Cholestase intrahépatique de la grossesse

La cholestase intrahépatique de la grossesse (ICP) est la deuxième cause la plus fréquente d’ictère pendant la grossesse. On peut aussi l’appeler cholestase obstétricale.

La condition implique une accumulation d’acides biliaires dans la circulation sanguine et la peau qui provoque des démangeaisons intenses. On pense qu’elle est causée par une combinaison de facteurs hormonaux, génétiques et environnementaux, et se produit généralement au cours du troisième trimestre de la grossesse.

Prévalence

La prévalence de la PIC varie considérablement d’un pays à l’autre. Il est beaucoup plus fréquent chez les personnes de certaines origines ethniques. Dans l’ensemble de la population chilienne, l’incidence est de 16 %. Parmi la population indienne Aracucanos, il atteint 28%.

La maladie est également plus courante en Asie du Sud, dans d’autres régions d’Amérique du Sud et dans les pays scandinaves qu’aux États-Unis.

Apparence

Le symptôme le plus courant de la cholestase intrahépatique de la grossesse est la démangeaison, qui se développe généralement au troisième trimestre. Les démangeaisons sont généralement sévères et pires la nuit. Il commence généralement sur les paumes et la plante des pieds, puis s’étend au reste du corps.

L’éruption de la PIC est causée par le grattage de la peau qui démange intensément. Il apparaît le plus souvent deux à quatre semaines après le début des démangeaisons. La jaunisse, une décoloration jaunâtre de la peau et du blanc des yeux, survient chez 10 à 15 % des femmes atteintes de la maladie. Après l’accouchement, les démangeaisons et la jaunisse disparaissent spontanément.

Signes et symptômes associés

En plus des démangeaisons sévères, d’autres signes et symptômes de cholestase intrahépatique de la grossesse comprennent :

• Jaunisse
• Rash dû au grattage (excoriations)
• Perte d’appétit (anorexie)
• Fatigue
• Selles de couleur claire et graisseuses qui flottent (stéatorrhée)
• Urine foncée
• Douleur dans le quadrant supérieur droit et la région médiane de l’abdomen
• Dépression
• La nausée

Causes

On pense que la cholestase intrahépatique de la grossesse est causée par une combinaison de causes hormonales, environnementales et génétiques.

Hormonal

Hormonalement, les niveaux élevés d’œstrogènes associés à la grossesse sont une cause importante. La cholestase intrahépatique de la grossesse est causée par une altération de la sécrétion de bile dans le foie.

Les hormones produites pendant la grossesse affectent la vésicule biliaire (par exemple, le risque de calculs biliaires est augmenté par la grossesse). La fonction de la vésicule biliaire est d’agir comme une maison de stockage pour la bile qui est produite dans le foie. La bile, à son tour, est utilisée pour décomposer les graisses dans le tube digestif.

Lorsque le canal cholédoque est bloqué, les acides biliaires remontent dans le foie. À mesure que le niveau de bile dans le foie augmente, elle déborde dans la circulation sanguine. Ce sont ces acides biliaires qui pénètrent dans la circulation sanguine et se déposent dans la peau qui provoquent des démangeaisons intenses.

Les œstrogènes interfèrent avec la clairance de la bile du foie et la progestérone interfère avec la clairance des œstrogènes du foie.

Génétique

La génétique joue également un rôle et la maladie est généralement familiale. Certaines mutations génétiques sont également liées à un risque accru.

Environ 15 % des femmes atteintes d’ICP semblent avoir une mutation (en fait plusieurs mutations différentes) dans la cassette de liaison à l’adénosine triphosphate, sous-famille B, gène membre 4 (ABCB4/abcb4) (également appelée protéine 3 multirésistante aux médicaments (MDR3).

Les facteurs environnementaux semblent également avoir un certain rôle, la condition étant plus fréquente en hiver et également associée à une carence en sélénium minéral.

