Syndrome de Sjögren : symptômes, diagnostic et traitement

Qu’est-ce que le syndrome de Gougerot-Sjögren ?

Le syndrome de Sjögren est un trouble du système immunitaire identifié par ses deux symptômes les plus courants : les yeux secs et la bouche sèche.

Ce syndrome accompagne souvent d’autres troubles du système immunitaire, tels que la polyarthrite rhumatoïde et le lupus. Dans le syndrome de Sjögren, les muqueuses et les glandes sécrétant de l’humidité des yeux et de la bouche sont généralement touchées en premier, ce qui entraîne une diminution des larmes et de la salive.

Bien que le syndrome de Sjögren puisse être développé à tout âge, la plupart des gens ont plus de 40 ans au moment du diagnostic. Ce syndrome est beaucoup plus fréquent chez les femmes. Le traitement se concentre sur le soulagement des symptômes.

Symptômes du syndrome de Gougerot-Sjögren

Les deux principaux symptômes du syndrome de Gougerot-Sjögren sont :

• Yeux secs. Vos yeux peuvent brûler, démanger ou être granuleux, comme s’il y avait du sable dans les yeux.
• Bouche sèche. Votre bouche peut avoir l’impression d’être pleine de coton, ce qui rend difficile la déglutition ou la parole.

Certaines personnes atteintes du syndrome de Sjögren présentent également un ou plusieurs des symptômes suivants :

• Douleurs articulaires, gonflement et raideur des articulations
• Glandes salivaires enflées – en particulier la glande située derrière la mâchoire et devant les oreilles
• Éruptions cutanées ou peau sèche
• Sécheresse vaginale
• Toux sèche persistante
• Fatigue prolongée

Causes du syndrome de Gougerot-Sjögren

Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune. Votre système immunitaire attaque par erreur les propres cellules et tissus de votre corps.

Les scientifiques ne savent pas exactement pourquoi certaines personnes développent le syndrome de Sjögren. Certains gènes exposent les personnes à un risque plus élevé de développer ce trouble, mais il semble qu’un mécanisme déclencheur, tel qu’une infection par un virus ou une souche bactérienne particulière, soit également nécessaire.

Dans le syndrome de Sjögren, le système immunitaire cible d’abord les glandes qui produisent les larmes et la salive. Mais cela peut également endommager d’autres parties du corps, comme :

• Les articulations
• Thyroïde
• Reins
• Foie
• Poumons
• Peau
• Nerfs

Facteurs de risque

Le syndrome de Sjögren survient généralement chez les personnes présentant un ou plusieurs facteurs de risque connus, notamment :

• Âge. Le syndrome de Sjögren est généralement diagnostiqué chez les personnes de plus de 40 ans.
• Être une femme. Les femmes sont beaucoup plus susceptibles de souffrir du syndrome de Sjögren.
• Maladie rhumatismale. Les personnes atteintes du syndrome de Sjögren souffrent généralement également d’une maladie rhumatismale, comme la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus.

Complications du syndrome de Gougerot-Sjögren

Les complications les plus courantes du syndrome de Sjögren concernent les yeux et la bouche.

• Cavitées dentaires. Étant donné que la salive aide à protéger les dents contre les bactéries responsables des caries, vous êtes plus susceptible de développer des caries si votre bouche est sèche.
• Les infections à levures. Les personnes atteintes du syndrome de Sjögren sont beaucoup plus susceptibles de développer un muguet buccal, une infection à levures dans la bouche.
• Problèmes de vue. La sécheresse oculaire peut entraîner une sensibilité à la lumière, une vision floue et des lésions cornéennes.

Des complications moins courantes peuvent affecter les organes suivants :

• Poumons, reins ou foie. L’inflammation peut provoquer une pneumonie, une bronchite ou d’autres problèmes pulmonaires ; entraîner des problèmes de fonction rénale; et provoquer une hépatite ou une cirrhose du foie.
• Ganglions lymphatiques. Un petit pourcentage de personnes atteintes du syndrome de Sjögren développent un cancer des ganglions lymphatiques (lymphome).
• Nerfs. Vous pourriez développer un engourdissement, des picotements et des brûlures dans les mains et les pieds (neuropathie périphérique).

Diagnostic du syndrome de Sjögren

Le syndrome de Sjögren est difficile à diagnostiquer car les signes et symptômes varient d’une personne à l’autre et peuvent être similaires aux symptômes provoqués par d’autres maladies. Les effets secondaires d’un certain nombre de médicaments ressemblent également à certains signes et symptômes du syndrome de Sjögren.

