Présentation de la fistule trachéo-œsophagienne

Une fistule trachéo-œsophagienne est une affection dans laquelle l’œsophage (le tube reliant l’estomac à l’arrière de la gorge) et la trachée (trachée) sont connectés. Cette connexion anormale peut permettre à la nourriture de pénétrer dans les voies respiratoires et les poumons, entraînant de graves complications respiratoires. La fistule trachéo-œsophagienne (FET) est le plus souvent une anomalie congénitale, ce qui signifie qu’elle survient pendant qu’un bébé se développe dans l’utérus de la mère et est présent à la naissance. Cependant, plus rarement, un TEF peut être acquis en raison d’un traumatisme ou d’une malignité.

Fistule trachéo-œsophagienne congénitale

Aux États-Unis, le TEF congénital survient dans environ 1 naissance vivante sur 2 000 à 4 000.Il est généralement diagnostiqué au cours de la première année de vie, l’incidence des adultes présentant un TEF congénital étant extrêmement rare. Cela est dû au fait que le TEF peut entraîner des complications mortelles. Avant le développement de techniques chirurgicales modernes pour réparer la maladie, le TEF entraînait souvent la mort du nourrisson affecté.

Il existe différents types de TEF congénital et il est classé en fonction de l’endroit où l’œsophage est connecté à la trachée et de la présence ou non d’une atrésie œsophagienne (EA). L’atrésie de l’œsophage est l’endroit où l’œsophage n’est pas complètement formé. Dans la plupart des cas, l’œsophage n’est pas relié à l’estomac mais se termine simplement dans une poche.

De nombreux enfants nés avec le TEF ont également d’autres anomalies congénitales. Les affections congénitales qui ont été associées au TEF comprennent :

• Syndrome de Down
• Problèmes cardiaques, y compris communication interventriculaire, artériose persistante du canal, tétralogie de Fallot, communication interauriculaire et arc aortique droit
• Malformations rénales ou urétrales telles que rein en fer à cheval ou hypospadias
• Anomalies de l’estomac, des intestins ou de l’anus
• Anomalies musculo-squelettiques, y compris scoliose, polydactylie ou syndactylie

La fistule trachéo-œsophagienne peut être plus fréquente chez les prématurés. Un hydramnios (liquide amniotique excessif) pendant la grossesse peut être un signe de TEF.

Fistule trachéo-œsophagienne acquise

Traumatisme ou maladie

Une blessure au cou ou au thorax peut également provoquer une fistule trachéo-œsophagienne bien que cela soit rare. Dans ces cas, le TEF apparaît généralement quelques jours après la blessure initiale à la suite d’une nécrose tissulaire (mort).

Le traumatisme menant au TEF peut être causé par l’insertion d’un tube endotrachéal pour aider à la respiration. Les sondes endotrachéales sont généralement insérées dans un cadre médical pour aider à respirer lorsqu’une personne subit une anesthésie générale ou éprouve des difficultés respiratoires en raison d’une blessure ou d’une maladie. Vous êtes plus susceptible d’obtenir un TEF impliquant un tube respiratoire si vous passez beaucoup de temps sous ventilateur.

Les fistules trachéo-œsophagiennes peuvent également survenir rarement au cours d’une trachéotomie, une procédure au cours de laquelle une incision est pratiquée dans le cou pour insérer un tube respiratoire dans la trachée. Cela se produit chez environ 0,5% de tous les patients qui subissent une trachéotomie.

Les infections, en particulier la tuberculose, sont également connues pour causer le TEF. La condition est également associée à des diverticules rompus.

Cancer

Le cancer du poumon et le cancer de l’œsophage peuvent entraîner une fistule trachéo-œsophagienne. L’incidence est rare dans les deux types de cancer, mais elle est plus élevée dans le cancer de l’œsophage que dans le cancer du poumon. Bien que rares, les TEF acquis dus à une malignité sont très graves et souvent mortels.

Symptômes

Les symptômes de la fistule trachéo-œsophagienne peuvent inclure :

• Les nourrissons peuvent avoir du mucus mousseux blanc autour du nez et de la bouche
• Difficulté à respirer, bruits respiratoires anormaux
• Cyanose (peau bleutée causée par une diminution des niveaux d’oxygène)
• Difficulté à se nourrir, y compris bâillonnement ou étouffement en essayant de manger
• Tousser
• Bave ou crachats excessifs
• Distension abdominale
• Fièvre (si de la nourriture a été aspirée dans les poumons)
• Dans les rares cas où un adulte présente un TEF congénital, il peut avoir eu une pneumonie par aspiration récurrente

Diagnostic

Un TEF congénital peut être suspecté pendant la grossesse si l’échographie montre une présence excessive de liquide amniotique, qu’il n’y a pas de liquide à l’intérieur de l’estomac, que l’abdomen est très petit, qu’il y a une poche œsophagienne et que le poids du fœtus est inférieur à ce qu’il devrait être. Bien que ces signes puissent amener votre professionnel de la santé à suspecter une atrésie de l’œsophage (EA) et/ou un TEF, ils peuvent également survenir dans d’autres problèmes de santé et ne sont pas définitifs.

Après la naissance, le TEF congénital est généralement diagnostiqué dans les 12 premiers jours de la vie. L’atrésie de l’œsophage peut être diagnostiquée en passant une sonde nasogastrique par le nez pour tenter d’atteindre l’estomac. Si l’EA est présent, le tube s’arrêtera court car il ne pourra pas atteindre l’estomac.

