Aperçu
Qu’est-ce que le cholangiocarcinome ?
Le cholangiocarcinome est un cancer rare qui prend naissance dans les voies biliaires. Les voies biliaires sont de minces tubes qui amènent la bile (un liquide qui vous aide à digérer les aliments) du foie et de la vésicule biliaire à votre intestin grêle.
La plupart des gens reçoivent un diagnostic de cholangiocarcinome après que le cancer se soit déjà propagé à l’extérieur de leurs voies biliaires. Il est difficile à traiter et le pronostic (chances de guérison) est généralement médiocre. Cependant, un nombre croissant de thérapies ciblées et d’essais cliniques commencent à changer cela.
Existe-t-il différents types de cholangiocarcinome ?
Il existe trois types de cholangiocarcinome :
- Cholangiocarcinome extrahépatique est un cancer des voies biliaires à l’extérieur du foie. Le cancer peut se trouver dans les canaux lorsqu’ils sortent du foie ou dans les canaux lorsqu’ils se terminent dans l’intestin grêle. Il s’agit du type le plus courant de cancer des voies biliaires. Un sous-ensemble du cholangiocarcinome extrahépatique est le cholangiocarcinome hilaire, c’est-à-dire un cancer des voies biliaires situé à l’extérieur du foie, mais qui commence dans le hile, qui est la zone où les voies biliaires et les vaisseaux sanguins importants se connectent au foie.
- Cholangiocarcinome intrahépatique est le cancer des voies biliaires à l’intérieur du foie. Cela ne doit pas être confondu avec le cancer du foie, qui est plus souvent appelé carcinome hépatocellulaire ou CHC.
- Le cancer de la vésicule biliaire est un cholangiocarcinome qui prend naissance dans la vésicule biliaire.
Qui est à risque de contracter un cholangiocarcinome?
Aux États-Unis, les Américains d’origine hispanique courent un risque plus élevé de cholangiocarcinome. Vous pouvez également être plus susceptible de développer un cholangiocarcinome si vous avez :
- Anomalies où le canal cholédoque et le canal pancréatique se rencontrent.
- Calculs des voies biliaires ou kyste du cholédoque (kystes des voies biliaires).
- Colite ulcéreuse chronique.
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Cirrhose du foie.
- Clonorchiase (infection par un parasite chinois de la douve du foie).
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Hépatite B ou Hépatite C.
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Virus de l’immunodéficience humaine (VIH).
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Maladie inflammatoire de l’intestin (MII).
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Stéatose hépatique non alcoolique.
- Cholangite sclérosante primitive (inflammation et cicatrisation obstruant les voies biliaires).
Les facteurs de risque supplémentaires comprennent :
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De l’alcool.
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Diabète.
- Exposition aux toxines.
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Obésité.
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Fumeur.
Quelle est la fréquence du cholangiocarcinome ?
Le cholangiocarcinome est rare. Environ 8 000 personnes aux États-Unis développent ce cancer chaque année. Elle est plus fréquente chez les personnes âgées d’environ 70 ans.
Symptômes et causes
Qu’est-ce qui cause le cholangiocarcinome?
Les experts ne savent pas exactement ce qui cause le cholangiocarcinome. Les facteurs de risque suggèrent que les problèmes de santé qui provoquent une inflammation chronique (à long terme) des voies biliaires peuvent jouer un rôle dans le développement de ce cancer. Des dommages persistants comme l’inflammation peuvent également entraîner des modifications de l’ADN, ce qui peut modifier la façon dont certaines cellules se développent, se divisent et se comportent. Ces changements ne sont probablement pas hérités, ce qui signifie que les parents ne les transmettent pas à leurs enfants. Au lieu de cela, les changements se produisent probablement au cours de la vie d’une personne.
Quels sont les symptômes du cholangiocarcinome ?
Les symptômes du cancer des voies biliaires comprennent :
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Douleur abdominale.
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Urine foncée.
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Fièvre.
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La peau qui gratte.
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Jaunisse (la peau et le blanc des yeux jaunissent).
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Tabouret de couleur claire.
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Nausée et vomissements.
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Perte de poids inexpliquée.
Diagnostic et tests
Comment diagnostique-t-on le cholangiocarcinome ?
Votre fournisseur de soins de santé évalue vos symptômes, examine vos antécédents médicaux et procède à un examen physique. Les tests de dépistage du cholangiocarcinome peuvent inclure :
- Tests de la fonction hépatique: Ces tests hépatiques vérifient votre sang pour des niveaux élevés de substances qui pourraient indiquer que votre foie ne fonctionne pas comme il le devrait ou qu’il y a un blocage des voies biliaires, comme des enzymes hépatiques élevées.
