Un aperçu de la panencéphalite sclérosante subaiguë (PESS)

Parfois appelée maladie de Dawson ou encéphalite de Dawson, la panencéphalite sclérosante subaiguë (PESS) est un trouble neurologique rare mais mortel causé par le virus de la rougeole qui apparaît généralement des années après que la personne se soit rétablie de la rougeole. Les premiers symptômes sont souvent des changements subtils de l’humeur ou du comportement, mais ils deviennent plus graves et débilitants à mesure que la maladie progresse. Il n’y a pas de remède contre la PESS, et elle est presque toujours fatale. La seule véritable défense contre la PESS est de prévenir complètement la rougeole grâce à une vaccination généralisée.

Symptômes

Les symptômes de la SSPE commencent par de subtils changements neurologiques et évoluent finalement vers un arrêt complet du système nerveux central. La condition évolue généralement en quatre étapes :

• Stade I : Les premiers symptômes de la maladie comprennent des changements de personnalité ou de comportement, y compris des sautes d’humeur ou une dépression.

• Stade II : Les symptômes deviennent plus évidents, allant de mouvements incontrôlés ou de spasmes aux convulsions et à la démence.

• Stade III : Les mouvements saccadés involontaires deviennent plus prononcés (c’est-à-dire les contorsions), les muscles peuvent devenir rigides et le coma est possible.

• Stade IV : Les lésions cérébrales commencent à affecter la respiration, la pression artérielle et la fréquence cardiaque, entraînant éventuellement la mort.

Ces symptômes apparaissent généralement six à huit ans après la guérison d’une infection rougeoleuse, mais ils peuvent apparaître dès un mois plus tard.

Causes

La PESS est une complication grave causée par une infection par le virus de la rougeole. Contrairement à d’autres complications de la rougeole comme l’encéphalite ou la pneumonie, la PESS est une complication à long terme qui n’apparaît pas avant des mois ou, plus souvent, des années après qu’une personne semble s’être remise de la rougeole.

Toutes les personnes qui contractent la rougeole ne développent pas une SSPE, et on ne sait pas pourquoi le virus affecte si gravement le cerveau chez certains mais pas chez d’autres. Certains chercheurs pensent qu’une souche mutante du virus est plus susceptible d’attaquer le cerveau, tandis que d’autres pensent que la propre réaction du corps à une infection rougeoleuse pourrait être ce qui déclenche le processus de détérioration. Dans tous les cas, le résultat est un gonflement et une irritation du cerveau qui peuvent durer des années, entraînant des lésions cérébrales et la mort.

Facteurs de risque

Certains groupes de personnes sont plus susceptibles de développer une PESS que d’autres, notamment :

• Enfants et adolescents
• Mâles
• Enfants dans les zones rurales ou surpeuplées
• Enfants infectés par la rougeole à un jeune âge

L’infection précoce par la rougeole pourrait être l’un des plus grands facteurs de risque de PESS. Par exemple, une étude en Allemagne a révélé que la PESS était significativement plus fréquente chez les personnes infectées à un jeune âge (avant l’âge de 5 ans). Dans l’étude, les chercheurs ont calculé que le risque de SSPE pour ces enfants était aussi élevé que 1 sur 1700.

Le risque est encore plus prononcé pour les bébés. Les enfants qui contractent la rougeole au cours de leurs 12 premiers mois sont 16 fois plus susceptibles de contracter la PESS que ceux qui contractent la maladie à l’âge de 5 ans ou plus.La plupart des enfants ne sont pas vaccinés contre la rougeole avant l’âge d’au moins 12 mois.

Diagnostic

Étant donné que les symptômes de la SSPE peuvent ressembler à d’autres troubles comportementaux ou neurologiques, les prestataires de soins de santé utilisent généralement une combinaison d’outils et de tests pour diagnostiquer la maladie, notamment un examen physique, un électroencéphalogramme, une IRM et un test du titre d’anticorps.

Examen physique

Lors d’un examen physique, les professionnels de la santé rechercheront probablement des signes de défaillance du système nerveux central en examinant certaines parties des yeux ou en testant la capacité de coordination des muscles. Ils poseront également des questions sur les antécédents médicaux de la personne, en particulier si elle a eu la rougeole ou a été vaccinée contre elle.

Le fournisseur de soins de santé peut également commander des tests supplémentaires pour confirmer le diagnostic et déterminer à quel stade de la SSPE une personne pourrait se trouver.

Électroencéphalogramme

Les électroencéphalogrammes (EEG) mesurent l’activité électrique du cerveau. Au cours de ce test, de petits disques métalliques (appelés électrodes) sont placés sur toute la tête pour capturer et enregistrer des signaux électriques lors de certaines activités comme prendre des respirations rapides ou regarder une lumière vive.

Les EEG peuvent aider les prestataires de soins de santé à détecter des signaux électriques anormaux dans le cerveau qui pourraient signaler des problèmes neurologiques tels que la SSPE, ainsi que l’évolution de la maladie. Dans les premiers stades de la SSPE, les résultats de l’EEG peuvent redevenir normaux, de sorte qu’un professionnel de la santé peut vouloir répéter le test au fil du temps.

IRM cérébrale

Les tests d’IRM cérébrale (imagerie par résonance magnétique) utilisent des champs magnétiques puissants et des ondes radio pour générer des images du cerveau. Les prestataires de soins de santé utilisent ce test pour voir quelles parties spécifiques du cerveau pourraient être affectées par la PESS.

Titre d’anticorps sérique

Les tests de titrage recherchent des signes indiquant que le corps a été exposé à un germe particulier. Dans le cas de la SSPE, les prestataires de soins de santé utilisent ces tests pour rechercher les titres d’anticorps antirougeoleux dans le liquide présent dans le cerveau ou la colonne vertébrale.

Traitement

Il n’y a pas de remède pour la SSPE. Le traitement de la maladie implique généralement la gestion des symptômes, comme l’utilisation de médicaments anti-épileptiques. Des médicaments antiviraux et des médicaments qui renforcent le système immunitaire sont parfois également prescrits pour ralentir la progression de la maladie.

La prévention

La PESS peut être évitée en se faisant vacciner contre la rougeole. Les prestataires de soins de santé recommandent deux doses de vaccin contre la rougeole, administrées dans le cadre du vaccin contre la rougeole, les oreillons et la rubéole (ROR), à l’âge de 12 à 15 mois et de 4 à 6 ans, bien que les enfants plus âgés et de nombreux adultes puissent également se faire vacciner s’ils ne l’avait pas été auparavant.

Tout le monde ne peut pas être vacciné contre la rougeole. Le vaccin n’est pas recommandé pour la plupart des bébés de moins de 12 mois, ainsi que pour les femmes enceintes et celles dont le système immunitaire est affaibli (c’est-à-dire les patients cancéreux recevant un traitement). Ces personnes comptent sur des taux de couverture vaccinale communautaires élevés pour se protéger de la rougeole.

La PESS est une maladie grave mais extrêmement rare dans les régions où les taux de vaccination contre la rougeole sont élevés. Cela dit, selon les Centers for Disease Control and Prevention, 2019 a marqué l’incidence la plus élevée de cas de rougeole signalés depuis 1992, la plupart provenant de personnes non vaccinées. Si vous avez des questions ou des préoccupations concernant le vaccin ROR, vous devriez en parler à votre fournisseur de soins de santé.