Les tests peuvent aider à exclure d’autres maladies et à établir un diagnostic de syndrome de Sjögren.

Des analyses de sang

Le médecin peut prescrire des analyses de sang pour vérifier :

• Niveaux de différents types de cellules sanguines
• Présence d’anticorps fréquents dans le syndrome de Sjögren
• Preuve de conditions inflammatoires
• Indications de problèmes hépatiques et rénaux

Tests de la vue

Le médecin peut mesurer la sécheresse des yeux avec un test appelé test Schirmer tear. Un petit morceau de papier filtre est placé sous votre paupière inférieure pour mesurer votre production de larmes.

Un médecin spécialisé dans le traitement des troubles oculaires (ophtalmologiste) peut également examiner la surface de vos yeux à l’aide d’un appareil grossissant appelé lampe à fente. Le médecin peut placer des gouttes dans votre œil pour permettre de mieux voir les dommages causés à votre cornée.

Tests d’imagerie

Certains tests d’imagerie peuvent vérifier le fonctionnement des glandes salivaires.

• Sialogramme. Cette radiographie spéciale peut détecter un colorant injecté dans les glandes salivaires situées devant vos oreilles. Cette procédure montre la quantité de salive qui coule dans votre bouche.
• Scintigraphie salivaire. Ce test de médecine nucléaire consiste à injecter dans une veine un isotope radioactif, qui est suivi pendant une heure pour voir à quelle vitesse il arrive dans toutes vos glandes salivaires.

Biopsie

Le médecin peut également procéder à une biopsie des lèvres pour détecter la présence d’amas de cellules inflammatoires, ce qui peut indiquer un syndrome de Sjögren. Pour ce test, un morceau de tissu est prélevé sur les glandes salivaires de votre lèvre et examiné au microscope.

Préparation d’un rendez-vous avec un médecin

En fonction de vos symptômes, vous pourriez commencer par consulter votre médecin de famille, un dentiste ou un ophtalmologiste. Mais vous pourriez éventuellement être orienté vers un médecin spécialisé dans le traitement de l’arthrite et d’autres maladies inflammatoires (rhumatologue).

Que pouvez-vous faire pour vous préparer

Vous devez faire une liste qui comprend :

• Descriptions détaillées de vos symptômes et quand les symptômes ont commencé
• Informations sur vos problèmes médicaux actuels et passés
• Informations sur les antécédents médicaux de vos parents ou frères et sœurs
• Tous les médicaments et compléments alimentaires que vous prenez, y compris les doses
• Questions que vous souhaitez poser au médecin

Pour le syndrome de Sjögren, les questions fondamentales comprennent :

• Quelle est la cause probable de mes symptômes ?
• Y a-t-il d’autres causes possibles ?
• De quels tests ai-je besoin ?
• Quelle approche thérapeutique recommandez-vous ?
• Dans combien de temps mes symptômes peuvent-ils s’améliorer avec le traitement ?
• Suis-je exposé à des complications à long terme liées à cette maladie ?

Ce que le médecin demandera

Le médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions, notamment :

• Vos symptômes suivent-ils une tendance : s’aggravent-ils tout au long de la journée ou lorsque vous sortez ?
• Souffrez-vous de maladies chroniques telles que l’hypertension artérielle ou l’arthrite ?
• Avez-vous récemment commencé à prendre de nouveaux médicaments ?
• Des membres de votre famille proche souffrent-ils de polyarthrite rhumatoïde, de lupus ou d’une maladie similaire ?

Traitement du syndrome de Sjögren

Le traitement du syndrome de Sjögren dépend des parties du corps touchées. De nombreuses personnes gèrent la sécheresse oculaire et la bouche sèche du syndrome de Sjögren en utilisant des collyres en vente libre et en buvant de l’eau plus fréquemment. Mais certaines personnes ont besoin de médicaments sur ordonnance, voire d’interventions chirurgicales.