Facteurs de risque

Il existe plusieurs conditions qui augmentent le risque de développer une PIC. Il est important de noter que ce ne sont pas nécessairement des causes, mais elles sont associées à un risque plus élevé que la maladie se produise. Certains facteurs de risque comprennent :

• Antécédents personnels de PCI : la maladie réapparaît lors des grossesses ultérieures environ la moitié du temps

• Antécédents familiaux de PCI : les femmes dont la mère ou la sœur a eu une PCI courent un plus grand risque de développer la maladie

• Antécédents familiaux de développement de calculs biliaires lors de la prise de contraceptifs oraux

• Origine ethnique : la maladie est beaucoup plus courante dans certaines parties du monde, comme le Chili

• Âge maternel plus élevé

• Multiparité (avoir plus d’enfants)

• Multiples : la PIC est environ cinq fois plus fréquente dans les grossesses gémellaires que dans les grossesses à enfant unique

• Antécédents d’utilisation de contraceptifs oraux

• Sensibilité aux œstrogènes : les femmes qui ont eu des problèmes avec la prise de contraceptifs oraux dans le passé semblent présenter un risque accru

• Saison : l’ICP est plus courante pendant les mois d’hiver

Diagnostic

Le diagnostic de la PIC est généralement basé sur une anamnèse et un examen physique minutieux, ainsi que sur des tests sanguins montrant un taux élevé de sels biliaires et de certaines enzymes hépatiques (tests de la fonction hépatique). La présence de démangeaisons sans éruption cutanée primaire permet également de confirmer le diagnostic.

En regardant des tests de laboratoire spécifiques, les acides biliaires sériques sont souvent supérieurs à 10 (et peuvent atteindre 40). Une biopsie hépatique ou une échographie sont rarement nécessaires pour établir le diagnostic. Les tests de la fonction hépatique sont généralement significativement élevés.

La bilirubine sérique est généralement élevée, mais souvent inférieure à cinq. Les laboratoires peuvent également montrer un niveau accru d’acide cholique, d’acide chénoeoxycholique et de phosphatase alcaline.

Autres causes de jaunisse pendant la grossesse

La PIC est en grande partie une exclusion de diagnostic, ce qui signifie que le diagnostic est en partie posé en excluant d’autres causes possibles de jaunisse et de démangeaisons. Les conditions qui peuvent imiter les symptômes de la PIC comprennent :

• Stéatose hépatique aiguë de la grossesse

• Syndrome HELLP et maladie hépatique pré-éclamptique

• Autres maladies cutanées de la grossesse (qui peuvent provoquer des éruptions cutanées et des démangeaisons, mais pas des tests hépatiques anormaux ou une jaunisse)
• Calculs biliaires
• Affections hépatiques non liées à la grossesse, notamment hépatite virale, hépatite auto-immune et maladie hépatique chronique

Complications pour la mère

A l’exception des démangeaisons. qui peuvent être très graves, les complications de la PIC sont généralement beaucoup moins graves pour la mère que pour le bébé.​

Les infections des voies urinaires sont plus fréquentes chez les femmes atteintes de PCI que chez les femmes enceintes non atteintes. De plus, une carence en vitamine K peut survenir après un cours prolongé de PIC. Cela peut, à son tour, entraîner des problèmes de saignement.

Complications pour le bébé

Le foie d’un fœtus en bonne santé n’a qu’une capacité limitée à éliminer les acides biliaires du sang. Normalement, le fœtus doit compter sur le foie maternel pour remplir cette fonction. Par conséquent, les niveaux élevés de bile maternelle provoquent un stress dans le foie fœtal.

La PCI peut être très grave pour le bébé, entraînant un accouchement prématuré et une mort intra-utérine (mortinaissance). Heureusement, les nouveaux traitements pour les mères atteintes de PCI et une surveillance plus attentive ont entraîné beaucoup moins de complications pour les bébés que par le passé.

Les femmes atteintes de PCI doivent être étroitement surveillées et il faut envisager sérieusement de déclencher le travail dès que la maturité pulmonaire fœtale est confirmée.

Traitement

En raison des complications potentielles pour le bébé, le traitement de la PIC doit commencer immédiatement après le diagnostic de la maladie. Les méthodes de traitement comprennent à la fois celles conçues pour éliminer les acides biliaires et les méthodes de soutien pour contrôler les symptômes. De plus, une surveillance étroite du bébé est essentielle.

Le meilleur traitement et la norme de soins actuels pour la cholestase intrahépatique de la grossesse sont l’acide ursodésoxycholique ou AUDC. Ce médicament est généralement initié immédiatement et poursuivi jusqu’à l’accouchement.

Contrairement aux traitements précédents, l’UDCA semble améliorer considérablement les résultats pour la mère et le bébé atteints de PIC. On ne sait pas exactement comment ce médicament agit.