Les radiographies thoraciques simples (rayons X), sans contraste, sont utilisées pour diagnostiquer le TEF congénital. Ils révéleront une trachée comprimée ou déviée (décentrée). Si une pneumonie par aspiration s’est produite, cela peut également être visualisé. Des tests supplémentaires sont rarement nécessaires pour confirmer le diagnostic. Cependant, les tomodensitogrammes à plusieurs rangées de détecteurs sont parfois utilisés pour aider au diagnostic ou pour guider le traitement, car ils produisent une image de haute qualité.

Les nourrissons atteints d’un TEF congénital peuvent avoir besoin d’autres tests pour rechercher des anomalies congénitales associées telles que des anomalies cardiaques. Ceux-ci doivent être identifiés avant de subir un traitement pour TEF/EA.

Le TEF acquis est souvent diagnostiqué par endoscopie ou bronchoscopie. Ces procédures impliquent l’insertion d’un petit tube avec une caméra à l’extrémité par le nez ou l’arrière de la gorge dans l’œsophage ou la trachée. La caméra permet à votre professionnel de la santé de visualiser ces structures et de voir un TEF ou une EA. Vous recevrez des médicaments au cours de ces procédures pour vous rendre plus à l’aise.

Traitement

Une réparation chirurgicale est nécessaire dans tous les cas de fistule trachéo-œsophagienne. Avant le développement des techniques chirurgicales, la condition était presque toujours fatale.

Les taux de survie chez les nourrissons par ailleurs en bonne santé qui ont un TEF congénital sont proches de 100 % avec la chirurgie.Cependant, les taux de survie et les complications potentielles de la chirurgie dépendent de nombreux facteurs, y compris le type de TEF présent. Il est important que la procédure soit effectuée par un chirurgien expérimenté dans un hôpital qui peut fournir des soins spécialisés aux patients atteints de TEF/EA.

Étant donné que le TEF peut entraîner des complications de santé aussi graves, il peut être nécessaire de stabiliser certains patients avant de pouvoir subir une intervention chirurgicale. La présence de malformations cardiaques, de pneumonie par aspiration ou d’autres problèmes de santé associés au TEF peut retarder la chirurgie. Si la chirurgie est retardée, souvent un tube G (un tube qui va de l’extérieur de l’abdomen directement dans l’estomac) est placé afin qu’une nutrition adéquate puisse être fournie.

Une fois que leur état est stable, même les très petits nourrissons âgés de quelques jours seulement peuvent subir une réparation chirurgicale pour TEF/EA. Cela devrait être fait dans un hôpital avec une unité de soins intensifs néonatals (USIN).

La procédure

Différentes méthodes chirurgicales peuvent être utilisées en fonction de la localisation exacte du TEF et de la présence ou non d’EA. Parfois, la procédure est effectuée par étapes (surtout si EA est présent). Souvent, l’incision est pratiquée sur le côté de la poitrine entre les côtes à travers lesquelles l’ouverture entre la trachée et l’œsophage est fermée.

Si de l’EA est également présente, elle est réparée en cousant les parties supérieure et inférieure de l’œsophage ensemble de sorte qu’il devienne un tube continu reliant l’arrière de la gorge et l’estomac. Parfois, les parties supérieure et inférieure de l’œsophage sont trop éloignées pour simplement se reconnecter. Dans ce cas, la trachée sera réparée au cours d’une étape de la chirurgie et l’œsophage est généralement réparé ultérieurement.

Parfois, une procédure pour élargir l’œsophage, appelée dilatation de l’œsophage, est également nécessaire pour faciliter la déglutition. Cette procédure peut devoir être effectuée plusieurs fois.

Complications potentielles de la chirurgie

Les complications qui peuvent survenir pendant l’intervention chirurgicale elle-même ou pendant la période de convalescence comprennent des réactions indésirables à l’anesthésie générale, notamment une hyperthermie maligne, des difficultés respiratoires ou des réactions allergiques, des saignements ou une infection. Votre fournisseur de soins de santé devrait discuter de tous les risques potentiels avec vous avant la chirurgie afin que vous puissiez prendre des décisions éclairées concernant vos soins.

Après la chirurgie, il est possible que la fistule trachéo-œsophagienne se reproduise et doive être à nouveau réparée chirurgicalement. Cela est plus susceptible de se produire si vous devez passer beaucoup de temps sous respirateur après votre chirurgie. La récidive est également plus probable dans certains types de TEF en raison de la localisation de la fistule. Si une récidive du TEF se produit, vous pouvez avoir des complications, notamment des problèmes respiratoires ou une pneumonie par aspiration.

Chez les patients atteints d’atrésie de l’œsophage, les difficultés de déglutition et le reflux gastro-œsophagien (RGO) sont fréquents. La majorité des personnes atteintes d’AE présentent une dysmotilité œsophagienne due à un dysfonctionnement des nerfs de l’œsophage. La gravité des lésions nerveuses de l’œsophage est directement liée à la gravité des complications futures.

Comme mentionné précédemment, les difficultés de déglutition peuvent être résolues par la dilatation (élargissement) de l’œsophage. tandis que le RGO est généralement traité avec des médicaments appelés inhibiteurs de la pompe à protons. Si le RGO est difficile à contrôler et persiste pendant une longue période, d’autres complications peuvent survenir, telles que l’œsophage de Barrett ou le cancer de l’œsophage. Ces deux dernières complications ne surviennent généralement que dans les cas graves de RGO prolongé.