- Tests de marqueurs tumoraux : Ces tests vérifient votre sang ou votre urine pour les protéines et autres substances qui pourraient signifier que vous avez un cancer.
- Échographie abdominale: Une échographie abdominale utilise des ondes sonores pour créer des images de votre foie, de votre pancréas et de votre vésicule biliaire. Il peut s’agir du premier examen d’imagerie que vous subissez si votre fournisseur de soins de santé soupçonne un cancer des voies biliaires.
- Cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP) : Le MRCP est un examen d’imagerie spécialisé qui utilise un appareil d’IRM. Il crée des images détaillées du foie, des voies biliaires, de la vésicule biliaire, du pancréas et du canal pancréatique.
- Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) : La CPRE utilise un endoscope et un cathéter (tubes fins et flexibles) pour examiner vos voies biliaires. L’endoscope entre dans votre bouche et descend dans votre intestin grêle pendant que vous êtes sous sédation (dans un sommeil léger). Le cathéter délivre un colorant de contraste pour souligner la forme de vos voies biliaires sur les radiographies. Si vous avez un blocage des voies biliaires, un dispositif de stent peut être placé pendant une CPRE dans le canal biliaire bloqué pour le rouvrir.
- Cholangiographie transhépatique percutanée (PTC) : Un PTC crée des radiographies de vos voies biliaires comme une CPRE. Mais au lieu d’un endoscope et d’un cathéter, votre fournisseur de soins de santé délivre un produit de contraste en insérant une aiguille directement dans vos voies biliaires et votre foie. Un PTC est généralement réservé aux personnes qui ne peuvent pas avoir de CPRE.
Si l’imagerie et les tests de laboratoire indiquent un cancer, votre fournisseur de soins de santé effectuera une biopsie. Une biopsie est une procédure pour prélever un échantillon de tissu de votre corps. Un pathologiste examine le tissu au microscope dans un laboratoire pour rechercher un cancer. Votre fournisseur de soins de santé peut prélever des échantillons de tissus des voies biliaires lors d’une CPRE, d’une PTC ou en utilisant une petite aiguille à travers la peau.
Comment le cholangiocarcinome est-il stadifié ?
Une biopsie indique à votre fournisseur de soins de santé si vous avez un cancer, mais elle peut également lui indiquer le stade du cancer. La stadification est le processus qui consiste à déterminer la quantité de cancer dans votre corps. Cette information aide votre fournisseur de soins de santé à planifier le traitement. Pour le cancer des voies biliaires, la stadification examine la taille de la tumeur et si le cancer s’est propagé des voies biliaires à :
- Vaisseaux sanguins.
- Vaisseaux lymphatiques et ganglions lymphatiques.
- Organes proches des voies biliaires, tels que le foie ou la vésicule biliaire.
- Organes éloignés, tels que les poumons, les os ou la cavité abdominale (appelés péritoine).
Prise en charge et traitement
Comment traite-t-on le cholangiocarcinome?
Votre plan de traitement pour le cholangiocarcinome dépend de l’emplacement du cancer et s’il s’est propagé. La chirurgie peut traiter les cancers précoces des voies biliaires qui ne se sont pas propagés. Mais la plupart des cancers des voies biliaires se sont propagés au moment où ils sont diagnostiqués. Dans ces cas, votre fournisseur de soins de santé peut recommander une combinaison de plusieurs traitements.
Comment la chirurgie traite-t-elle le cholangiocarcinome?
Vos options pour la chirurgie du cancer des voies biliaires peuvent inclure :
- Ablation des voies biliaires pour se débarrasser d’une partie du canal cholédoque si le cancer ne s’est pas propagé.
- Hépatectomie partielle pour enlever une partie du canal cholédoque et des sections du foie.
- Procédure de Whipple pour enlever le canal cholédoque, la vésicule biliaire et une partie du pancréas, de l’estomac et de l’intestin grêle.
- Greffe du foie pour remplacer le foie par un foie de donneur, bien que ce ne soit que pour les cancers à un stade précoce et qu’il puisse être difficile de trouver un donneur.
- Chirurgie palliative soulager les symptômes du cancer en éliminant les blocages dans les voies biliaires. Votre fournisseur de soins de santé peut placer un stent (petit tube creux) dans votre voie biliaire pour l’aider à s’écouler dans votre intestin grêle ou placer un drain qui se connecte à un sac à l’extérieur de votre corps.
Comment la radiothérapie traite-t-elle le cholangiocarcinome ?