Les mères étant souvent beaucoup plus inquiètes pour leur bébé qu’elles-mêmes, les résultats de l’utilisation de ce traitement peuvent être rassurants.

Les femmes enceintes traitées par AUDC ont moins d’accouchements prématurés, les bébés sont moins susceptibles de souffrir d’un syndrome de détresse fœtale ou de détresse respiratoire et sont moins susceptibles de nécessiter une admission à l’unité de soins intensifs néonatals.

Les bébés dont les mères ont été traitées par AUDC ont également tendance à naître plus tard, à un âge gestationnel plus avancé que les bébés dont les mères ne sont pas traitées.

D’autres médicaments qui ont été utilisés en raison de leurs effets sur la sécrétion biliaire, bien que moins efficaces, comprennent la S-adénosylméthionine (SAMe) et la cholestyramine.

La cholestyramine semble manquer d’efficacité et peut également aggraver les faibles niveaux de vitamine K. Les stéroïdes oraux à forte dose tels que la dexaméthasone peuvent également être un traitement possible pour la PIC.

Les démangeaisons de l’ICP peuvent être traitées avec des émollients, des antihistaminiques, des bains apaisants, de l’huile d’onagre et des produits anti-démangeaisons tels que Sarna. Ceux qui ne font pas face au trouble doivent se rendre compte que les démangeaisons qui résultent de cette condition ne sont pas des démangeaisons ordinaires.

Si votre proche fait face à la PCI, soutenez-le de toutes les manières possibles. Les femmes atteintes de PCI ont dit qu’elles préféreraient de loin faire face à la douleur plutôt qu’à ce type de démangeaisons. Certaines personnes ont même eu des pensées suicidaires.

Gérer la grossesse

La prise en charge d’un bébé dont la mère souffre de PCI implique généralement de planifier l’accouchement dès que les poumons du fœtus sont matures. Historiquement, cela a été considéré comme 37 semaines, mais avec la disponibilité de l’UDCA, certaines grossesses ont pu progresser plus longtemps.

Avant l’accouchement, les mères peuvent subir des tests de non-stress fœtaux deux fois par semaine. Entendre parler du risque de mortinatalité peut causer de l’anxiété chez les femmes aux prises avec la maladie. Heureusement, ils peuvent être rassurés par le fait que la mort fœtale liée à la PCI est rare avant 36 semaines de gestation.

Dans certaines études, l’incidence de la coloration du méconium pendant l’accouchement a été élevée, de sorte que l’accouchement doit avoir lieu dans un cadre dans lequel l’obstétricien a un accès facile à toutes les fournitures dont il peut avoir besoin pour empêcher l’aspiration (empêcher le bébé d’inhaler le méconium), qui peut provoquer un syndrome d’aspiration méconiale.

ICP et hépatite C

Les scientifiques ne sont pas sûrs de la signification exacte, mais les femmes qui ont une infection chronique par l’hépatite C sont plus susceptibles de développer une ICP, et les femmes qui ont subi une ICP sont plus susceptibles d’avoir une infection chronique par l’hépatite C.

Vivre avec ICP

Si vous avez reçu un diagnostic de PCI, vous avez probablement peur, à la fois pour votre propre bien et celui de votre bébé. Heureusement, le traitement de cette maladie s’est considérablement amélioré, diminuant les risques pour la mère et le bébé.

De plus, une surveillance attentive des bébés a réduit le risque de complications déchirantes telles que la mortinatalité, avec une étude de 2016 n’ayant trouvé aucune mortinatalité parmi un groupe de femmes qui ont été traitées et soigneusement surveillées après leur diagnostic. Le traitement permet également de retarder l’accouchement jusqu’à ce qu’un bébé soit plus susceptible d’avoir mûri à un point où la détresse respiratoire n’est pas un problème.

Cependant, gardez à l’esprit que toute complication de la grossesse est traumatisante. Demandez et acceptez de l’aide. Certaines personnes trouvent utile d’accéder à des groupes de soutien et de parler à d’autres femmes qui ont vécu avec la maladie.

Un mot d’avertissement s’impose si vous faites cela, cependant. Une grande partie des récents succès et progrès du traitement sont très récents, et ceux avec qui vous pouvez discuter et qui ont fait face à la maladie il y a un an environ peuvent avoir été confrontés à des résultats très différents.