appeler le médecin ?

Vous devriez appeler votre fournisseur de soins de santé si vous ressentez :

Douleur abdominale.
Sensation de plénitude dans votre abdomen.
Symptômes de déséquilibres hormonaux.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Vous voudrez peut-être demander à votre fournisseur de soins de santé :

Dois-je, ma famille ou moi, passer des tests génétiques?
Quel est le meilleur traitement en fonction du stade de ma tumeur ?
Les symptômes liés à la surproduction hormonale disparaîtront-ils lorsque la tumeur sera traitée ?
Existe-t-il des essais cliniques pour le traitement du carcinome corticosurrénalien que je devrais envisager ?

Le carcinome corticosurrénalien est un type de cancer très rare qui se forme dans la paroi externe des glandes surrénales. Lorsqu’elle est diagnostiquée tôt, une combinaison de chirurgie, de radiothérapie ou de chimiothérapie permet souvent de guérir. Les cas plus avancés peuvent être difficiles à traiter, mais de nouvelles thérapies continuent d’améliorer les taux de survie.