Médicaments

En fonction de vos symptômes, votre médecin pourrait vous suggérer des médicaments qui :

• Diminuer l’inflammation oculaire. Des gouttes oculaires sur ordonnance telles que la cyclosporine (Restasis) ou le lifitegrast (Xiidra) peuvent être recommandées par votre ophtalmologiste si vous avez les yeux secs modérés à sévères.
• Augmente la production de salive. Des médicaments tels que la pilocarpine (Salagen) et la céviméline (Evoxac) peuvent augmenter la production de salive et parfois de larmes. Les effets secondaires peuvent inclure de la transpiration, des douleurs abdominales, des bouffées vasomotrices et une miction accrue.
• Traitez les complications spécifiques. Si vous développez des symptômes d’arthrite, vous pourriez bénéficier de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens ou d’autres médicaments contre l’arthrite. Les infections à levures dans la bouche doivent être traitées avec des médicaments antifongiques.
• Traitez les symptômes à l’échelle du système. L’hydroxychloroquine (Plaquenil), un médicament conçu pour traiter le paludisme, est souvent utile dans le traitement du syndrome de Sjögren. Des médicaments qui suppriment le système immunitaire, comme le méthotrexate (Trexall), peuvent également être prescrits.

Chirurgie

Une procédure mineure pour sceller les canaux lacrymaux qui drainent les larmes de vos yeux (occlusion lacrymale) peut aider à soulager vos yeux secs. Des bouchons de collagène ou de silicone sont insérés dans les conduits pour aider à préserver vos larmes.

Mode de vie et remèdes maison

De nombreux symptômes du syndrome de Sjögren répondent bien aux mesures d’auto-soins.

Pour soulager les yeux secs, vous devez :

• Utilisez des larmes artificielles, un lubrifiant pour les yeux ou les deux. Les larmes artificielles – sous forme de gouttes oculaires – et les lubrifiants oculaires – sous forme de gouttes oculaires, de gel ou de pommade – aident à soulager l’inconfort des yeux secs. Vous n’êtes pas obligé d’appliquer des lubrifiants pour les yeux aussi souvent que des larmes artificielles. En raison de leur consistance plus épaisse, les lubrifiants oculaires peuvent brouiller votre vision et s’accumuler sur vos cils, vous souhaiterez donc peut-être les utiliser uniquement pendant la nuit.

  Votre médecin pourrait vous recommander des larmes artificielles sans conservateurs, qui peuvent irriter les yeux des personnes atteintes du syndrome de l’œil sec.

• Augmentez l’humidité. Augmenter l’humidité intérieure et réduire votre exposition à l’air soufflé peut aider à empêcher vos yeux et votre bouche de devenir inconfortablement secs. Par exemple, évitez de vous asseoir devant un ventilateur ou une bouche de climatisation et portez des lunettes ou des lunettes de protection lorsque vous sortez.

Pour rendre votre bouche moins sèche, vous devez :

• Ne fumez pas de tabac. Fumer du tabac peut irriter et dessécher la bouche.
• Augmentez votre consommation de liquide. Buvez des gorgées de liquides, en particulier de l’eau, tout au long de la journée. Évitez de boire du café ou de l’alcool, car ils peuvent aggraver les symptômes de sécheresse buccale. Évitez également les boissons acides comme les colas et certaines boissons pour sportifs, car l’acide peut endommager l’émail de vos dents.
• Stimule le flux de salive. La gomme sans sucre ou les bonbons durs aromatisés aux agrumes peuvent stimuler le flux de salive. Le syndrome de Gougerot-Sjögren augmentant le risque de carie dentaire, il faut limiter les sucreries, surtout entre les repas.
• Essayez la salive artificielle. Les produits de remplacement de la salive fonctionnent souvent mieux que l’eau claire, car ils contiennent un lubrifiant qui aide votre bouche à rester humide plus longtemps. Ces produits se présentent sous forme de spray ou de pastille.
• Utilisez un spray nasal salin. Un spray nasal salin peut aider à hydrater et à dégager les voies nasales afin que vous puissiez respirer librement par le nez. Un nez sec et bouché peut augmenter la respiration buccale.

Santé bucco-dentaire

La bouche sèche augmente le risque de carie dentaire et de perte de dents. Pour éviter ces problèmes, vous devez :

• Brossez-vous les dents et utilisez la soie dentaire après chaque repas
• Planifiez des rendez-vous dentaires réguliers, au moins tous les six mois
• Utiliser quotidiennement des traitements topiques au fluor et des bains de bouche antimicrobiens

Autres zones de sécheresse

Si la peau sèche est un problème, vous devez éviter l’eau chaude lorsque vous vous baignez et vous douchez. Tapotez votre peau – ne frottez pas – avec une serviette et appliquez une crème hydratante lorsque votre peau est encore humide. Utilisez des gants en caoutchouc pour faire la vaisselle ou nettoyer la maison. Les hydratants et lubrifiants vaginaux aident les femmes souffrant de sécheresse vaginale.