Syndrome paranéoplasique : types et symptômes courants

Les syndromes paranéoplasiques sont un ensemble de symptômes qui surviennent avec le cancer et qui sont dus à des substances sécrétées par une tumeur ou à la réponse de l’organisme à la tumeur. Ils sont plus fréquents avec les cancers du poumon, du sein, des ovaires et les lymphomes, et peuvent parfois provoquer les premiers symptômes de la maladie. Les symptômes varient considérablement selon les substances particulières responsables et peuvent inclure des symptômes d’un taux élevé de calcium, des symptômes d’un faible taux de sodium dans le sang, des symptômes liés à un taux élevé de cortisol (syndrome de Cushing) et autres. Le traitement se concentre généralement sur le traitement du cancer sous-jacent tout en gérant les symptômes, tels qu’un taux élevé de calcium.

Syndromes paranéoplasiques dans le cancer

Les syndromes paranéoplasiques sont considérés comme rares, mais certaines formes sont plus fréquentes que d’autres, comme les neuropathies paranéoplasiques, qui peuvent survenir chez environ 10 % des personnes atteintes de certains cancers du système immunitaire.

Les cancers les plus couramment associés aux syndromes paranéoplasiques comprennent le cancer du poumon, le cancer du sein, le cancer de l’ovaire, le cancer du pancréas, le cancer de l’estomac, le cancer du rein, les leucémies et les lymphomes.

Lorsqu’ils sont trouvés avec un cancer du poumon, ils surviennent le plus souvent avec un cancer du poumon à cellules squameuses et à petites cellules. Les symptômes peuvent concerner pratiquement n’importe quel système corporel et inclure des symptômes qui ne sont généralement pas associés au cancer. Les symptômes de ces syndromes peuvent être le premier signe qu’un cancer est présent, apparaissant bien avant les symptômes du cancer lui-même. Malheureusement, les symptômes peuvent facilement être mal diagnostiqués dès le début, surtout si un diagnostic de cancer n’est pas suspecté.

Dans certains cas, la tumeur sécrète directement la substance responsable des symptômes. Dans d’autres, le corps (système immunitaire) produit la substance, la fabriquant souvent dans le but d’attaquer la tumeur. Lorsque la substance endommage les cellules saines en plus de la tumeur, il s’agit d’une forme de réponse auto-immune.

Les syndromes paranéoplasiques ne sont pas liés à la taille d’une tumeur ou à la présence de métastases et peuvent survenir avant qu’une tumeur ne soit diagnostiquée et même après l’ablation d’une tumeur.

Syndromes paranéoplasiques courants

Il existe plusieurs symptômes paranéoplasiques associés au cancer du poumon, mais les deux plus courants sont l’hypercalcémie et le SIADH.

Hypercalcémie

L’hypercalcémie en tant que syndrome paranéoplasique survient le plus souvent avec le carcinome épidermoïde du poumon, une forme de cancer du poumon non à petites cellules. L’hypercalcémie fait référence à un taux élevé de calcium dans le sang. L’hypercalcémie avec cancer du poumon peut être causée par une combinaison du cancer sécrétant une hormone connue sous le nom de peptide lié à l’hormone parathyroïdienne (PTHrP), et du calcium qui est libéré par la dégradation des os due à la présence d’un cancer dans les os.

Les symptômes peuvent inclure la soif, la faiblesse musculaire, la perte d’appétit, la confusion, les douleurs abdominales et la dépression. La meilleure façon de traiter l’hypercalcémie est de traiter le cancer lui-même, mais il est très important de s’assurer que les gens consomment suffisamment de liquides à la fois pour les symptômes et parce que ce syndrome provoque souvent de graves lésions rénales. Lorsque l’hypercalcémie est sévère, d’autres traitements sont également nécessaires.

Syndrome de sécrétion inappropriée d’ADH (SIADH)

Le syndrome de sécrétion inappropriée d’ADH ou SIADH, survient le plus souvent avec le cancer du poumon à petites cellules, et se caractérise par un faible taux de sodium dans le sang (hyponatrémie). Les symptômes peuvent inclure des maux de tête, une faiblesse musculaire, une perte de mémoire et de la fatigue, mais s’ils surviennent très rapidement ou sont très graves, ils peuvent provoquer des convulsions et une perte de conscience. La meilleure façon de traiter le SIADH est de traiter le cancer, et une étude a révélé que le traitement du cancer du poumon à petites cellules par chimiothérapie pouvait réduire les symptômes du SIADH chez jusqu’à 80 % des personnes. Les traitements spécifiques de l’hyponatrémie (faible teneur en sodium) due au SIADH peuvent inclure la restriction de la consommation d’eau ou l’utilisation d’autres liquides ou médicaments.