La radiothérapie utilise de puissants faisceaux de rayonnement pour détruire les tumeurs. Vous pourriez recevoir une radiothérapie après la chirurgie pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes. Ou votre fournisseur de soins de santé peut le suggérer avant la chirurgie pour réduire les tumeurs avant de les retirer. Le rayonnement peut également être administré par radioembolisation transartérielle (TARE), qui utilise un cathéter pour implanter de minuscules billes de rayonnement (souvent appelées « Y90 ») dans les vaisseaux sanguins alimentant la tumeur. Les billes bloquent le vaisseau pour empêcher le sang d’atteindre la tumeur. Dans le même temps, les billes libèrent des radiations pour rétrécir la tumeur.
Comment la chimiothérapie traite-t-elle le cholangiocarcinome?
La chimiothérapie (chimio) utilise des médicaments pour détruire le cancer. La chimiothérapie systémique qui traverse tout votre corps peut être utilisée pour rétrécir votre tumeur afin de rendre la chirurgie possible. Si le cancer est trop avancé pour être opéré, la chimiothérapie est utilisée pour prolonger la vie et réduire les symptômes du cancer. Dans certains cas, des procédures peuvent être effectuées pour administrer la chimio directement dans votre voie biliaire :
- Chimioembolisation transartérielle (TACE), qui utilise un cathéter pour implanter de minuscules perles de chimio dans les vaisseaux sanguins alimentant la tumeur. Les billes bloquent le vaisseau pour empêcher le sang d’atteindre la tumeur. En même temps, les perles libèrent des médicaments de chimiothérapie pour réduire la tumeur.
- Perfusion de l’artère hépatique (HAI), qui utilise une pompe implantée chirurgicalement pour injecter la chimio directement dans l’artère principale qui amène le sang au foie. Il est controversé de savoir si ceux-ci sont vraiment efficaces ou non.
Comment la thérapie ciblée traite-t-elle le cholangiocarcinome ?
Les thérapies ciblées ciblent des parties spécifiques des cellules cancéreuses. Certaines personnes atteintes d’un cancer des voies biliaires résultant d’un gène anormal ont des protéines spécifiques sur leurs cellules cancéreuses. Les thérapies ciblées peuvent attaquer ces cellules pour les empêcher de se diviser.
Comment l’immunothérapie traite-t-elle le cholangiocarcinome?
L’immunothérapie aide le système immunitaire de votre corps à combattre le cancer. Dans le cancer des voies biliaires, certaines cellules cancéreuses contiennent une protéine qui empêche les cellules immunitaires d’attaquer le cancer. L’immunothérapie désactive les protéines afin que les cellules immunitaires puissent mieux faire leur travail.
La prévention
Comment puis-je prévenir le cholangiocarcinome?
Il n’existe aucun moyen de prévenir complètement le cancer des voies biliaires, mais vous pourrez peut-être réduire votre risque en :
- Éviter les virus tels que l’hépatite B, l’hépatite C et le VIH.
- Se faire vacciner contre l’hépatite B.
- Limiter la quantité d’alcool que vous buvez.
- Maintenir un poids corporel sain.
-
Arrêter de fumer.
Perspectives / Pronostic
Quel est le pronostic des personnes atteintes de cholangiocarcinome ?
Les perspectives (pronostic) pour les personnes atteintes de cholangiocarcinome sont généralement médiocres. Le taux de survie à cinq ans pour un cancer des voies biliaires qui ne s’est pas propagé à l’extérieur des voies biliaires est de 10 à 15 %. Ce taux chute à 2 % si le cancer se propage dans des zones du corps éloignées des voies biliaires, comme les poumons. Mais les nouveaux traitements signifient que ces taux s’amélioreront avec le temps.
Vivre avec
Que dois-je demander à mon fournisseur de soins de santé?
Si vous avez un cholangiocarcinome, vous voudrez peut-être poser les questions suivantes à votre fournisseur de soins de santé :
- A quel stade est le cancer ?
- Y a-t-il des essais cliniques auxquels je peux participer ?
- Le cancer peut-il réapparaître après le traitement ?
- Le traitement aura-t-il des effets secondaires ?
- Puis-je faire quelque chose pour rendre le traitement plus efficace ?
Le cholangiocarcinome est un cancer des voies biliaires. C’est une maladie rare qui est plus fréquente chez les personnes âgées. Vous avez un risque plus élevé de cholangiocarcinome si vous avez certains virus ou une inflammation chronique des voies biliaires ou du foie. Ce type de cancer nécessite généralement une combinaison de traitements, notamment la chirurgie, la radiothérapie ou la chimiothérapie.
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