Un autre syndrome paranéoplasique trouvé chez certaines personnes atteintes d’un cancer du poumon, appelé hyponatrémie maligne, a un mécanisme différent mais implique également de faibles niveaux de sodium dans le sang.

Autres types

Les syndromes paranéoplasiques peuvent affecter presque toutes les régions du corps et provoquer de nombreux symptômes différents. Certains des syndromes les plus courants impliquent le cerveau, le système endocrinien, la peau, les reins, les yeux, les os et les cellules sanguines. Étant donné que ces symptômes peuvent survenir avant que le cancer du poumon ne soit diagnostiqué, cela peut être très frustrant lorsque les médecins en recherchent les causes. Quelques autres syndromes relativement courants sont répertoriés ici.

Syndrome de Cushing

Le syndrome de Cushing, un syndrome causé par des niveaux élevés de cortisol dans le sang, peut provoquer un gonflement (conduisant souvent à une apparence « face à la lune »), une hypertension artérielle et des vergetures similaires à celles que certaines femmes acquièrent pendant la grossesse.

Acromégalie

Dans ce syndrome, une tumeur pulmonaire fabrique une hormone similaire à l’hormone de croissance. Alors que chez les enfants, cela peut entraîner une croissance généralisée, chez les adultes, cela entraîne principalement une croissance des mains et des pieds.

Hypoglycémie

Certaines tumeurs pulmonaires sécrètent des substances qui abaissent le taux de sucre dans le sang. Cela peut entraîner des symptômes d’hypoglycémie (faible taux de sucre dans le sang) tels que des étourdissements, des picotements autour de la bouche, des tremblements, de la faim et de l’anxiété. Lorsqu’elles sont graves, une confusion et une perte de conscience peuvent survenir.

Syndrome carcinoïde

Certains cancers du poumon, ainsi que certaines tumeurs carcinoïdes du poumon (tumeurs neuroendocrines) sécrètent des peptides tels que la sérotonine qui peuvent provoquer des rougeurs du visage et de la diarrhée.

Polymyosite/Dermatomyosite

Certaines tumeurs pulmonaires sécrètent des substances qui provoquent une inflammation de la peau et des tissus mous (polymyosite/dermatomyosite). Ceci est plus fréquent avec le cancer du poumon à cellules squameuses.

Syndromes neurologiques

Il existe plusieurs syndromes neurologiques qui peuvent représenter des syndromes paranéoplasiques avec cancer du poumon, un exemple étant l’ataxie cérébelleuse, une affection dans laquelle l’inflammation du cerveau entraîne un manque de coordination.

Glomérulopathie paranéoplasique

Certaines tumeurs pulmonaires sécrètent des substances qui causent des lésions rénales, la glomérulopathie paranéoplasique en étant un exemple.

Traitements

Les syndromes paranéoplasiques varient considérablement dans leurs symptômes, et il peut même y avoir plusieurs causes à l’un de ces syndromes spécifiques. Pour cette raison, le traitement devra être adapté à chaque cancer et syndrome.

Dans l’ensemble, le meilleur traitement pour l’un de ces syndromes (d’autant plus que les substances provoquant ces symptômes sont généralement produites par les cellules cancéreuses ou par le corps en réaction aux cellules cancéreuses) est de traiter le cancer sous-jacent.

Lorsqu’une substance est produite par le système immunitaire (réponse auto-immune), des traitements tels que des corticostéroïdes ou d’autres traitements pour diminuer la réponse immunitaire peuvent être nécessaires.

Heureusement, les traitements du cancer du poumon, même avancé, se sont améliorés au cours des dernières années, et des progrès sont réalisés même dans les cancers les plus difficiles à traiter, tels que le carcinome épidermoïde du poumon et le cancer du poumon à petites cellules.

Pronostic

En général, les cancers du poumon associés aux syndromes paranéoplasiques ont un pronostic plus sombre, mais cela peut varier en fonction du syndrome spécifique ainsi que du type de cancer du poumon.

Apprendre que vos symptômes sont dus à un syndrome paranéoplasique peut être très déconcertant, non seulement parce qu’ils sont associés à un cancer sous-jacent, mais parce que de nombreuses personnes n’ont jamais entendu parler de ces symptômes parfois étranges. Il est particulièrement important d’être votre propre défenseur si vous faites face à un syndrome paranéoplasique.

Lorsqu’on diagnostique un cancer, il est parfois beaucoup trop facile de rejeter les symptômes comme étant dus au cancer ou à un syndrome connexe, en particulier des symptômes tels que la fatigue due au cancer.

Pourtant, porter tous vos symptômes à l’attention de votre oncologue lui donne la possibilité de rechercher d’autres conditions qui peuvent être présentes et traitables, ainsi que de vous aider à gérer les symptômes qui ne peuvent être soulagés.